وٹامن سی کے زیادہ استعمال سے بایپسی سے ثابت شدہ رینل آکسالوسس سے گردے کی شدید چوٹ جو گردے کی بیماری کے اختتامی مرحلے کا باعث بنتی ہے۔

خلاصہ

ہم ایک 55-سالہ کاکیشین خاتون کا کیس پیش کر رہے ہیں جو گردے کی شدید چوٹ کے ساتھ پیش آئی تھی جس میں ہیمو ڈائلیسس کی ضرورت تھی۔ اس کے آبائی گردے کی بایپسی نے کارٹیکس اور میڈولا دونوں میں وسیع کرسٹل دکھائے، جو کیلشیم آکسالیٹ کرسٹل کے ساتھ مورفولوجیکل طور پر ہم آہنگ ہیں۔ ایٹولوجی کو وٹامن سی کی حوصلہ افزائی گردے کے ہائپرکسالوریا سے منسوب کیا گیا تھا۔ اس کے بعد سے وہ تین ماہ سے زیادہ عرصے سے ہیموڈالیسس پر منحصر ہے۔ابتدائی پیشکش، کی تشخیص قائم کرناآخری مرحلے کے گردے کی بیماری. 

زمرہ جات: جینیات، نیفرولوجی، غذائیت

مطلوبہ الفاظ:شدید گردے کی چوٹ,وٹامن سی زہریلا, آخری مرحلے کے گردے کی بیماریہائپر آکسالوریا، آکسالوسس

ہربل فارمولیشن کے بارے میں جاننے کے لیے یہاں کلک کریںگردے کی شدید چوٹ

تعارف

ہم ایک 55-سالہ خاتون کے کیس کی اطلاع دیتے ہیں جو جان لیوا الیکٹرولائٹ اسامانیتاوں کے ساتھ شدید گردے کی چوٹ (AKI) کے ساتھ پیش ہوئی تھی اور اسے مقامی گردے کی بایپسی پر رینل آکسالوسس پایا گیا تھا۔ وہ ڈائیلاسز پر منحصر رہی ہے اور اسے آخری مرحلے میں گردے کی بیماری (ESKD) ہو گئی ہے۔ غیر حل شدہ AKI کی ایٹولوجی ESKD کی طرف جاتا ہے وٹامن سی کی حوصلہ افزائی گردے کے ہائپرکسالوریا سے منسوب کیا گیا تھا۔ ڈائلیسس پر مسلسل انحصار اس معاملے کو وٹامن سی کی مقدار کے بعد ہائپر آکسالوریا کے زیادہ تر دستاویزی کیسوں سے الگ کرتا ہے [1,2]۔ یہ مضمون پہلے 4 نومبر 2021 کو امریکن سوسائٹی آف نیفرولوجی (ASN) کے 2021 اجلاس میں بطور پوسٹر پیش کیا گیا تھا۔

کیس پریزنٹیشن

ایک {{0}} سالہ خاتون جس کی ماضی کی طبی تاریخ بشمول گردے کی دائمی بیماری (اس پریزنٹیشن سے چار سال پہلے 2 mg/dL اور 0.73 mg/dL دستیاب بیس لائن سیرم کریٹینائن کے ساتھ) اور ہائپوتھائیرائڈزم جو کہ پہلے مائکسیڈیما کوما سے پیچیدہ ہوتا ہے جو سنکوپل گرنے کے بعد پیش کی جانے والی دوائیوں کے مطابق نہیں ہے۔ ابتدائی وائٹلز 33.9 ڈگری کے درجہ حرارت کے ساتھ 30 دھڑکن فی منٹ کے بریڈی کارڈیا کے لیے قابل ذکر تھے۔ ہونٹوں اور ٹھوڑی کی سوجن کے ساتھ بائیں مینڈیبل پر عمومی سستی، الجھن اور ایککیموسس کے لیے جسمانی معائنہ قابل ذکر تھا۔ ابتدائی لیبز کو ٹیبل 1 میں دکھایا گیا ہے۔ اس کا پیش کرنے والا سیرم کریٹینائن 35.30 mg/dl کے ساتھ سیرم پوٹاشیم 7 mmol/L تھا۔ اس کا پیشاب کم سے کم تھا اور وہ جلد ہی anuric ہوگئی۔

اسے انتہائی نگہداشت کے یونٹ (ICU) میں منتقل کیا گیا تھا اور اہم میٹابولک ایسڈوسس کے لیے بائی کاربونیٹ ڈرپ پر شروع کیا گیا تھا۔ اسے Kayexalate بھی دیا گیا تھا۔ اس نے مائیکسیڈیما کوما کے علاج کے لیے ہائیڈروکارٹیسون اور لیوتھیروکسین حاصل کی۔ مسلسل انوریا، تیزابیت اور خراب ہونے کی وجہ سےگردے کی تقریب،داخلے کے دن اسے عارضی ڈائیلاسز کیتھیٹر کے ذریعے ہیموڈیالیسس شروع کیا گیا تھا۔

اس کی خرابی کے لیے کام کریں۔گردے کی تقریبمنفی اینٹی نیوکلیئر اینٹی باڈی، اینٹی نیوٹروفیل سائٹوپلاسمک اینٹی باڈی، ہیپاٹائٹس بی سرفیس اینٹیجن، ہیپاٹائٹس بی سرفیس اینٹی باڈی، ہیپاٹائٹس بی کور اینٹی باڈی، ہیپاٹائٹس سی اینٹی باڈی، ہیومن امیونو وائرس اینٹی باڈی، اور نارمل C3/C4 لیولز شامل ہیں۔

اس کے گردے کے الٹراساؤنڈ نے دو طرفہ طور پر متعدد چھوٹے غیر رکاوٹ والے کیلکولی کو دکھایا۔ ایک مقامی گردے کی بایپسی نے کارٹیکس اور میڈولا دونوں میں کرسٹل دکھائے جس میں بڑے پیمانے پر بیچوالا فبروسس ہے جو کارٹیکل ایریا کے 50 فیصد سے زیادہ کو متاثر کرتا ہے۔ نلیوں کی ایک بڑی تعداد کو روموبائیڈ کی شکل کے کرسٹل کے ذخائر (شکل 1) کے ذریعے پھیلایا گیا تھا۔ کرسٹل پولرائزڈ لائٹ کے تحت بریفنگنٹ تھے اور وان کوسا داغ (شکل 2) کے ساتھ منفی داغ تھے۔ یہ کرسٹل مورفولوجیکل طور پر کیلشیم آکسیلیٹ کرسٹل کے ساتھ مطابقت رکھتے تھے۔ امیونو فلوروسینس اور الیکٹران مائکروسکوپی غیر شراکت دار تھے۔

اس کے گردے کے آکسالوسس کی ایٹولوجی کی طرف ہدایت کی گئی اضافی ورزش، چربی کے مالابسورپشن، ایتھیلین گلائکول کے ادخال، تھامین کی کمی، اور آکسالیٹ پیشگی کے دائمی ادخال پر مشتمل تھی۔ اس کی فیکل چربی، ٹشو ٹرانسگلوٹامینیز امیونوگلوبلین (Ig) A اینٹی باڈی، اینٹی گلیڈین آئی جی جی، اور اینٹی گلیڈین آئی جی اے کا اندازہ منفی تھا۔ ٹاکسیکولوجی رپورٹ میں ایتھیلین گلائکول کے ادخال کا کوئی ثبوت نہیں ملا۔ داخلے کے وقت سیرم osmolality نہیں بھیجی گئی تھی اور osmolar فرق کا حساب نہیں لگایا جا سکتا تھا۔ اس کی تھامین کی سطح 62 nmol/L (عام 70-180 nmol/L) تھی۔ تاہم، افسردگی کی یہ ہلکی سطح اس کے گردے کے آکسالوسس کی ڈگری کے مطابق نہیں ہوگی۔ اس کی بیرونی مریضوں کی ادویات میں ایسکوربک ایسڈ 1000 ملی گرام روزانہ، کیلشیم 500 ملی گرام، ہاضمے کے خامرے، ڈوکیسیٹ 100 ملی گرام، کرینبیری 500 ملی گرام کیپسول، ایک ملٹی وٹامن (نامعلوم ترکیب)، اومیپرازول 20 ملی گرام، میرالیکس 17 جی روزانہ، اور وٹامن ڈی 50 یونٹ روزانہ شامل تھے۔ بڑے پیمانے پر منفی ورک اپ کو دیکھتے ہوئے، یہ سمجھا جاتا ہے کہ رینل آکسالوسس کی وجہ سے اس کے گردے کی خرابی وٹامن سی کی زہریلا کی وجہ سے تھی۔ ابتدائی طور پر سیرم آکسالیٹ کی سطح حاصل نہیں کی گئی تھی۔ اس کے گردے کی بایپسی کی پیتھالوجی رپورٹ اس کے بعد آئی جب اس نے ہیمو ڈائلیسس کے چند سیشن حاصل کیے تھے، اور ہم سمجھتے ہیں کہ ہیمو ڈائلیسس کے بعد اس کی سطح میں بہتری آئی ہوگی چاہے وہ ابتدائی طور پر زیادہ ہوں۔ تاہم، آکسیلیٹ کی سطح کے بغیر تبصرہ کرنا ناممکن ہے۔

اس کے پیشاب کی پیداوار میں بہتری آنے لگی، لیکن اسے الیکٹرولائٹ مینجمنٹ کے لیے ڈائلیسس کی ضرورت پڑتی رہی۔ اس کی طبی حالت بتدریج بہتر ہوتی گئی اور بالآخر اسے ڈسچارج کر دیا گیا۔ میٹابولک اسٹون پینل کے لیے 24-گھنٹوں کا پیشاب جمع کرنے کے لیے پورے اسپتال میں داخل ہونے کی کوشش کی گئی۔ تاہم، یہ کم پیشاب کی پیداوار کی وجہ سے ممکن نہیں تھا۔ ڈسچارج ہونے کے بعد اسے ایک سال سے زیادہ عرصے تک ہیمو ڈائلیسس کی ضرورت پڑتی ہے اور اس کے بعد بیرونی مریض ڈائیلاسز یونٹ میں نیفرولوجی ٹیم فعال طور پر اس کی پیروی کرتی ہے۔

بحث

یہ کیس وٹامن سی کی زیادتی کی ایک مثال کو ظاہر کرتا ہے جس کے نتیجے میں ہائپر آکسالوریا ہوتا ہے جس کے نتیجے میں AKI اور ESKD کو ڈائیلاسز کی ضرورت ہوتی ہے۔ ہائپر آکسالوریا کی تشخیص کے لیے اکثر طبی شکوک کی ضرورت ہوتی ہے اور اکثر اس سے محروم رہ سکتے ہیں۔ اس معاملے میں، کلینکل پریزنٹیشن پیچیدہ تھی کیونکہ اس کی ابتدائی پریزنٹیشن مائکسیڈیما کوما کے ساتھ اہم الیکٹرولائٹ اسامانیتاوں کے ساتھ تھی۔ اس کی اولیگومرک حالت اور الیکٹرولائٹ کی اسامانیتاوں کی وجہ سے اسے فوری طور پر ہیموڈیالیسس شروع کر دیا گیا تھا۔

Hyperoxaluria ایک ایسی حالت ہے جس کی خصوصیات پیشاب سے آکسیلیٹ کے اخراج میں اضافہ ہوتا ہے۔ پرائمری ہائپر آکسالوریا اس وقت ہوتا ہے جب میٹابولزم میں پیدائشی غلطی کے نتیجے میں آکسالیٹ میٹابولزم میں شامل مخصوص خامروں کی کم انزیمیٹک سرگرمی ہوتی ہے۔ پرائمری ہائپر آکسالوریا کی تین ذیلی قسموں کو متاثرہ انزائم کی بنیاد پر درجہ بندی کیا گیا ہے۔ alanine-glyoxylate aminotransferase میں ایک نقص ذیلی قسم 1 کی خصوصیت کرتا ہے، جبکہ ذیلی قسم 2 اور 3 کی خصوصیات گلائی آکسیلیٹ ریڈکٹیس-ہائیڈروکسی پائروویٹ ریڈکٹیس اور مائٹوکونڈریل {{5}ہائیڈروکسی-2-آکسگلوٹیریٹ الڈولیس کی کم انزیمیٹک سرگرمی سے ہوتی ہے۔ ثانوی ہائپر آکسالوریا آکسیلیٹ یا اس کے پیش خیمہ کی خوراک میں اضافے کے ساتھ ہوتا ہے۔ دونوں صورتوں میں، جب کیلشیم آکسالیٹ کا جمع رینل کلیئرنس سے زیادہ ہو جاتا ہے، کیلشیم آکسالیٹ کا سیسٹیمیٹک جمع ہوتا ہے۔ جمع ہونے کے اثرات متاثرہ عضو کی بنیاد پر مختلف ہوتے ہیں، لیکن عام طور پر متاثرہ اعضاء میں گردے، دل، ہڈیاں اور عروقی شامل ہیں۔

ثانوی ہائپر آکسالوریا اضافی آکسیلیٹ کے براہ راست ادخال، آکسالیٹ پیشگی کے براہ راست ادخال، یا بصورت دیگر معمول کی غذائی مقدار کے آنتوں میں جذب میں اضافہ [4,5] سے ہوسکتا ہے۔ پچھلے ادب نے یہ ثابت کیا ہے کہ آکسالیٹ کی غذائی مقدار پیشاب میں خارج ہونے والے آکسالیٹ کے تقریباً 50% میں حصہ ڈالتی ہے، باقی 50% endogenous ترکیب سے آتی ہے [6]۔ عام طور پر منسلک کھانے کے ذرائع جو زیادہ آکسیلیٹ کی مقدار میں حصہ ڈالتے ہیں ان میں روبرب، چاکلیٹ اور پالک شامل ہیں، جہاں 1000 ملی گرام فی دن سے زیادہ کھانے سے ہائپر آکسالوسس ہونے کا خطرہ بڑھ جاتا ہے [5]۔ ہائپر آکسالوسس کی نشوونما میں ملوث اضافی ذرائع میں وٹامن سی کی زیادہ مقدار اور ایتھیلین گلائکول کا استعمال شامل ہیں۔ وٹامن سی آکسالیٹ کا پیش خیمہ ہے اور اس کی زیادہ مقدار بعد میں ہائپر آکسالوسس کا باعث بن سکتی ہے، جبکہ ایتھیلین گلائکول آکسالیٹ کو اس کے ٹوٹنے کی وجہ سے پیدا کرتا ہے [7]۔ مخصوص انٹیکوں کے علاوہ، چربی کی خرابی کا باعث بننے والے حالات سے متاثر ہونے والے افراد کو آنتوں کی نالی میں فیٹی ایسڈ کمپلیکس بننے کی وجہ سے ہائپر آکسالوریا کا خطرہ بڑھ جاتا ہے جو آکسالیٹ کو جذب کرنے میں سہولت فراہم کرتے ہیں۔ ان مریضوں میں خالص اثر گٹ سے آکسالیٹ جذب میں اضافہ ہے۔ ان صورتوں میں، آکسیلیٹ کی اعلیٰ سیسٹیمیٹک سطح کو تیار کرنے کے لیے ضروری نہیں کہ زیادہ آکسالیٹ کا استعمال ہو۔ اکیلے چربی کی مالابسورپشن کی موجودگی آکسالیٹ کے جذب میں اضافہ کا باعث بن سکتی ہے، جس سے نظاماتی جمع ہو جاتا ہے۔

اس کی ابتدائی پریزنٹیشن کے وقت کئی معاون عوامل موجود تھے جنہوں نے اسے پیچیدگیوں کا شکار بنا دیا۔ میٹابولک ایسڈوسس سائٹریٹ کلیئرنس کو کم کرتا ہے اور نلی نما لیمن کے اندر سائٹریٹ کی سطح کو کم کرتا ہے [8]۔ کیلشیم آکسالیٹ ورن کے بنیادی روکنے والے کے طور پر، سائٹریٹ کی کم ہوتی ہوئی سطح آکسالیٹ کی بارش کے بڑھتے ہوئے واقعات کا باعث بن سکتی ہے۔ اگرچہ پریزنٹیشن کے وقت گہرا تیزاب نہیں تھا، لیکن اس کی تیزابیت نے اسے نلیوں میں آکسیلیٹ جمع ہونے کے بڑھتے ہوئے خطرے میں چھوڑ دیا تھا۔

وٹامن سی کی حوصلہ افزائی ہائپرکسالوریا کے معاملات کو حل کرنے میں ایک اور اہم عنصر وٹامن سی کی مجموعی مقدار ہے۔ اس معاملے سے یہ واضح نہیں ہے کہ وہ ہسپتال پہنچنے سے پہلے کتنا وٹامن سی لے رہی تھی یا اس کے سنکوپل کے واقعے سے پہلے وہ کتنی دیر تک بیمار محسوس کرتی تھی۔ اس کی دوائیوں کی تاریخ بتاتی ہے کہ وہ وٹامن سی کے سپلیمنٹ اور ملٹی وٹامن کی شکل میں روزانہ کم از کم 1000 ملی گرام وٹامن سی لے رہی تھی۔ تاہم، اس کی دوائیوں کی عدم تعمیل اور وقفے وقفے سے اس کا Synthroid لینے کی تاریخ کو دیکھتے ہوئے، پہنچنے سے پہلے اس کی صحیح مقدار کا اندازہ لگانا مشکل تھا۔ ہائپر آکسالوریا کی نشوونما کے لئے ضروری وٹامن سی کی مقدار کی واضح تفہیم کی نشاندہی نہیں کی گئی ہے۔ اس سے پہلے کی رپورٹوں میں دکھایا گیا تھا کہ ہائپر آکسالوریا کے لیے ضروری وٹامن سی کی مقدار مختلف ہوتی ہے، لیکن روزانہ 680 ملی گرام تک کم ہے [1]۔ وٹامن سی کی 1000 ملی گرام فی دن خوراک آکسیلیٹ کے اخراج میں 6-13 ملی گرام فی دن اضافہ کر سکتی ہے [9]۔

ایسے مریضوں میں علاج کی کوششوں کو جن کا شبہ ہے کہ ہائپر آکسالوریا ثانوی وٹامن سی کے زہریلے ہونے کا ہے، زیادہ تر وٹامن سی کی مقدار کو محدود کرنے پر توجہ مرکوز کرنی چاہیے۔ جیسا کہ پہلے ذکر کیا گیا ہے، وٹامن سی آکسالیٹ کا پیش خیمہ ہے، اور وٹامن سی کی مجموعی مقدار کو محدود کرنا ہائپر آکسالوریا کو روکنے کے لیے ضروری ہے۔ . اگرچہ وٹامن سی کے مخصوص سپلیمنٹس سے بچنا نسبتاً آسان ہے، لیکن وٹامن سی کے بہت سے اضافی ذرائع ہیں جیسے ملٹی وٹامنز، جوس، پھل، مرچ وغیرہ جنہیں اکثر نظر انداز کر دیا جاتا ہے۔ ماہر غذائیت سے رجوع کرنے سے خوراک میں وٹامن سی کے نظرانداز کیے گئے ذرائع کی نشاندہی کرنے میں مدد مل سکتی ہے اور یہ دوبارہ ہونے سے بچنے میں فائدہ مند ثابت ہو سکتا ہے۔

نتائج

مریضوں میں وٹامن سی کے زہریلے پن کی ممکنہ پیچیدگیوں پر غور کرنا ضروری ہے، خاص طور پر وہ لوگ جو گردے کی دائمی بیماری میں مبتلا ہیں۔ اس کی پریزنٹیشن سے پہلے اس کی لیبز کا ایک سابقہ ​​جائزہ بتاتا ہے کہ اسے گردے کی دائمی بیماری کی تشخیص نہیں ہوئی ہو گی جس کی بنیادی لائن کریٹینائن تقریباً 2 mg/dL تھی۔ وٹامن سی کے زیادہ استعمال سے پیدا ہونے والی پیچیدگیاں ان لوگوں میں زندگی بھر کے نتائج کا باعث بن سکتی ہیں جن کے گردے کی خرابی ہے۔

اضافی معلومات

انکشافات

انسانی مضامین: اس مطالعہ میں تمام شرکاء کی طرف سے رضامندی حاصل کی گئی تھی یا اسے چھوڑ دیا گیا تھا۔

مفادات کے تصادم: ICMJE یکساں انکشاف فارم کی تعمیل میں، تمام مصنفین درج ذیل کا اعلان کرتے ہیں:

ادائیگی/خدمات کی معلومات: تمام مصنفین نے اعلان کیا ہے کہ جمع کرائے گئے کام کے لیے کسی بھی تنظیم سے کوئی مالی مدد نہیں ملی۔

مالی تعلقات: تمام مصنفین نے اعلان کیا ہے کہ ان کا فی الحال یا پچھلے تین سالوں میں کسی بھی ایسی تنظیم کے ساتھ کوئی مالی رشتہ نہیں ہے جو جمع کرائے گئے کام میں دلچسپی رکھتی ہو۔

دیگر تعلقات: تمام مصنفین نے اعلان کیا ہے کہ ایسے کوئی دوسرے تعلقات یا سرگرمیاں نہیں ہیں جو پیش کردہ کام کو متاثر کرتی ہوں۔

حوالہ جات

1. راتھی ایس، کیرن ڈبلیو، لاؤ کے: وٹامن سی کی حوصلہ افزائی ہائپر آکسالوریا جس کی وجہ سے الٹنے والی ٹیوبلوانٹرسٹیشل ورم گردہ اور دائمی گردوں کی ناکامی: ایک کیس رپورٹ۔ جے میڈ کیس ریپ. 2007، 1:155۔ 10.1186/1752-1947-1-155

2. Lamarche J، Nair R، Peguero A، Courville C: وٹامن سی کی حوصلہ افزائی آکسیلیٹ نیفروپیتھی۔ انٹ جے نیفرول۔ 2011، 2011:146927۔ 10.4061/2011/146927

3. Spasovski G, Beck BB, Blau N, Hoppe B, Tasic V: فیل ہونے کے بعد پرائمری ہائپر آکسالوریا کی دیر سے تشخیص

4. Worcester EM: آنتوں کی بیماری سے پتھری۔ Endocrinol Metab Clin North Am. 2002، 31:979-99۔ 10.1016/s0889-8529(02)00035-x

5. ہومز آر پی، کینیڈی ایم: کھانے کی اشیاء میں آکسیلیٹ مواد اور روزانہ آکسیلیٹ کی مقدار کا تخمینہ۔ کڈنی انٹ۔ 2000، 57:1662-7۔ 10.1046/j۔{6}}.2000.00010.x

6. ہومز آر پی، گڈمین ایچ او، اسیموس ڈی جی: پیشاب کی آکسیلیٹ کے اخراج میں غذائی آکسالیٹ کا تعاون۔ کڈنی انٹ۔ 2001، 59:270-6۔ 10.1046/j۔{6}}.2001.00488.x

7. Stapenhorst L، Hesse A، Hoppe B: ہائپرکسالوریا ایتھیلین گلائکول پوائزننگ کے بعد۔ پیڈیاٹر نیفرول۔ 2008، 23:2277-9۔ 10.1007/s00467-008-0917-8

8. سمپسن ڈی پی: سائٹریٹ کا اخراج: رینل میٹابولزم پر ایک ونڈو۔ ایم جے فزیول۔ 1983، 244:F223-34۔ 10.1152/ajprenal.1983.244.3.F223 9۔ ڈاؤڈن ایم، جنجرز پی: منشیات سے متاثرہ رینل کیلکولی: وبائی امراض، روک تھام اور انتظام۔ منشیات۔ 2004، 64:245-75۔ 10.2165/00003495-200464030-00003

Wecistanche کی معاون خدمت - چین میں سب سے بڑا cistanche برآمد کنندہ:

ای میل:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950

دکان:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

گردے کے کام کے لیے 25% ایکیناکوسائیڈ اور 9% ایکٹیوسائیڈ کے ساتھ قدرتی آرگینک سیسٹانچ ایکسٹریکٹ حاصل کرنے کے لیے یہاں کلک کریں۔