Rosai-Dorfman Disease میں شدید Tubulointerstitial Nephritis IgG4-متعلقہ بیماری کی نقل کرنا

خلاصہ

Rosai-Dorfman-Destombes disease (RDD) ایک نان لینجرہنس سیل ہسٹیوسائٹوسس ہے جس کی خصوصیت لمف نوڈس یا ایکسٹرانوڈل کے اندر ہسٹیوسائٹس کے جمع ہونے سے ہوتی ہے۔ RDD اور IgG4- سے متعلقہ بیماری (IgG4-RD) کے درمیان تعلق پر تبادلہ خیال کیا گیا ہے۔ ہم یہاں RDD کے ایک کیس کی اطلاع دیتے ہیں جو کہ IgG4-RD کی نقل کرنے والے شدید ٹیوبلوانٹرسٹیشل نیفرائٹس کے طور پر ظاہر ہوتا ہے۔ گردوں کی پہلی بایپسی میں S100-مثبت ہسٹیوسائٹس اور IgG4-مثبت پلازما خلیات کی دراندازی کے ساتھ شدید ٹیوبلو انٹرسٹیشل ورم گردہ ظاہر ہوا۔ سٹوریفارم فبروسس اور obliterative phlebitis کی تصدیق نہیں ہوئی تھی۔ prednisolone تھراپی کے بعد، IgG4-مثبت خلیات اور S100-مثبت ہسٹیوسائٹس میں کمی واقع ہوئی، لیکن طبی بہتری کے باوجود IgG4/IgG کا تناسب بڑھ گیا۔ ان نتائج نے گردے میں extranodal RDD کی نشاندہی کی جو tubulointerstitial nephritis کے طور پر پیش کرتے ہیں۔

مطلوبہ الفاظ

Rosai-Dorfman بیماری، IgG4-متعلق بیماری، ٹیوبلو انٹرسٹیشل ورم گردہ۔

تعارف

Rosai-Dorfman-Destombes disease (RDD)، جسے بڑے پیمانے پر لیمفاڈینوپیتھی کے ساتھ سائنوس ہسٹیوسائٹوسس بھی کہا جاتا ہے، ایک نایاب نان لینگرہانس سیل ہسٹیوسائٹوسس ہے جس کی خصوصیت متاثرہ ٹشوز کے اندر متحرک ہسٹیوسائٹس کے جمع ہونے سے ہوتی ہے۔ ایمپیریپولیسس کی ہسٹولوجیکل تصدیق، یعنی ہسٹیوسائٹس کے سائٹوپلازم میں برقرار لیوکوائٹس کا شامل ہونا، تشخیص کے لیے ضروری ہے۔ ان بڑے RDD ہسٹیوسائٹس کی امیونو فینوٹائپ S100- اور CD68-مثبت اور CD1 a-منفی (1) ہے۔ RDD طبی طور پر وقفے وقفے سے بخار، رات کو پسینہ آنا، اور وزن میں کمی کے ساتھ یا اس کے بغیر لیمفاڈینوپیتھی کے طور پر پیش کرتا ہے۔ RDD کے 43 فیصد کیسوں میں Extranodal ملوث ہونے کی اطلاع دی گئی ہے، اور RDD کے گردے کے اظہارات صرف 4 فیصد extranodal معاملات میں رپورٹ کیے گئے ہیں (1, 2)۔ گردوں میں ملوث ہونے کے زیادہ تر کیسز رینل ہیلر ماس کے ساتھ ہوتے ہیں، جب کہ ٹیومر ماس کے بغیر رینل پیرنچیمل زخم بہت کم ہوتے ہیں (1)۔

IgG4-متعلقہ بیماری (IgG4-RD) ایک فائبرو انفلامیٹری حالت ہے جس کی خصوصیت tumefactive گھاووں، IgG4-مثبت خلیات، سٹوریفارم فائبروسس، اور اکثر سیرم IgG4 کی بلندی سے بھرپور ایک گھنے لیمفوپلاسمیٹک انفلٹریٹ سے ہوتی ہے۔ . غالب IgG4-مثبت پلازما سیل کی دراندازی اور فائبروسس کے ساتھ Tubulointerstitial Nephritis IgG4-RD (3) کے گردوں کی شمولیت میں سب سے عام ہسٹولوجیکل دریافت ہے۔ حال ہی میں، متعدد مطالعات نے گردے کے علاوہ RDD سے متاثر ہونے والے اعضاء، جیسے لبلبہ، لمف نوڈ، جلد، اور چھاتی (4، 5)۔

ہم یہاں Rosai-Dorfman بیماری میں IgG4- مثبت پلازما خلیات کی دراندازی کے ساتھ ایکیوٹ tubulointerstitial nephritis کے کیس کی اطلاع دیتے ہیں۔

Cistanche کے کیا فوائد ہیں جاننے کے لیے یہاں کلک کریں۔

کیس کی رپورٹ

ایک {{0}} سالہ آدمی جس کو لیمفاڈینوپیتھی اور گردے کی ترقی پسندی کی خرابی تھی ہمارے ہسپتال میں ریفر کیا گیا۔ مریض کی ہائی بلڈ پریشر کی تاریخ تھی اور شدید aortic regurgitation کی وجہ سے aortic والو کی تبدیلی تھی۔ پریزنٹیشن پر، دو طرفہ ذیلی اور دائیں محوری لمف نوڈس واضح تھے، جس میں کوئی دوسری اہم علامات نہیں تھیں، جیسے کہ بخار، رات کو پسینہ آنا، یا تھکاوٹ۔ سیرم کریٹینائن کی سطح کو 0.88 mg/dL کی بنیادی لائن سے 1.80 mg/dL تک بڑھا دیا گیا تھا۔ ریفرل کے وقت، سیرم IgG کو 3,931 mg/dL تک بڑھا دیا گیا تھا۔ خاص طور پر، IgG4 کو 883 mg/dL اور IgE کو 648 mg/dL تک بڑھا دیا گیا، جبکہ IgA اور IgM کی سطح معمول کی حد میں تھی۔ کوئی مونوکلونل امیونوگلوبلین نہیں ملا۔ تکمیلی C3 اور C4 کو بالترتیب 35 mg/dL اور 2 mg/dL کر دیا گیا۔ پیشاب میں پروٹین کا اخراج 0.41 g/gCr تھا، جب کہ پیشاب کی بیٹا 2- مائیکرو-گلوبولن نمایاں طور پر 13,029 ug/mL پر بڑھ گئی تھی۔ کمپیوٹنگ ٹوموگرافی نے سروائیکل، سپراکلاویکولر، ایکسیلری، میڈیاسٹینل، پیرا-ایورٹک، اور انگینل لمف نوڈ کی توسیع کا انکشاف کیا۔ دو طرفہ گردے بے قاعدہ سرحدوں کے ساتھ پھیلے ہوئے تھے۔

ایک لمف نوڈ بایپسی نے نارموکرومک نیوکلی اور پیلا سائٹوپلازم کے ساتھ بڑے ہسٹیوسائٹک خلیوں کی ہڈیوں کی توسیع کا انکشاف کیا، نیز کچھ ایمپیریپولیسس، یہ سب RDD کی مخصوص خصوصیات ہیں۔ پس منظر میں پلازما خلیات کی دراندازی نمایاں تھی، جبکہ نیوٹروفیلز اور eosinophilia بھی بغیر سٹوریفارم فبروسس کے دیکھے گئے (تصویر 1A، B)۔ امیونوسٹیننگ نے انکشاف کیا کہ سائنوس ہسٹیوسائٹس S100- اور CD68-مثبت اور CD1a-منفی (تصویر 1C, D) تھے۔ IgG4/IgG تناسب 42.1 فیصد تھا (تصویر 1E، F)۔ ان نتائج کی بنیاد پر، ہم نے نوڈل RDD کی تشخیص کی۔

تصویر 1. لمف نوڈ بایپسی کے نتائج۔ Hematoxylin اور Eosin staining lymph follicle کے ارد گرد پلازما خلیات کی پھیلی ہوئی دراندازی کے ساتھ normochromic nuclei اور پیلا cytoplasm کے ساتھ بڑے histiocytic خلیات کے سائنوس کی توسیع کو ظاہر کرتا ہے۔ (B) ایک بڑے ہسٹیوسائٹ کے سائٹوپلازم میں چھوٹے لیمفوسائٹس ہوتے ہیں۔ اس رجحان کو ایمپیریپولس (تیر) کے نام سے جانا جاتا ہے (A، اصل اضافہ، ×200؛ B، اصل اضافہ، ×400)۔ ایمپیریپولیسس کو ظاہر کرنے والے سیل کی امیونوسٹیننگ سے پتہ چلتا ہے کہ یہ (C) S- 100-مثبت ہے (تیر ایمپیریپولیسس کی طرف اشارہ کرتا ہے) اور (D) CD1a-منفی ہے۔ (C، اصل اضافہ، ×200؛ D، اصل اضافہ، ×400)۔ IgG- مثبت (E) اور IgG4-مثبت (F) پلازما سیل کے پھیلاؤ کا مشاہدہ کیا جا سکتا ہے۔ IgG4/IgG-مثبت پلازما سیل کا تناسب 41.7 فیصد ہے، لیکن سٹوریفارم فائبروسس اور ویسکولائٹس، جو کہ IgG4-آرڈی کے مخصوص ہیں، واضح نہیں ہیں۔

Cistanche ضمیمہ

گردے کی بایپسی نے صرف چند بقایا نلیاں (تصویر 2A) کے ساتھ لیمفوسائٹس، ہسٹیوسائٹس، اور پلازما خلیات میں پھیلی ہوئی شدید بیچوالا دراندازی کا انکشاف کیا۔ Glomeruli نے تقریبا کوئی غیر معمولی چیزیں نہیں دکھائیں۔ بیچوالا فبروسس بہت کم تھا۔ Storiform fibrosis اور obliterative phlebitis، IgG4-RD کی مخصوص پیتھولوجیکل خصوصیات کی تصدیق نہیں ہوئی (تصویر 2B)۔ امیونو فلوروسینس سٹیننگ نے کوئی خاص جمع نہیں دکھایا۔ امیونو ہسٹو کیمیکل تجزیہ نے ہسٹیوسائٹس کی دراندازی کا انکشاف کیا جو S100- اور CD68-مثبت اور CD1 منفی تھے جن میں ایمپیریپولیسس نہیں (تصویر 2C)۔ IgG4-/IgGpositive سیل کا تناسب 38 فیصد تھا، اور IgG4- مثبت خلیوں کی تعداد 91 سیلز/ہائی پاور فیلڈ (HPF) (تصویر 2D، E) تھی۔

پیکر 2. رینل بایپسی کے نتائج۔ (AE) ابتدائی رینل بایپسی کے نتائج۔ (A) Hematoxylin اور Eosin (H&E) کے داغ دھبے سوزش کے خلیوں کی شدید بیچوالا دراندازی کو ظاہر کرتا ہے، اور صرف چند بقایا نلیاں ہی پہچانی جا سکتی ہیں (اصل میگنیفیکیشن، ×100)۔ (B) متواتر ایسڈ-میتھینامین سلور (PAM) داغ معمولی فبروسس کو ظاہر کرتا ہے لیکن کوئی اسٹوریفارم فبروسس یا obliterative phlebitis (اصل اضافہ، × 100) نہیں ہے۔ (C) امیونو ہسٹو کیمیکل تجزیہ ظاہر کرتا ہے S100-مثبت ہسٹیوسائٹ انفلٹریشن (اصل اضافہ، ×100؛ داخل کریں، اصل اضافہ، ×400)۔ (D, E) امیونو ہسٹو کیمیکل تجزیہ (D) IgG- مثبت پلازما خلیات اور (E) IgG4-مثبت پلازما خلیوں کے پھیلاؤ کو ظاہر کرتا ہے۔ IgG/IgG4 کا تناسب 31.7 فیصد ہے، اور IgG4-مثبت پلازما خلیات کی تعداد 91/HPF ہے (اصل میگنیفیکیشن، ×100؛ I، اصل میگنیفیکیشن، ×100)۔ (FJ) زبانی prednisolone تھراپی کے بعد دوبارہ بائیوپسی۔ (ایف) ایچ اینڈ ای کے داغ لگنے سے سوزش کے خلیوں میں کمی واقع ہوتی ہے، لیکن لیمفوسائٹس اور پلازما خلیوں کا پیچیدہ فوکل حملہ باقی رہتا ہے (اصلی اضافہ، × 100)۔ (جی) سے پتہ چلتا ہے کہ فائبروسس میں توسیع ہوئی ہے، لیکن نہ تو اسٹوریفارم فبروسس اور نہ ہی ختم ہونے والی فلیبائٹس کا مشاہدہ کیا گیا ہے (اصل میگنیفیکیشن، × 100)۔ امیونو ہسٹو کیمیکل تجزیہ (H) S100-مثبت غائب ہونے اور (I) IgG- مثبت اور (J) IgG4-مثبت پلازما خلیوں میں کمی کو ظاہر کرتا ہے۔ IgG/IgG4 کا تناسب 41.4 فیصد ہے، اور IgG4-مثبت پلازما خلیات کی تعداد 15/HPF ہے۔ غیر متوقع طور پر، IgG/IgG4 کا تناسب ابتدائی بایپسی (اصل میگنیفیکیشن، × 100؛ O) کے مقابلے ریپیٹ بائیوپسی میں زیادہ تھا۔

Cistanche tubulosa

مریض کا کلینکل کورس تصویر 3 میں دکھایا گیا ہے۔ چونکہ مریض اولیگورک ہو گیا تھا اور اس کے سیرم کریٹینائن کی سطح 2.48 ملی گرام/ڈی ایل تک بڑھ گئی تھی، 40 ملی گرام (0.7 ملی گرام/کلوگرام) پریڈیسولون ٹیوبولوانٹرسٹیشل ورم گردہ کے علاج کے لیے دی گئی تھی۔ زبانی prednisolone 15 ملی گرام تک کم ہونے کے بعد، اس کے سیرم کریٹینائن کی سطح 1.34 ملی گرام/ڈی ایل تک بہتر ہو گئی۔ اس کے سیرم کی تکمیل C3 اور C4 بالترتیب 85 اور 27 ہو گئی، جبکہ اس کے پیشاب کے بیٹا 2- مائیکرو-گلوبلین کی سطح 419 ug/mL تک کم ہو گئی، اور اس کی لیمفاڈینوپیتھی غائب ہو گئی۔

چترا 3۔ کلینیکل کورس۔ مریض کا کلینیکل کورس۔ زبانی prednisolone کی انتظامیہ کے بعد، سیرم کریٹینائن اور یورینری بیٹا 2-مائکروگلوبلین کی سطح آہستہ آہستہ کم ہوتی گئی۔ PSL: prednisolone, b2MG: b2-مائکروگلوبلین

پی ایس ایل شروع ہونے کے چار ماہ بعد دوبارہ کڈنی بائیوپسی کی گئی۔ ابتدائی بایپسی کے مقابلے میں، بار بار کی جانے والی بایپسی نے سوزش کے خلیوں کی دراندازی میں کمی کو ظاہر کیا، لیکن لیمفوسائٹس اور پلازما خلیات کی پیچیدہ فوکل یلغار برقرار رہی (تصویر 2 ایف)، اور بیچوالا فبروسس پھیل گیا تھا (تصویر 2 جی)۔ کوئی ایمپیریپولیسس نہیں تھا اور صرف چند S100-مثبت خلیات (تصویر 2H)۔ اگرچہ IgG4-مثبت خلیوں کی تعداد ڈرامائی طور پر کم ہو کر 8 خلیات/ HPF ہو گئی، IgG4/IgG تناسب بڑھ کر 41.4 فیصد ہو گیا (تصویر 2I, J)۔ گردے کے دوسرے بایپسی کے نتائج کی بنیاد پر، ہم نے تعین کیا کہ ٹیوبلوانٹرسٹیشل ورم گردہ ایکسٹرا نوڈل RDD کا مظہر تھا، IgG4-متعلقہ گردے کی بیماریوں (RKD) کا نہیں۔

Cistanche کیپسول

بحث

ہم یہاں RDD میں IgG4-RD کی نقل کرتے ہوئے ٹیوبلو انٹرسٹیشل نیفرائٹس کے کیس کی اطلاع دیتے ہیں۔ اگرچہ کئی پچھلی رپورٹوں میں اس امکان پر بحث کی گئی ہے کہ RDD اور IgG4-RD کا تعلق ہے، ہمارے علم کے مطابق، یہ پہلی رپورٹ ہے جس میں گردے میں RDD اور IgG4-RD کے درمیان ممکنہ تعلق پر بات کی گئی ہے۔ 2016 کی نظرثانی شدہ ہسٹیوسائٹوسس کی درجہ بندی تمام RDD مریضوں میں IgG4-مثبت پلازما سیل کی دراندازی کا جائزہ لینے اور IgG4 سنڈروم (6) کی موجودگی یا غیر موجودگی کے مطابق درجہ بندی کرنے کی سفارش کرتی ہے۔ 2019 امریکن کالج آف ریمیٹولوجی (ACR)/یورپی لیگ اگینسٹ ریمیٹولوجی درجہ بندی کے معیار برائے IgG4-RD، اس کے برعکس، تجویز کرتا ہے کہ ہسٹیوسائٹوسس کو خارج کر دیا جائے (7)۔ اس طرح، RDD اور IgG{10}RD کے درمیان تعلق اب بھی متنازعہ ہے۔

Tubulointerstitial Nephritis IgG4-RD کے گردوں کی شمولیت والے معاملات میں سب سے زیادہ عام ہسٹولوجیکل دریافت ہے اور گردے کے RDD میں اس کے برعکس نایاب ہے، جو عام طور پر گردوں کے بڑے پیمانے پر پیش کرتا ہے۔ RDD میں رینل پیرانچیمل ڈس آرڈر کافی نایاب ہے۔ شدید شدید گردے کی چوٹ کے کچھ واقعات رپورٹ ہوئے ہیں، لیکن ان میں سے زیادہ تر معاملات میں مریض کی حالت خراب ہونے کی وجہ سے گردوں کی بایپسی نہیں کی جا سکی (8,9)۔ آج تک بایپسی سے ثابت شدہ RDD کے صرف دو ہی کیسز سامنے آئے ہیں جو ٹیوبلو انٹرسٹیشل ورم گردہ کے طور پر ظاہر ہوتے ہیں (10، 11)۔ RDD کا پہلا کیس جو tubulointerstitial nephritis کے طور پر ظاہر ہوتا ہے اس میں S100-مثبت اور CD1 منفی ہسٹیوسائٹس ایمپیریپولیسس کے بغیر تھے۔ اس کیس کی گردے میں IgG4-مثبت پلازما سیل کی دراندازی کے لیے جانچ نہیں کی گئی تھی اور مکمل معافی کے لیے ایٹوپوسائیڈ کی ضرورت تھی (10)۔ RDD کا دوسرا کیس جو tubulointerstitial nephritis کے طور پر ظاہر ہوتا ہے اس کی شناخت IgG-RD-حوصلہ افزائی tubulointerstitial nephritis کے طور پر کی گئی تھی لیکن S100 مثبتیت (11) کے لیے اس کی جانچ نہیں کی گئی۔ اس کیس نے سٹیرایڈ تھراپی کے لیے مناسب جواب دیا، جیسا کہ ہمارا معاملہ تھا۔ یہ قابل توجہ ہے کیونکہ جب کہ RDD جس میں گردے شامل نہیں ہوتے ہیں عام طور پر ایک بے نظیر طبی کورس ہوتا ہے، گردے کے RDD کی تشخیص کو ناقص سمجھا جاتا ہے۔

ہمارے نتائج بتاتے ہیں کہ RDD جس کی فینوٹائپ IgG سے ملتی جلتی ہے4- RD سٹیرایڈ تھراپی کا اچھا جواب دے سکتی ہے۔ دوسرے لفظوں میں، کچھ معاملات جن کی فی الحال لیمفاڈینوپیتھی کے ساتھ IgG 4-RKD کی تشخیص ہوتی ہے وہ tubulointerstitial nephritis کے ساتھ RDD ہو سکتے ہیں۔ بڑے گریوا لیمفاڈینوپیتھی کے ساتھ IgG4-RD کے قیاس شدہ معاملات میں، عام علامات، جیسے بخار یا تھکاوٹ، اور دیگر غیر معمولی طبی مظاہر، ہم تجویز کرتے ہیں کہ ایک لمف نوڈ بایپسی کی جائے جس میں ایمپیریپولیسس اور S100- کا معائنہ کیا جائے۔ مثبت خلیات tubulointerstitial nephritis (12) کے ساتھ RDD کے امکان کو مسترد کرتے ہیں۔

ہمارے معاملے میں، ایک لمف نوڈ بایپسی نے کچھ S100-مثبت خلیوں کے ایمپیریپولیسس کا انکشاف کیا، جو IgG4-RD (7) کے لیے خارج ہونے والے معیار میں سے ایک ہے۔ اس تلاش نے ہمیں نوڈل آر ڈی ڈی کی تشخیص کرنے کے قابل بنایا۔ تاہم، اس کے علاوہ، ہمارے کیس میں IgG4-RD کی طرح کا فینوٹائپ تھا، بشمول ایلیویٹڈ IgG، IgG4، اور IgE نیز ہائپوکمپلیمینیمیا۔ ہمارے معاملے میں رینل بایپسی نے IgG4/IgG تناسب 38.4 فیصد اور IgG4-مثبت پلازما سیل کا شمار 91/HPF ظاہر کیا۔ صرف یہ نتائج ہمیں گردے کی شمولیت کے ساتھ RDD کو IgG{10}RD سے ممتاز کرنے کی اجازت دینے کے لیے کافی نہیں تھے۔ اس کے باوجود، رینل بایپسی میں ایس100-مثبت ہسٹیوسائٹس نے رینل پیرینچیمل گھاووں میں RDD کی دراندازی کا مشورہ دیا۔ اگرچہ ہمارے رینل بایپسی نے کوئی ایمپیریپولیسس نہیں دکھایا، لیکن بعض اوقات ایکسٹرا نوڈل آر ڈی ڈی (2) میں بہت کم ایمپیریپولیس پایا جاتا ہے۔ اس کے برعکس، گردے (13) کو متاثر کرنے والے extranodal RDD کے ٹیومر کے گھاووں میں emperipolesis دیکھا گیا ہے۔ اس طرح، ٹیومر کی تشکیل کے بغیر extranodal RDD کی تشخیص کرنا مشکل ہو سکتا ہے، لیکن بعض اوقات اسے extranodal گھاووں میں S100-مثبت ہسٹوسائٹس کی جانچ کر کے آسان بنایا جا سکتا ہے۔

معیاری Cistanche

prednisolone تھراپی کے بعد دوسری بایپسی نے ایک بلند IgG4/IgG تناسب اور S100-مثبت ہسٹیوسائٹس اور IgG4-مثبت خلیوں کی تعداد میں کمی کو ظاہر کیا۔ Arai et al. اطلاع دی گئی کہ IgG4-RKD میں دہرائی جانے والی بایپسیوں میں IgG4-مثبت خلیوں کی تعداد میں کمی اور کم IgG4/ IgG تناسب (14) ظاہر ہوتا ہے، یہ تجویز کرتا ہے کہ ہمارا کیس IgG کا کوئی عام کیس نہیں تھا{{ 7} RD، اگرچہ IgG- مثبت خلیوں کی تعداد کم ہو گئی تھی۔ اس کے علاوہ، اسٹوریفارم فائبروسس، جو کہ آئی جی جی4-آر ڈی کی ایک خصوصیت ہے، تقریباً نصف مریضوں میں مشاہدہ کیا جاتا ہے، ہمارے معاملے میں نہیں دیکھا گیا، یہاں تک کہ دوبارہ بائیوپسی (15) میں بھی۔ دیگر سائٹس، جیسے کہ اعصابی نظام اور لبلبہ میں extranodal RDD کے بارے میں پچھلی رپورٹوں میں، IgG4-RD کی نقل کرنے والے مریضوں میں اسٹوریفارم فبروسس یا obliterative phlebitis (16) کی کوئی مثال شامل نہیں ہے۔ اپنے تمام طبی اور پیتھولوجیکل نتائج کی بنیاد پر، ہم نے IgG4-RKD کے مقابلے میں اس مریض کے ٹیوبلوانٹرسٹیشل نیفرائٹس کو extranodal RDD کے مظہر کے طور پر تشخیص کیا۔

کلاسیکی طور پر، RDD کو بعض سوزش کی بیماریوں کے سلسلے میں ہونے والا ایک رد عمل سمجھا جاتا ہے۔ ابھی حال ہی میں، تاہم، اگلی نسل کے ڈی این اے کی ترتیب نے RDD کے 33 فیصد کیسز (17) میں پوائنٹ میوٹیشنز، جیسے KRAS اور MAP2K1 میوٹیشنز کا انکشاف کیا ہے۔ ان مطالعات نے اشارہ کیا ہے کہ آر ڈی ڈی کی کلونٹی ہے اور اس میں ایم اے پی کے کے راستے کو چالو کرنا شامل ہے۔ حال ہی میں، آٹومیون پینکریٹائٹس (AIP) والے مریضوں میں laminin 511-E8 ​​کے خلاف آٹو اینٹی باڈی کا پتہ چلا ہے، جو تجویز کرتا ہے کہ IgG4-RD ایک خود کار قوت مدافعت کی بیماری ہے (18)۔ RDD IgG4-RD سے بالکل مختلف ہے، حالانکہ RDD کے کچھ معاملات IgG4- RD کی طبی اور پیتھولوجیکل خصوصیات کی نقل کرتے ہیں۔ فی الحال، IgG4-RD کا پیتھولوجیکل فینوٹائپ T مددگار 2 (Th2) اور ریگولیٹری T (Treg) خلیات (19) کی وجہ سے سمجھا جاتا ہے۔ Zhang et al. نے اطلاع دی ہے کہ ٹریگ سیل کی تعداد غیر فعال لمف نوڈس (20) کی نسبت extranodal RDD ٹشوز میں نمایاں طور پر زیادہ تھی۔ ہم قیاس کرتے ہیں کہ RDD میں Treg سیلز سے IL-6 اور IL-4 کو اپ گریجولیشن RDD فینوٹائپ کی طرف لے جاتا ہے جو IgG4-RD کی نقل کرتا ہے۔ مزید برآں، جیسا کہ ہمارے معاملے میں hypocomplementemia اور IgE کی بلندی کو دیکھا گیا، ہم تجویز کرتے ہیں کہ وہ نہ صرف IgG4-RD کی وجہ سے ہونے والے ٹیوبولوئنٹرسٹیشل ورم گردہ میں متاثر ہوتے ہیں بلکہ RDD کی وجہ سے بھی ہوتے ہیں اور وہ اسی طریقہ کار سے پیدا ہوتے ہیں۔ دونوں شرائط.

آخر میں، ہمیں RDD میں ٹیوبولوانٹرسٹیشل ورم گردہ کے کیس کا سامنا کرنا پڑا جو IgG4-RD کی نقل کرتا ہے۔ ہم قیاس کرتے ہیں کہ extranodal RDD tubulointerstitial nephritis کے طور پر پیش کر سکتا ہے اور یہ کہ گردے کے RDD کا ایک ذیلی سیٹ ہو سکتا ہے جو IgG4-RD کی نقل کرتا ہے، کیونکہ extranodal RDD کے ذیلی سیٹ ہیں جو دوسرے اعضاء میں IgG4-RD کی نقل کرتے ہیں۔

حوالہ جات

1. Abla O، Jacobsen E، Picarsic J، et al. Rosai-DorfmanDestombes بیماری کی تشخیص اور طبی انتظام کے لیے متفقہ سفارشات۔ خون 131: 2877-2890، 2018۔

2. Foucar E, Rosai J, Dorfman R. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): ہستی کا جائزہ۔ سیمین ڈائگن پاتھول 7: 19-73، 1990۔

3. پتھر JH، Zen Y، Deshpande V. IgG4-متعلقہ بیماری۔ این انگل جے میڈ 366: 539-551، 2012۔

4. Tracht J، Reid MD، Xue Y، et al. لبلبہ کی Rosai-Dorfman بیماری IgG4-متعلقہ بیماریوں کے ساتھ اہم ہسٹولوجک اوورلیپ کو ظاہر کرتی ہے۔ ایم جے سرگ پاتھول 43: 1536-1546، 2019۔

5. Hoffmann JC, Lin CY, Bhattacharya S, et al. متغیر IgG4 پلس پلازما سیل کے ساتھ چھاتی کی Rosai-Dorfman بیماری۔ ایم جے سرگ پاتھول 43: 1653-1660، 2019۔

6. Emile JF، Abla O، Fraitag S، et al. میکروفیج ڈینڈرک سیل نسبوں کے ہسٹیوسائٹوسس اور نیوپلازم کی نظر ثانی شدہ درجہ بندی۔ خون 127: 2672-2681، 2016۔

7. والیس زیڈ ایس، ناڈین آر پی، چاری ایس، وغیرہ۔ 2019 امریکن کالج آف ریمیٹولوجی/یورپی لیگ اگینسٹ ریمیٹولوجی درجہ بندی کا معیار IgG4-متعلقہ بیماری کے لیے۔ Ann Rheum Dis 79: 77- 87، 2020۔

8. Sasaki K، Pemmaraju N، Westin JR، et al. RosaiDorfman بیماری کا ایک واحد کیس جس میں پیتھولوجک فریکچر، گردے کی خرابی، اور جگر کی سروسس کا علاج سنگل ایجنٹ کلیڈربائن سے کیا جاتا ہے۔ فرنٹ آنکول 4: 297، 2014۔

9. Laboudi A, Haouazine N, Benabdallah L, et al. Rosai-Dorfman بیماری گردوں کی ناکامی سے ظاہر ہوئی: ایک کیس رپورٹ۔ نیفرولوجی 22: 53- 56، 2001۔

10. لائی ایف ایم، ٹو کے ایف، زیٹو سی سی، وغیرہ۔ Rosai-Dorfman بیماری والے مریض میں شدید گردوں کی ناکامی۔ ایم جے کڈنی ڈس 34: 1-6، 1999۔

11. ڈی جونگ ڈبلیو کے، کلوئن پی ایم، گرون ایچ ایم۔ اوور لیپنگ امیونوگلوبلین G4-متعلقہ بیماری اور Rosai-Dorfman بیماری پھیپھڑوں کے کینسر کی نقل کرتی ہے۔ Eur Respir Rev 21: 365-367، 2012۔

12. چن LYC، Mattman A، Seidman MA، Carruthers MN۔ IgG4- سے متعلق بیماری: ہیماتولوجسٹ کو کیا جاننے کی ضرورت ہے۔ ہیماتولوجیا 104: 444-455، 2019۔

13. وانگ سی سی، الحسین ٹو، سیرانو-اولمو جے، ایپسٹین جے آئی۔ جینیٹو پیشاب کی نالی کی RosaiDorfman بیماری: خصیوں اور گردے سے چھ معاملات کا تجزیہ۔ ہسٹوپیتھولوجی 65: 908-916، 2014۔

14. Arai H، Hayashi H، Takahashi K، et al. IgG4-متعلقہ گردے کی بیماریوں والے مریضوں میں ٹیوبولوانٹرسٹیشل فبروسس: رینل بایپسی پر پیتھولوجیکل نتائج۔ Rheumatol Int 35: 1093-1101، 2015۔

15. Saeki T، Kawano M، Nagasawa T، et al. IgG4-متعلقہ گردے کی بیماری (IgG4-RD) 2011 کے لیے تشخیصی معیار کی توثیق، اور ایک نئے 2020 ورژن کی تجویز۔ Clin Exp Nephrol 25: 99-109، 2021۔

16. وانگ ایل، لی ڈبلیو، ژانگ ایس، وغیرہ۔ Rosai-Dorfman بیماری IgG کی نقل کرتی ہے4-متعلقہ بیماری: چین میں ایک واحد مرکز کا تجربہ۔ آرفنیٹ جے نایاب ڈس 15: 285، 2020۔

17. گریس ایس، میڈیروس ایل جے، پٹیل کے پی، وغیرہ۔ Rosai-Dorfman بیماری میں باہمی طور پر خصوصی بار بار ہونے والے KRAS اور MAP2K1 تغیرات۔ مول پاتھول 30: 1367-1377، 2017۔

18. Shiokawa M، Kodama Y، Sekiguchi K، et al. Laminin 511 آٹومیمون لبلبے کی سوزش میں ایک ہدف اینٹیجن ہے۔ Sci Transl Med 10: 10، 2018۔

19. Satou A، Notohara K، Zen T، et al. IgG4-متعلقہ بیماری کی کلینکوپیتھولوجیکل تفریق تشخیص: ایک تاریخی جائزہ اور IgG4-متعلقہ بیماری کی نقل کرنے والوں کو چھوڑنے کے معیار کی تجویز۔ پاتھول انٹ 70: 391-402، 2020۔

20. Zhang X، Hylek MD، Vardiman J. Rosai-Dorfman بیماری کا ایک ذیلی سیٹ IgG4-متعلقہ بیماریوں کی خصوصیات کو ظاہر کرتا ہے۔ ایم جے کلین پاتھول 139: 622-632، 2013۔

ساتوشی کورہاشی 1، نوہیرو توڈا 1، ماساکی فوجیتا 2، کاٹسویا تانیگاکی 1، جون تاکیوکا 1، ہساکو ہیراشیما 1، ایری موسو 1، کاتسوہیرو آئی او 3، تاکاکی ساکورائی 4 اور توشیوکی کومیا 1

１شعبہ نیفرولوجی، کنسائی الیکٹرک پاور ہسپتال، جاپان،

２شعبہ ریمیٹولوجی، کنسائی الیکٹرک پاور ہسپتال، جاپان،

３شعبہ ہیماتولوجی، کنسائی الیکٹرک پاور ہسپتال، جاپان،

４ڈپارٹمنٹ آف ڈائیگنوسٹک پیتھالوجی، کنسائی الیکٹرک پاور ہسپتال، جاپان