کیس: مریض کو گردے کی اچانک شدید چوٹ لگی، اور اس کا مجرم یہ غیر معمولی نظام انہضام تھا!

مریض، ایک خاتون، جس کی عمر 41 سال تھی، کو 31 مئی 2022 کو "پورے جسم میں 1 ماہ سے زائد عرصے تک بار بار ہونے والے ورم کی وجہ سے، جو کہ 10 دن تک بڑھتا گیا، کے باعث نیفرولوجی کے شعبہ میں ریفر کیا گیا۔ اس نے ذیابیطس، ہائی بلڈ پریشر، سے انکار کیا۔ اور نیفروپیتھی کی خاندانی تاریخ۔

گردے کی بیماری کے علاج کے لیے cistanche tubulosa extract کے لیے کلک کریں۔

جسمانی معائنہ: جسم کا درجہ حرارت 36.5 ڈگری، نبض 87 دھڑکن فی منٹ، سانس 20 دھڑکن فی منٹ، بلڈ پریشر 125/101 ایم ایم ایچ جی۔ دونوں پلکیں اور نچلے حصے میں معمولی سوجن تھی، اور باقی جسمانی معائنے میں کوئی واضح غیر معمولی بات نہیں تھی۔

پیشاب کی تلچھٹ نے پیشاب میں پروٹین 3 پلس پلس پلس (30g/L)، پیشاب خفیہ خون پلس، کل سرخ خون کے خلیات (مصنوعی) 13500/mL، اور اتپریورتی سرخ خون کے خلیات 70 فیصد دکھایا . جگر کا کام: کل پروٹین 40.4 گرام/L، البومین 18.9 گرام/L؛ رینل فنکشن: خون میں یوریا نائٹروجن 36.30mmol/L، کریٹینائن 199.8μmol/L، یورک ایسڈ 692.4μmol/L، تخمینہ گلومیرولر فلٹریشن ریٹ (eGFR) 25.00 mL/(min·1.73㎡)؛ الیکٹرولائٹس: پوٹاشیم 4.16mmol/L، کیلشیم 1.83mmol/L، فاسفورس 1.69mmol/L؛ پیٹ کے رنگ کے ڈوپلر الٹراساؤنڈ نے فیٹی لیور، رینل ہمارٹوما، گردے کی ایک سے زیادہ پتھری، اور شرونیی بہاؤ ظاہر کیا۔ گردے سی ٹی نے بائیں گردے کی چھوٹی پتھری دکھائی۔ داخلے کی تشخیص: نیفروٹک سنڈروم، گردے کی شدید چوٹ۔

مریض نے 1 جون 2022 کو بی الٹراساؤنڈ کی رہنمائی میں رینل بایپسی کروائی۔ ہلکے خوردبین کے تحت گردوں کے بایپسی ٹشو کی جانچ (شکل 1) سے ظاہر ہوا: غبارے کے آسنجن (اپیکل) کے ساتھ 2 گلومیرولی، گلوومیرولر میسنجیئل سیلز کا سیگمنٹل ہلکا ہائپرپلاسیا اور mesangial میٹرکس، تہہ خانے کی جھلی موٹی نہیں تھی، کیپلیری خون کی نالیوں کا لیمن اچھی طرح سے کھلا ہوا ہے۔ خون کے سرخ خلیے اور تھوڑی مقدار میں پروٹین کاسٹ رینل ٹیوبلز کے لیمن میں دیکھے جا سکتے ہیں، ملٹی فوکل ٹیوبول برش بارڈرز بہائے جاتے ہیں، اپکلا خلیے چپٹے ہوتے ہیں، اور متعدد نلیوں میں رنگین ریفریکشن کرسٹل پولرائزڈ روشنی کے تحت دیکھے جا سکتے ہیں۔ ایک چھوٹا سا lymphatic ٹشو رینل interstitium میں دیکھا جا سکتا ہے خلیات اور mononuclear خلیات کی دراندازی؛ گردوں کی خون کی وریدوں میں کوئی واضح غیر معمولی نہیں؛ کانگو سرخ داغ منفی تھا۔ پیتھولوجیکل تشخیص: 1) شدید نلی نما چوٹ، آکسیلیٹ کرسٹل سے متعلق گردوں کی چوٹ؛ 2) فوکل سیگمنٹل گلوومیرولوسکلروسیس (اپیکل قسم)۔

فوری طور پر میڈیکل ہسٹری لیں۔ مریض نے بتایا کہ اس نے 2020 کے آغاز میں اورلسٹیٹ 120mg (1 کیپسول) باقاعدگی سے لینا شروع کیا، 1 سال سے زیادہ عرصے تک دن میں دو بار؛ جولائی سے دسمبر 2021 تک، اس نے ایک درجن سے زیادہ اورلسٹیٹ کو بے قاعدگی سے لیا؛ اس کے علاوہ، انہوں نے بتایا کہ وہ ہفتے کے دنوں میں سبزیوں کا سوپ اور مضبوط جڑی بوٹیوں والی چائے پینا پسند کرتے ہیں۔

اس معاملے میں، مریض کی جلد ہی Orlistat لینے کی ایک طویل تاریخ ہے اور اسے ہفتے کے دنوں میں سبزیوں کا سوپ اور مضبوط جڑی بوٹیوں والی چائے پینے کی عادت ہے، اور عام روگجنک عوامل ہیں جو اوکسالک ایسڈ کو بلند کرنے کا باعث بنتے ہیں۔ اس کے رینل سی ٹی نے گردے کی متعدد پتھریاں ظاہر کیں۔ لیبارٹری ٹیسٹوں میں گردوں کی کمی، یورک ایسڈ میں اضافہ، اور خون میں کیلشیم کی کمی ظاہر ہوئی؛ گردوں کی بایپسی نے ہلکی خوردبین کے نیچے گردوں کی نالیوں میں آکسیلیٹ کرسٹل دکھائے۔ آکسیلیٹ کرسٹل سے گردے کی شدید چوٹ پر غور کریں۔

آکسالیٹ میٹابولزم اور آکسالیٹ نیفروپیتھی

Oxalate is the end product of liver metabolism, endogenous and exogenous oxalate accounted for half. 5%-10% of oxalate from food sources is absorbed by the intestine, and the rest comes from endogenous liver synthesis. Oxalate is freely filtered by the glomerulus and excreted as urinary oxalate. Increased intestinal oxalate absorption or hepatic oxalate production can lead to elevated plasma oxalate concentrations, which in turn increase urinary oxalate (>40–45 mg/d) اور پتھری بننے اور گردوں کی بیماری جیسے نیفروکالسینوسس کا خطرہ بڑھاتا ہے۔

آکسالیٹ نیفروپیتھی ایک سنگین عارضہ ہے جو گردے کے بافتوں میں کیلشیم آکسالیٹ کرسٹل کے جمع ہونے کی وجہ سے ہوتا ہے، جو ٹیوبولوئنٹرسٹیٹل نقصان اور فبروسس، گردے کی شدید چوٹ، اور/یا گردے کی دائمی بیماری کا باعث بن سکتا ہے۔ آکسیلیٹ نیفروپیتھی کے تشخیصی معیار مندرجہ ذیل ہیں:

(1) ترقی پسند گردوں کی کمی

(2) گردے کی نلی نما چوٹ اور بیچوالا ورم گردہ کے ساتھ آکسالیٹ کرسٹل جمع

(3) گردوں کی بیماری کی دیگر وجوہات کو خارج کریں (سوائے عروقی اور/یا ذیابیطس نیفروپیتھی کے)

انٹروجینک ہائپروریسیمیا

1 پیتھولوجیکل میکانزم

Hyperoxaluria کو دو قسموں میں تقسیم کیا جا سکتا ہے: پرائمری اور سیکنڈری۔ سابقہ ​​ایک خاندانی جینیاتی بیماری ہے، اور مؤخر الذکر کی خصوصیت آنتوں میں آکسیلیٹ کے ضرورت سے زیادہ جذب اور پیشاب کی آکسیلیٹ کے اخراج میں اضافہ ہے۔ اس کا تعلق غذائی آکسیلیٹ سے ہے۔ جیو دستیابی میں اضافہ یا آنتوں میں آکسالیٹ پارگمیتا کو گٹ سے حاصل شدہ ہائپرکسالوریا کہا جاتا ہے۔

کیلشیم آئن آنتوں کے لیمن میں آکسالیٹ کے ساتھ مل کر ناقابل حل کیلشیم آکسالیٹ بناتا ہے، جو پاخانے میں ختم ہو جاتا ہے۔ غذائی آکسالیٹ کی حیاتیاتی دستیابی ایک خاص حد تک کیلشیم کی مقدار سے متعلق ہے۔

مفت فیٹی ایسڈز کی خوراک میں اضافہ یا ایسی بیماریاں جو چکنائی کی خرابی کا باعث بنتی ہیں پیرا کالونک چربی کے جذب میں اضافہ کا باعث بن سکتی ہیں۔ بڑی آنت میں، چربی غذائی کیلشیم کو پابند کرنے کے لیے آکسالیٹ سے مقابلہ کرتی ہے، جس کے نتیجے میں مفت آکسیلیٹ میں اضافہ ہوتا ہے جو خون میں جذب ہو سکتا ہے۔ بائل نمکیات اور فیٹی ایسڈ بھی آنتوں کی پارگمیتا کو بڑھاتے ہیں، اس طرح آکسالیٹ جذب کرنے میں آسانی ہوتی ہے۔

وٹامن بی 6 گلائی آکسیلیٹ ٹرانسامینیز کا کوفیکٹر ہے۔ چکنائی کی مالابسورپشن وٹامن B6 کی کمی کا باعث بھی بن سکتی ہے، جو جگر میں گلائی آکسیلیٹ کی گلیسین میں تبدیلی کو متاثر کرتی ہے، اور اضافی گلائی آکسیلیٹ آکسالیٹ میں تبدیل ہو جائے گی، جس کے نتیجے میں اینڈوجینس آکسیلیٹ کی ترکیب میں اضافہ ہوتا ہے۔

گٹ مائکرو بائیوٹا آکسیلیٹ ہومیوسٹاسس کو برقرار رکھنے میں اہم کردار ادا کرتا ہے۔ Oxydobacterium، Bifidobacterium، اور Lactobacillus سمیت بعض تناؤ آکسالیٹ کو کم کرتے ہیں اور آنتوں میں آکسیلیٹ کے اخراج کو منظم کرتے ہیں۔

2 عام بنیادی بیماریاں جو ہائپر آکسالوریا کا باعث بنتی ہیں۔

آنتوں کا ہائپر آکسالوریا اکثر ہاضمہ کی خرابیوں کے لیے ثانوی ہوتا ہے جو چربی کے جذب کو متاثر کرتا ہے، جیسے کرون کی بیماری، سسٹک فائبروسس، دائمی بلاری کی بیماری، لبلبے کے گھاووں، اور مختصر آنتوں کا سنڈروم، اور لپیس روکنے والوں کے استعمال کی وجہ سے ہو سکتا ہے (مثلاً، اس مثال میں مریض )۔ دائمی اسہال جو چربی کی خرابی سے وابستہ ہے پیشاب کی پیداوار میں کمی، پیشاب کی سائٹریٹ کے اخراج میں کمی اور ہائپو میگنیسیمیا کا باعث بن سکتا ہے، جس سے پتھری بننے کا خطرہ مزید بڑھ جاتا ہے۔

باریاٹرک سرجری سے چربی کے جذب میں تبدیلی آنتوں کے ہائپر آکسالوریا اور پتھری کی تشکیل کے خطرے کا باعث بن سکتی ہے۔ جیجنل بائی پاس سرجری، Roux-en-Y گیسٹرک بائی پاس سرجری (RYGB)، اور biliopancreatic diversion surgery سبھی آنتوں کے ہائپر آکسالوریا، کیلشیم آکسالیٹ گردے کی پتھری، اور آکسالیٹ نیفروپیتھی کا باعث بن سکتے ہیں، جو گردوں کی ترقی پسندی کی کمی کا باعث بن سکتے ہیں، آخرکار - گردوں کی بیماری کے مرحلے

3 طبی مظاہر

ثانوی ہائپر آکسالوریا کے مریضوں میں، پیشاب میں آکسالیٹ اور کیلشیم کے امتزاج کی وجہ سے کیلشیم آکسالیٹ کرسٹل بنتے ہیں۔ جب کرسٹل چھوٹے ہوتے ہیں تو ہیماتوریا اور پروٹینوریا ہو سکتا ہے۔ جیسے جیسے کرسٹل بڑھتے رہتے ہیں اور بڑے کرسٹل ذرات میں جمع ہوتے ہیں، مقررہ نمو اس وقت ہوتی ہے جب وہ گردے کے شرونی میں چپک جاتے ہیں یا جمود کا شکار ہو جاتے ہیں، آخرکار طبی طور پر بار بار کیلشیم آکسالیٹ پتھر بنتے ہیں۔

رینل پیرینچیما میں کرسٹل کا جمع ہونا بھی نیفروکالسینوسس کا باعث بن سکتا ہے۔ اگر مؤثر طریقے سے کنٹرول نہ کیا جائے تو، مریضوں میں AKI کی علامات پیدا ہو سکتی ہیں جیسے کہ oliguria اور anuria، جو CKD کا باعث بن سکتے ہیں، اور کچھ مریض براہ راست بیماری کے دائمی کورس کے ساتھ شروع ہو سکتے ہیں، جس سے گردوں کے افعال میں مزید کمی واقع ہو سکتی ہے۔ اس کے علاوہ، جب ثانوی ہائپر آکسالوریا کے مریضوں کی ایک چھوٹی سی تعداد میں گردوں کے افعال میں کمی واقع ہوتی ہے، گردوں کی آکسالک ایسڈ کے اخراج کی صلاحیت میں کمی کی وجہ سے، کیلشیم آکسالیٹ کرسٹل دل، ہڈیوں اور جوڑوں، جلد اور دیگر بافتوں میں جمع ہو جاتے ہیں، اور پورے جسم کے اعضاء اور اسی طرح کی علامات پیدا کرتے ہیں۔

4 علاج کے اصول

مؤثر طریقے سے وجہ کو کنٹرول کریں

ہائپرکسالوریا کی ایٹولوجی کو نشانہ بنانا ضروری ہے، بشمول:

(1) غذائی مداخلت: آکسیلیٹ پر مشتمل اور چکنائی سے بھرپور کھانے کی مقدار کو کم کریں۔ مناسب کیلشیم سپلیمنٹیشن آکسالیٹ کو آنت میں باندھ کر اس کے جذب کو کم کر سکتا ہے۔ اس کے علاوہ، وزن کم کرنے والی دوائیں جو چربی کے جذب کو روکتی ہیں احتیاط کے ساتھ استعمال کی جانی چاہئیں۔

(2) آنتوں کی بیماریوں کا علاج: چونکہ آنتوں کی بیماریاں EH کی موجودگی سے گہرا تعلق رکھتی ہیں، اس لیے IBD جیسی معدے کی بیماریوں کا فعال طور پر علاج کریں۔ Hyperoxaluria کے ساتھ پیچیدہ لبلبے کی کمی کے مریضوں میں، لبلبے کے خامروں کا مسلسل استعمال علاج، سٹیوریا اور یورک ایسڈ کے اخراج کو کم کرنے کے لیے استعمال کیا جا سکتا ہے۔ IBD کے مریضوں کے لیے، آنتوں کی سوزش کا فعال طور پر علاج کرنا اور آنتوں کے آکسالیٹ کے جذب کو کم کرنا ضروری ہے۔ اس کے علاوہ، اسہال اور پانی کی کمی کو روکنے سے آنتوں کی سوزش کی بیماری والے مریضوں میں پیشاب کی کیلکولی کی موجودگی کو کم کرنے پر مثبت اثر پڑتا ہے۔

(3) آکسالیٹ بیکٹیریا کی تکمیل: پیشاب کی آکسیلیٹ کے اخراج کو کم کرنے کے لیے آنت میں آکسالیٹ کو کم کریں۔

قدامت پسند علاج

(1) Cholestyramine: یہ بائل ایسڈ کے ساتھ مل کر آکسیلیٹ کے لیے آنتوں کی پارگمیتا کو کم کر سکتا ہے۔

(2) آکسالیٹ بائنڈر: آرگینک میرین ہائیڈروکولائیڈ (OMH) ایک غیر جاذب آنتوں میں آکسالیٹ بائنڈر ہے، جو مکمل طور پر آکسالیٹ کے ساتھ مل سکتا ہے اور پیشاب کی آکسیلیٹ کے اخراج کو نمایاں طور پر کم کر سکتا ہے یہ مریض کی آنتوں کے افعال کو بحال کر سکتا ہے اور تشخیص کو بہتر بنا سکتا ہے۔

(3) کافی ہائیڈریشن: روزانہ سیال کا استعمال 2-3 L/㎡ پیشاب کی پیداوار کو بڑھاتا ہے، جو کیلشیم آکسالیٹ کرسٹل کی سیر شدہ بارش سے بچ سکتا ہے، پتھری کی تشکیل کو روک سکتا ہے اور گردوں کے کام کو خراب کرنے میں تاخیر کرتا ہے۔

(4) پیشاب کو الکلائنائز کرنا: سائٹرک ایسڈ کی تیاری پیشاب میں سائٹرک ایسڈ کی سطح کو بڑھا سکتی ہے، پیشاب کو الکلائنائز کرسکتی ہے، کیلشیم آکسالیٹ کی تحلیل سنترپتی کو بڑھا سکتی ہے، پتھری کے بڑھنے اور رینل میڈولا کیلشیم آکسالیٹ جمع ہونے سے بچ سکتی ہے، اور کیلشیم اسٹونکس کی تشکیل کو روک سکتی ہے۔ پوٹاشیم سائٹریٹ کی خوراک 0 ہے۔{2}}.15 گرام/(kg·d)۔ گردوں کی کمی کے مریضوں کے لیے، سوڈیم سائٹریٹ بھی اس کے بجائے استعمال کیا جا سکتا ہے۔

ڈائیلاسز کا علاج

اس وقت ڈائیلاسز بنیادی علاج ہے۔ موثر ڈائیلاسز میں ہیموڈالیسس، پیریٹونیل ڈائیلاسز، یا دونوں کا مجموعہ شامل ہوسکتا ہے، اور ہیموڈالیسس آکسالک ایسڈ کو ہٹانے میں پیریٹونیل ڈائیلاسز سے بہتر ہے۔ علاج جلد از جلد شروع ہونا چاہیے جب مریض کا GFR 20-30 ml/(min·1.73㎡) تک گر جائے، مقصد پلازما آکسیلیٹ کی سطح کو برقرار رکھنا ہے۔<50 μmol/L, but it should be noted that the oxalate level may rebound after dialysis.

اعضاء کی پیوند کاری

پرائمری ہائپر آکسالوریا کے علاج کے لیے جگر اور گردے کی مشترکہ پیوند کاری بہترین حل ہے، جو جسم میں جمع آکسالیٹ کے اخراج کو یقینی بنا سکتا ہے، لیکن ثانوی ہائپر آکسالوریا کے علاج کے اثر کو ثابت کرنے کے لیے ابھی تک کافی ڈیٹا موجود نہیں ہے۔ جب GFR 15-30 ml/(min·1.73㎡) تک گر جاتا ہے، تو گردے کی پیوند کاری کے لیے متعلقہ منصوبوں کی ضرورت ہوتی ہے، اور متعدد حدود ہوتی ہیں جیسے کہ ٹرانسپلانٹ وصول کنندگان کا زیادہ خطرہ، ٹرانسپلانٹیشن کے بعد ردّ کرنے میں زیادہ دشواری، اور عطیہ دہندگان کے حصول میں دشواری۔

گردے کی بیماری کے علاج کے لیے Cistanche Extract کا طریقہ کار

Cistanche اقتباس ایک روایتی چینی دوا ہے جو گردے کی بیماری سمیت مختلف بیماریوں کے علاج کے لیے استعمال ہوتی ہے۔ گردے کی بیماری کے علاج میں Cistanche نچوڑ کے عمل کے طریقہ کار میں کئی عوامل شامل ہیں۔

1. انسداد سوزش خصوصیات: Cistanche نچوڑ قدرتی مرکبات پر مشتمل ہے جو سوزش کے خلاف خصوصیات ہیں. یہ مرکبات گردوں میں سوزش کو کم کرنے میں مدد کرتے ہیں، جس سے گردے کی بیماری سے ہونے والے نقصان کو کم کیا جا سکتا ہے۔

2. اینٹی آکسیڈینٹ خصوصیات: سیستانچے کے عرق میں اینٹی آکسیڈنٹس بھی ہوتے ہیں جو گردوں کو آکسیڈیٹیو تناؤ سے بچانے میں مدد دیتے ہیں۔ آکسیڈیٹیو تناؤ اس وقت ہوتا ہے جب جسم میں آزاد ریڈیکلز اور اینٹی آکسیڈینٹ کے درمیان عدم توازن ہو۔ یہ گردوں کو نقصان پہنچا سکتا ہے اور گردے کی بیماری کی نشوونما میں حصہ ڈال سکتا ہے۔

3. رینل فنکشن میں بہتری: Cistanche extract جانوروں کے مطالعے میں گردوں کے فنکشن کو بہتر کرنے کے لیے پایا گیا ہے۔ یہ پروٹینوریا کو کم کرنے میں مدد کر سکتا ہے، جو کہ گردے کی بیماری کی ایک عام علامت ہے، اور سیرم کریٹینائن اور بلڈ یوریا نائٹروجن (BUN) کی سطح کو بھی کم کر سکتا ہے، جو کہ گردے کے کام کے نشانات ہیں۔

4. مدافعتی نظام میں ترمیم: Cistanche اقتباس مدافعتی نظام کو ماڈیول کرنے میں مدد کر سکتا ہے، جو گردے کی بیماری کے بڑھنے کو کم کر سکتا ہے۔ خاص طور پر، یہ ٹی سیل کی سرگرمی کو منظم کرنے میں مدد کر سکتا ہے، جو گردوں میں سوزش کو کم کر سکتا ہے اور گردوں کے کام کو بہتر بنا سکتا ہے۔

مجموعی طور پر، گردے کی بیماری کے علاج میں Cistanche عرق کا استعمال امید افزا ہے۔

حوالہ جات

1. Cui Xinyuan، Chen Xiaojun، Li Yifu، et al. آکسالیٹ کرسٹل سے متعلق شدید گردے کی چوٹ کا معاملہ orlistat[J] کی وجہ سے۔ جرنل آف سینٹرل ساؤتھ یونیورسٹی (میڈیکل سائنس)، 2022,47(5):583-587۔

2. Demoulin N, Aydin S, Gillion V, Morelle J, Jadoul M. Pathophysiology and Management of Hyperoxaluria and Oxalate Nephropathy: A Review. ایم جے کڈنی ڈس۔ 2022؛79(5):717-727۔

3. نازل ایل، پوری ایس، گولڈفارب ڈی ایس۔ انٹرک ہائپر آکسالوریا: آخری مرحلے کے گردے کی بیماری کی ایک اہم وجہ۔ نیفرول ڈائل ٹرانسپلانٹ۔ 2016؛31(3):375-82۔

4. Witting C، Langman CB، Assimos D، et al. پیتھوفیسولوجی اور انٹرک ہائپرکسالوریا کا علاج۔ کلین جے ایم سوک نیفرول۔ 2021؛16(3):487-495۔

5. یو جیانپینگ، چن وی. ثانوی ہائپرکسالوریا [جے] کی تشخیص اور علاج میں پیشرفت۔ جرنل آف کڈنی ڈیزیز اینڈ ڈائیلاسز اینڈ کڈنی ٹرانسپلانٹیشن، 2020,29(6):567-571۔

6. Yang Shunhang، Li Jiongming، Liu Jianhe، et al. erogenous hyperoxaluria [J] کی روگجنن اور علاج کی پیشرفت۔ جرنل آف کنمنگ میڈیکل یونیورسٹی، 2022,43(7):152-155۔

7. سوئی دندان، شی مائی، سن دا، وغیرہ۔ ثانوی آکسیلیٹ نیفروپیتھی کی ایک کیس رپورٹ شدید گردے کی چوٹ اور ادب کے جائزے کے ساتھ پیچیدہ ہے۔ چائنیز جرنل آف پریکٹیکل انٹرنل میڈیسن، 2016,36(9):821-823۔