ثانوی رینل امیلائڈوسس سے کیسے نمٹا جائے۔

ثانوی (AA) amyloidosis ناقابل حل سیرم amyloid A (SAA) کے ضرورت سے زیادہ جمع ہونے کے لیے ثانوی ہے اور اس میں متعدد اعضاء شامل ہو سکتے ہیں، لیکن گردے سب سے زیادہ شدید متاثر ہوتا ہے، اور زیادہ تر مریض گردوں کی بیماری کے آخری مرحلے میں ترقی کرتے ہیں۔ اس وقت یہ بیماری پوری دنیا میں زیادہ سے زیادہ عام ہوتی جا رہی ہے، اور گردے کی دائمی بیماری (CKD) کے مقابلے دیگر وجوہات کی بناء پر ہونے والی طبی علامات، امتحان کے طریقے، پیتھولوجیکل خصوصیات، اور AA رینل امائلائیڈوسس کے مریضوں کے علاج کے اختیارات کچھ اختلافات. فرق لہذا، طبی تشخیص اور علاج کی رہنمائی کے لیے تازہ ترین ہدایات کی ضرورت ہے۔

گردے کی بیماری کے لیے Rou cong rong cistanche پر کلک کریں۔

10 فروری 2023 کو فرانس نے AA amyloidosis کی تشخیص اور انتظام کے لیے عملی رہنما خطوط شائع کیے۔ یہ مضمون بنیادی طور پر قارئین کے لیے رہنما خطوط میں AA رینل امائلائیڈوسس کی طبی توضیحات اور خصوصیات، تشخیص، علاج اور فالو اپ کا انتخاب کرتا ہے۔

طبی توضیحات اور تشخیصی معیار

1 طبی مظاہر

AA amyloidosis مختلف قسم کی دائمی بیماریوں کے طور پر پیش کر سکتا ہے، جیسے دائمی سوزش، لیکن یہ سب سے نمایاں طور پر ترقی پسند گلوومیرولونفروپیتھی کے طور پر ظاہر ہوتا ہے۔ اس کے عام طبی مظاہر دیگر CKD سے ملتے جلتے ہیں، یعنی پروٹینوریا اور تخمینہ شدہ گلوومرولر فلٹریشن ریٹ (eGFR) میں کمی۔ تاہم، AA amyloidosis کی وجہ سے گردے کی بیماری تین پوائنٹس میں دیگر وجوہات کی وجہ سے ہونے والی CKD سے نمایاں طور پر مختلف ہے:

① AA amyloidosis کی وجہ سے ہونے والے CKD میں عام طور پر کوئی ہائی بلڈ پریشر نہیں ہوتا ہے، اور ہائپوٹینشن زیادہ عام ہے، جبکہ دیگر etiologies کی وجہ سے ہونے والا CKD زیادہ عام ہائی بلڈ پریشر ہے۔

② AA amyloidosis کی وجہ سے ہونے والے CKD والے مریضوں کے گردے کا حجم عام طور پر عام یا بڑا ہوتا ہے۔

③ AA amyloidosis کی وجہ سے گردے کی شمولیت الگ تھلگ ہو سکتی ہے یا دوسرے اعضاء کی شمولیت سے متعلق ہو سکتی ہے، جیسے ہاضمہ، تلی، جگر، تھائرائڈ وغیرہ۔

2 تشخیصی معیار

دائمی سوزش یا متعدی بیماری والے مریضوں میں پروٹینوریا اور رینل فنکشن کی پیمائش (مثلاً تخمینہ شدہ گلوومیرولر فلٹریشن ریٹ [eGFR]) AA رینل امائلائیڈوسس کا پتہ لگانے کا سب سے عام طریقہ ہے۔ EGFR میں کمی کے مقابلے میں پروٹینوریا زیادہ عام تھا۔ AA amyloidosis گردوں کی بایپسی پر ان مریضوں میں بھی پایا جا سکتا ہے جن میں دائمی سوزش کے کم یا نارمل بائیو مارکر ہوتے ہیں جن میں گردوں کی شمولیت کی علامات ہوتی ہیں۔ آخر میں، پروٹینوریا اور ای جی ایف آر میں کمی والے مریضوں کی ایٹولوجی AA amyloidosis ہو سکتی ہے۔

بایپسی AA amyloidosis کی تشخیص کے لیے ایک سونے کا معیار ہے۔ تاہم، دیگر CKDs کے برعکس، اگر کسی مریض میں AA amyloidosis کا شبہ ہو تو، گردوں کی بایپسی کو پہلا انتخاب نہیں ہونا چاہیے کیونکہ گردہ AA amyloidosis کے حملے کے لیے زیادہ حساس ٹشو ہے۔ بایپسی کا ترجیحی مقام AA amyloidosis کے حملوں کا کم خطرہ رکھنے والے ٹشوز ہونا چاہیے، جیسے لعاب کے غدود، periumbilical fat، اور ہضم کی نالی کی بایڈپسی۔ ان ٹشوز میں AA amyloidosis کا پتہ نہ چلنے کے بعد ہی گردے کی بایپسی کی جا سکتی ہے۔

عام طور پر، بایپسی کے نمونے کانگو کے سرخ رنگ کے ہوتے ہیں اور پولرائزڈ لائٹ کے نیچے سبز رنگ کی بائرفرنجنس دیکھی جا سکتی ہے۔ اس کے علاوہ، امیونو فلوروسینس SAA کے جمع ہونے کی حد اور شدت کو واضح کر سکتا ہے اور امائلائیڈوسس کی دیگر اقسام کو مسترد کر سکتا ہے۔ AA amyloidosis میں گردوں کی شمولیت عام ہے، لیکن بایپسی کی ترتیب میں، AA amyloid کے حملے کے کم خطرے والے ٹشوز کو پہلے لیا جانا چاہیے، جیسے کہ لعاب کے غدود، periumbilical fat، معدے کی بایپسی جہاں AA amyloid کا پتہ نہیں چلا تھا، denaturation کے بعد، گردے کی بایپسی کی جا سکتی ہے۔ انجام دیا جائے.

علاج کے پروگرام

AA amyloidosis کا بنیادی علاج کا مقصد C-reactive پروٹین (CRP) اور SAA کے سیرم کی تعداد کو معمول پر لانا ہے تاکہ مزید amyloidosis کو روکا جا سکے۔ فی الحال، AA amyloidosis کے انتظام اور علاج کو وجہ علاج اور علامتی علاج میں تقسیم کیا گیا ہے۔ امائلائیڈوسس کی وجہ کا علاج دائمی سوزش کو کنٹرول کرنے اور ان کا انتظام کرنے اور امائلائیڈوسس کی وجہ کا علاج کرنے پر مرکوز ہے۔ علامتی علاج بنیادی طور پر گردے کی بیماری کے بڑھنے میں تاخیر کرنا اور گردوں کی تبدیلی کی تھراپی فراہم کرنا ہے، جیسے کہ ہیموڈالیسس، پیریٹونیل ڈائیلاسز، اور اگر ضروری ہو تو گردے کی پیوند کاری۔

1 علاج کا سبب بننا

فی الحال، بیماری کی وجہ کے لیے پہلی لائن تھراپی اب طاقتور امیونوسوپریسنٹ نہیں ہے، جو غیر مخصوص ہیں اور اس کے مختصر اور طویل مدتی منفی اثرات ہوتے ہیں۔ موجودہ پہلی لائن تھراپی حیاتیاتی تھراپی ہے، بشمول اینٹی ٹی این ایف، اینٹی IL-1، اور اینٹی IL-6R۔ ان ادویات کے بارے میں مریضوں کے قلیل اور درمیانی مدت کے ردعمل کا اندازہ سوزش کے مارکر کے ذریعے کیا گیا تھا، جبکہ طویل مدتی تشخیص گردوں کے مارکر (مثال کے طور پر، پروٹینوریا اور ای جی ایف آر) کے ذریعے کیے گئے تھے۔ یہ بات قابل غور ہے کہ اگر جلد تشخیص، جلد مداخلت، جلد علاج، سوزش کی سطح پر جلد قابو پایا جائے، اور سوجن مکمل طور پر غائب ہو جائے تو نیفروٹک سنڈروم سے مکمل طور پر نجات مل سکتی ہے، اور گردوں کا فعل معمول پر آ سکتا ہے۔

2 علامتی علاج

فی الحال، AA رینل amyloidosis کا علامتی علاج کچھ CKD مریضوں سے بالکل مختلف ہے، جس پر ڈاکٹروں کو توجہ دینے کی ضرورت ہے۔ AA رینل amyloidosis کے گردوں سے متعلق علامتی علاج کو 3 اقسام میں تقسیم کیا جا سکتا ہے، یعنی ڈرگ تھراپی، رینل ریپلسمنٹ تھراپی، اور غذائی مداخلت۔

① منشیات کا علاج

غیر معمولی رینل فنکشن والے تمام مریضوں کو گردوں کے تحفظ کے غیر مخصوص اقدامات کرنے چاہئیں۔ 300 mg/24h سے زیادہ یورین پروٹین والے مریضوں کے لیے، انجیوٹینسن کنورٹنگ انزائم انحیبیٹرز (ACEi) یا انجیوٹینسن ریسیپٹر بلاکرز (ARBs) استعمال کیے جا سکتے ہیں۔ مندرجہ بالا علاج کی تاثیر کو ذیابیطس نیفروپیتھی اور پرائمری گلوومیرولونفرائٹس (IgA nephropathy، membranous nephropathy) کے مریضوں میں آزمایا گیا ہے، لیکن AA amyloidosis کے مریضوں پر کوئی مطالعہ نہیں دیکھا گیا ہے۔ اس کے علاوہ، مطالعے سے پتہ چلا ہے کہ لاسارٹن AA amyloidosis کے مریضوں میں پروٹینوریا کو نمایاں طور پر بہتر بنا سکتا ہے، لیکن کیا یہ دوا طویل مدتی میں AA amyloidosis کے گردوں کے کام کو بہتر بنا سکتی ہے اس کے لیے مزید مطالعہ کی ضرورت ہے۔

تاہم، نیفرولوجسٹ کو AA amyloidosis کے مریضوں میں دیگر علامات پر غور کرنے کی ضرورت ہے، جیسے کہ دل کی بیماری اور اسہال، جب دوائیں تجویز کرتے ہیں۔ AA amyloidosis قلبی نظام کو بھی متاثر کر سکتا ہے، جو اکثر ہائپوٹینشن کی علامات کا باعث بنتا ہے، جبکہ ACEi اور ARB بلڈ پریشر کو کم کرنے کا باعث بن سکتے ہیں، اس لیے انہیں احتیاط کے ساتھ استعمال کرنے کی ضرورت ہے۔ اسہال پانی کی کمی اور بلڈ پریشر میں مزید کمی کا باعث بن سکتا ہے۔ اگر مریض کو اسہال ہو جائے تو ACEi/ARB بند کر دینا چاہیے۔ اس کے علاوہ، مریض نیفروٹک سنڈروم کی وجہ سے ہونے والے ورم کے علاج کے لیے ڈائیوریٹکس کا استعمال بھی کر سکتے ہیں۔

② رینل ریپلیسمنٹ تھراپی

اگر مریض گردوں کی بیماری کے آخری مرحلے کی طرف بڑھتا ہے تو، پیریٹونیل ڈائلیسس یا ہیموڈالیسس کا استعمال کیا جا سکتا ہے، لیکن پیریٹونیل ڈائلیسس سے ہائپوپروٹینیمیا کا خطرہ بڑھ سکتا ہے۔ AA amyloidosis کے مریضوں کی تشخیص خراب ہے، جس میں اوسطاً 20 سے 50 ماہ تک زندہ رہنے کا وقت ہوتا ہے۔ قابل غور بات یہ ہے کہ بائیولوجک تھراپی کا ہیموڈالیسس کے مریضوں میں محدود فائدہ ہوتا ہے۔ گردے کی پیوند کاری کے لحاظ سے، اگرچہ گردے کی پیوند کاری AA amyloidosis کے مریضوں کی بقا کی مدت کو بہتر بنا سکتی ہے، دوسرے etiologies کی وجہ سے گردے کی پیوند کاری کے مریضوں کے مقابلے میں، بہتری واضح نہیں ہے، اور ٹرانسپلانٹ شدہ اعضاء کی بقا کی شرح کم ہے۔

③غذائی مداخلت

دیگر وجوہات کی وجہ سے ہونے والے نیفروٹک سنڈروم کے برعکس، AA amyloidosis کے مریضوں کو کم پروٹین والی غذا کھانے کی ضرورت نہیں ہے۔ اس کے برعکس، مریضوں کو روزانہ 1.2g/kg سے زیادہ پروٹین استعمال کرنے کی ضرورت ہوتی ہے۔ اس کی وجہ یہ ہے کہ AA amyloidosis کے مریض ہائپوپروٹینیمیا کا بہت زیادہ شکار ہوتے ہیں۔ اس کے علاوہ، سوڈیم کی مقدار کو گردے کی دیگر بیماریوں کی طرح سختی سے محدود کرنے کی ضرورت نہیں ہے۔ ماہرین صرف اس صورت میں پابندی کا مشورہ دیتے ہیں جب ورم کی کمی ہو۔ اگر مریض کو اسہال یا ایڈرینل نقصان ہو تو سوڈیم سپلیمنٹ دینا چاہیے۔

3 تشخیص اور علاج کا عمل

AA amyloidosis ہونے کا شبہ رکھنے والے مریضوں کے لیے، مجموعی تشخیص اور علاج کا عمل نیچے دی گئی تصویر میں دکھایا گیا ہے (شکل 1):

فالو اپ کریں۔

AA amyloidosis کے مریضوں کا فالو اپ بنیادی طور پر وجہ اور علامتی علاج پر مرکوز ہوتا ہے، جبکہ علاج کی وجہ پر فالو اپ بنیادی طور پر سیرم البومین اور SAA کی سطح پر مرکوز ہوتا ہے۔ گردوں کی شمولیت والے مریضوں کے لیے، CKD کی پیچیدگیوں کے لیے مریضوں کی اسکریننگ کرنا ضروری ہے، جس میں خون کی کمی، میٹابولک ایسڈوسس، کیلشیم، فاسفورس، اور پوٹاشیم کی سطح، وٹامن کی سطح، کنکال کے نظام کے زخم، اور قلبی واقعات کا خطرہ شامل ہیں لیکن ان تک محدود نہیں۔ مریض کے بعد کے مرحلے میں، اگر وہ گردوں کی بیماری کے آخری مرحلے کی طرف بڑھتا ہے، تو اسے گردوں کی تبدیلی کی تھراپی، جیسے ہیموڈالیسس، پیریٹونیل ڈائیلاسز، اور گردے کی پیوند کاری کے لیے تیار رہنا چاہیے۔ اس وقت، نیفرولوجسٹ کو مریض کے ساتھ ڈائیلاسز تک رسائی پر بات کرنے پر توجہ مرکوز کرنی چاہئے، کیونکہ AA amyloidosis کے مریضوں میں وریدوں کو نالورن سے زیادہ مشکل ہو سکتی ہے، اور خرابی کے بعد ٹھیک ہونے کا امکان زیادہ ہوتا ہے۔

جب بیماری GFR میں بڑھ جاتی ہے۔<30ml/min, the feasibility of renal replacement therapy, such as hemodialysis, peritoneal dialysis, and kidney transplantation, should be evaluated, with the specific frequency being twice a year. Other examinations, such as tumor markers, rheumatic immune markers, and imaging examinations, need to be determined according to the etiology of the patient.

مزید معلومات کے لیے: Ali.ma@wecistanche.com