ہارسشو گردے کی بیماری میں اتفاقی لیریچے سنڈروم: ایک غیر کلاسک جوڑا

مزید معلومات کے لیے۔ رابطہtina.xiang@wecistanche.com

تعارف

ایتھروسکلروٹک بیمارییو ایس لیریچ سنڈروم (LS) میں موت کی سب سے بڑی وجہ ہے atherosclerotic occlusive disease کی ایک نایاب قسم، جسے aortoiliac occlusive disease بھی کہا جاتا ہے، کیونکہ یہ عام طور پر شہ رگ، گردوں کی شریانوں کے نیچے، اور/یا دونوں iliac کی مکمل رکاوٹ پیدا کرتا ہے۔ شریانوں کا ذکر سب سے پہلے لندن کے رابرٹ گراہم نے 1814 میں کیا تھا اور اس کا نام 1923 میں مشہور فرانسیسی سرجن RenéLeriche نے رکھا تھا۔

ایل ایس کے خطرے کے عوامل ہائی بلڈ پریشر، ہائپرلیپیڈیمیا، تمباکو نوشی اور ذیابیطس ہیں۔! یہ عام طور پر خون کے بہاؤ میں کمی کی وجہ سے دیر سے ایتھروسکلروٹک بیماری کے طور پر پیش کرتا ہے۔گردوںشریان، تیز ہائی بلڈ پریشر کے ساتھ اہم سٹیناسس پیدا کرتی ہے یاشدید گردوں کی چوٹ. یہ iliac برتنوں کو بھی متاثر کر سکتا ہے جس میں وسیع پیمانے پر مظاہر پیدا ہوتے ہیں۔جنسی کمزوریکی، وقفے وقفے سے claudicationکم اعضاء, دو طرفہ کولہوں claudication، اور غیر حاضر femoral آرٹیریل دالیں، خاص طور پر جب occlusion آرٹیریل lumen کے 50 فیصد سے زیادہ ہے؟

ہارسشو گردے کی بیماری(HSK) کی تعریف uncrossed ureteral systems کے ساتھ fused renal parenchyma کے طور پر کی گئی ہے، اور اگرچہ یہ زیادہ تر بے نظیر ہے، لیکن پیشاب کی غیر معمولی نکاسی یورولوجک بیماریوں کا شکار ہوتی ہے، بشمول ہائیڈرونفروسس، نیفرولیتھیاسس، پیشاب کی نالی کے انفیکشن، دائمی اور پیٹ میں درد، HSK101 کینسر۔ l/600 کے واقعات اور مردوں کی برتری 2:1 ہے۔

دونوں حالتیں، اگرچہ پیٹ میں شدید درد کی نایاب وجوہات، ممکنہ طور پر مہلک ہیں اور اس منظر نامے میں ہم آہنگ خطرے والے عوامل کی وجہ سے ان کا شبہ ہونا چاہیے۔ ہم ایک کیس رپورٹ پیش کرتے ہیں جس میں ایک مریض کو پیٹ میں درد اور ترقی پسند وقفے وقفے سے کلاڈیکیشن کی وضاحت کی گئی ہے۔ جسمانی نتائج کی وجہ سے، خون اور پیشاب کے پینل میں تبدیلی، اور ہارسشو گردے کی بیماری کی سابقہ، ہسپتال میں داخلے اور امیجنگ کا حکم دیا گیا۔

گردے پر cistanche جڑی بوٹی کے فوائد جاننے کے لیے یہاں کلک کریں۔

کیس کی رپورٹ

ایک 6l سالہ لاطینی امریکی شخص کو ہنگامی کمرے میں پیش کیا گیا جس میں آہستہ آہستہ پیٹ میں شدید درد کی شکایت کی گئی۔ اس کی طبی تاریخ میں خراب کنٹرول شدہ ہائی بلڈ پریشر (HTN)، ٹائپ 2 ذیابیطس میلیتس، بار بار پیشاب کی نالی کے انفیکشن، اور ہارسشو کڈنی شامل تھے۔ اس نے ایک 40-پیک ایئر سگریٹ نوشی کی تاریخ کی بھی اطلاع دی۔ مریض نے ڈیسوریا کی بھی شکایت کی، اور دو ماہ تک نچلے اعضاء میں درد کی کم فاصلے پر چلنا شروع ہوا۔

اہم علامات میں شامل ہیں: بلڈ پریشر 120/80 mmHg، دل کی دھڑکن ll6bpm، درجہ حرارت 36 ڈگری، آکسین سیچوریشن 98 فیصد، سانس کی شرح 26 rpm، اور کیپلیری فل 2 سیکنڈ۔ جسمانی معائنے سے ظاہر ہوا کہ جلد کا پیلا پن، ہائپوگاسٹرک کوملتا لیکن کوئی حفاظتی یا صحت مندی کا نشان نہیں ہے، اور بائیں جانب سے اوپر کی طرف سے اوپر کی طرف سے درد کے اوپری حصے میں لمبیڈیما نہیں ملے۔ ابتدائی خون کا کام دکھایا گیا: ہیموگلوبن 14.9 گرام/ڈی ایل، ہیمیٹوکریٹ 44.9 فیصد، گلوکوز 149 ملی گرام/ڈی ایل، کریٹینائن 1.6 ملی گرام/ڈی ایل، یوریا 34 ملی گرام/ڈی ایل، کل کولیس-ٹیرول 185 ملی گرام/ڈی ایل (ایل ڈی ایل 135 ایم جی ٹی اے ایل) /L، AST 207 U/L)، اور پوٹاشیم 5.3mEq/L. Urinalysis نے وافر بیکٹیریا اور لیوکوائٹس کا انکشاف کیا۔ پیٹ کے ایکسرے نے گردے کی دو طرفہ پتھری ظاہر کی (شکل l)۔

مریض کو شدید پائلونفرائٹس کے طبی شبہ کے تحت ہسپتال میں داخل کرایا گیا تھا۔ وسیع اسپیکٹرم اینٹی بائیوٹک کے ساتھ علاج شروع کیا گیا تھا. ایک پلنگ کے الیکٹروکارڈیوگرام نے ایٹریل فبریلیشن اور امیجز کو دکھایا جو پیشگی مایوکارڈیل انفکشن کی تجویز کرتا ہے۔ تال کنٹرول کے لیے Amiodarone 200 mg/day اور اسپرین 100 mg/day کے طور پر اینٹی پلیٹلیٹ تھراپی شروع کی گئی۔

nephrolithiasis اور ممکنہ lithotripsy طریقہ کار کی وجہ سے یورولوجی سروس سے مشورہ کیا گیا تھا۔ کنٹراسٹ ایبڈومینل کمپیوٹیڈ ٹوموگرافی (CT) اور ایک رینل انجیوگرافی کا حکم دیا گیا تھا، اور ہارس شو کڈنی اور آرٹیریل لیمن کے ساتھ ایتھروسکلروٹک تختیاں پائی گئیں (اعداد و شمار 2،3، اور 4)۔

بعد میں؛ مریض کو سانس کی قلت، بخار، اور پیداواری کھانسی پیدا ہوئی۔ SARS-CoV-2 اور خون کی ثقافتوں کے لیے RT-PCR منفی تھے۔ سینے کے سی ٹی نے الیوولر انفلٹریٹس، فوففس بہاو، اور دائیں پلمونری شریان میں مختص ایک تھرومبس کا مظاہرہ کیا۔ Transthoracic echocardiography سے پتہ چلا کہ بائیں ویںٹرکولر انجیکشن کا 27 فیصد حصہ، بائیں طرف کا پھیلاؤ، اور پلمونری ہائی بلڈ پریشر (43 mmHg)۔ کم مالیکیولر-وزن ہیپرین شروع کی گئی تھی۔

اگلے دنوں کے دوران، مریض کی سانس کی علامات میں واضح طور پر بہتری آئی، لیکن اس نے اکثر رات کے دائیں ٹانگ میں درد کی شکایت کی۔ ہم نے دائیں ٹانگ اور پردیی دالوں میں ورم کی نشاندہی کی۔ مریض جلد ہی ایک بڑے aorticthromboembolic واقعہ کی وجہ سے مر گیا.

بحث

ہمارے مریض نے مہینوں تک وقفے وقفے سے کلوڈیکیشن کی شکایت کی لیکن کوئی طبی رائے نہیں مانگی، اور اس کی موت سے 24 گھنٹے پہلے، جسمانی معائنہ سے معلوم ہوا کہ نچلے اعضاء میں شریانوں کی دھڑکنیں نہیں ہیں۔ دونوں نتائج ایل ایس کی وجہ سے مکمل شریان کی رکاوٹ کا نتیجہ تھے۔

مریض میں موت کے خطرے پر غور کیا جاتا تھا کیونکہ 63 فیصد وقفے وقفے سے کلاؤڈیکیشن کے کیسز میں شرح اموات کا رجحان ایک سال کا ہوتا ہے۔ 13 موت کی اطلاع چڑھتی شہ رگ کے تھرومبوسس کے نتیجے میں ہوئی ہے۔ ریٹنا شریانوں کی رکاوٹ، اسکیمک اسٹروک، اور جلد کی نیکروسس، جن میں سے ہمارے مریض ہسپتال میں داخل نہیں ہوئے تھے۔

اگرچہ روایتی انجیوگرافی کو ایل ایس کی تشخیص کے لیے سونے کا معیار سمجھا جاتا ہے، لیکن غیر حملہ آور امیجنگ تکنیک بڑی درستگی کے ساتھ عروقی اناٹومی کی شناخت کر سکتی ہے اور تیزی سے پہلی پسند کی تکنیک بن گئی ہے، خاص طور پر کمپیوٹیڈ ٹوموگرافی انجیوگرافی (سی ٹی اے) تین جہتی (3D) تعمیر نو کے ساتھ جو مزید معلومات فراہم کرتی ہے۔ ڈسٹل پارگمیتا کے بارے میں۔' ہمارے معاملے میں، کنٹراسٹ پیٹ کا CT عروقی رکاوٹ کو ظاہر کرنے کے لیے کافی واضح تھا، اگرچہ یہ حادثاتی تھا۔ علاج کے حوالے سے، aortobifemoral بائی پاس نے طویل مدتی بہتر نتائج دکھائے ہیں لیکن قلیل مدتی endovascular reperfusion میں زیادہ فائدہ مند ہو سکتا ہے، جو ہمارے مریض اپنی ہیموڈینامک سانس کی عدم استحکام کی وجہ سے گزر نہیں سکتا تھا۔

HSK اکثر nephrolithiasis، پیشاب کی نالی کے انفیکشن، اور chronicabdominalpain،o" کے ساتھ پیش کرتا ہے جیسے کہ ہمارے مریض میں۔ بچوں کی آبادی میں، پیٹ میں درد اور پیشاب کی نالی کے انفیکشن بھی سب سے زیادہ عام مظہر ہیں۔ 8 HSK کی ترتیب میں Renovascular HTN غیر معمولی ہے، لیکن ایچ ٹی این ایتھروسکلروٹک بیماری کو تیز کر سکتا ہے کیونکہ یہ ویسکوولوپیتھی کے لیے ایک خطرے کا عنصر ہے اور ہمارے مریض نے خراب کنٹرول کیا تھا۔

ہارسشو کڈنی کے نقطہ نظر کے ایک حصے کے طور پر، ہمارے مریض کے لیے گردے کی اناٹومی اور اس کی وریدوں کا تجزیہ کرنے کے لیے امیجنگ بنائی گئی تھی، جس میں گردے کے کمتر قطبوں کے فیوژن کی کلاسک پریزنٹیشن کو دکھایا گیا تھا، اور دو طرفہ طور پر نیفرولیتھیاسس۔ تشخیص عام طور پر حادثاتی طور پر کی جاتی ہے جب noninvasive امیجنگ کی جاتی ہے۔ ایک اور وجہ سے۔"{{0}} ان مریضوں میں جراحی کے علاج کا استعمال کیا گیا ہے، جیسے شاک ویو لیتھو ٹرپسی، یوریٹروسکوپی، پرکیوٹینیئس نیفرولیتھوٹومی، اور لیپروسکوپی۔ امیجنگ اسٹڈیز میں سامنے آیا۔

نتیجہ

مریضوں کی بیماری اورقلبیخطرے کے عوامل atherosclerotic بیماری کی نشوونما کو تیز کر سکتے ہیں۔ 2"1 وقفے وقفے سے کلاؤڈیکیشن پیریفرل occlusive آرٹیریل بیماری کا پہلا اشارہ ہے، لیکن اسے anamnesis کے دوران نظر انداز کیا جا سکتا ہے۔ ہمارے معاملے میں، کنٹراسٹ پیٹ کی کمپیوٹیڈ ٹوموگرافی کا استعمال Leriche Syndrome کی تشخیص کے لیے مفید تھا۔ .HSK، ایک نایاب حالت ہونے کے باوجود، nephrolithiasis اور پیشاب کی نالی کے انفیکشن کی پیش گوئی کرتا ہے، جو کہ عام بیماریاں ہیں۔ 2 شدید پیٹ میں درد والے مریض میں امیجنگ اسٹڈیز کا اچھی طرح سے تجزیہ کیا جانا چاہیے، نہ صرف ٹھوس اعضاء پر توجہ دی جائے بلکہ چھوٹی عروقی تفصیلات پر بھی توجہ دی جائے۔ لاپتہ نایاب اور ممکنہ طور پر مہلک سنڈروم سے بچیں.