KDIGO کی پہلی پیڈیاٹرک رینل سنڈروم گائیڈ لائن (تبصرے کے لیے مسودہ) جاری،

حال ہی میں، کڈنی ڈیزیز امپروونگ گلوبل آؤٹکمز آرگنائزیشن (KDIGO) نے 2024 کے ڈی آئی جی او کلینیکل پریکٹس گائیڈ لائنز جاری کیں جو بچوں میں نیفروٹک سنڈروم کی تشخیص اور علاج کے لیے (تبصرے کے لیے مسودہ) 2021 کے ڈی آئی جی او گائیڈ لائنز برائے گلومرولر ڈیزیز پر مبنی ہیں۔ یہ اطلاع دی جاتی ہے کہ یہ پہلا موقع ہے کہ کے ڈی آئی جی او نے بچوں میں نیفروٹک سنڈروم کی تشخیص اور علاج کے لیے واحد کلینیکل پریکٹس گائیڈ لائن جاری کی ہے۔ مزید برآں، کلینیکل پریکٹس کے لیے اس گائیڈ لائن کی اہمیت کو مزید بہتر بنانے کے لیے، KDIGO اس گائیڈ لائن کے مسودے کے ذریعے نیفرولوجی، پیڈیاٹرکس اور دیگر شعبوں میں مزید پیشہ ور افراد کی رائے حاصل کرنے کی امید کرتا ہے۔

گردے کی بیماری کے لیے Cistanche پر کلک کریں۔

یہ مضمون اس رہنما خطوط (تبصروں کے لیے مسودہ، بعد میں چھوڑ دیا گیا) کی بنیاد پر مرتب کیا گیا ہے، اور اسے چار حصوں میں تقسیم کیا گیا ہے، یعنی تشخیص، تشخیص، علاج، اور بچوں میں سٹیرایڈ مزاحم نیفروٹک سنڈروم۔

تشخیص

بچوں میں نیفروٹک سنڈروم کی تشخیصی حالتوں میں دو چیزیں شامل ہیں: ① نیفروٹک رینج کے اندر پروٹینوریا (صبح کے پیشاب یا 24 گھنٹے پیشاب پروٹین سے کریٹینائن تناسب [UPCR] 2g/g سے زیادہ یا اس کے برابر یا 200mg/mmol یا {{3} } اور اوپر)؛ ② کم البومین کے ساتھ مل کر جب خون کی کمی ہوتی ہے تو مریضوں میں ورم پایا جاتا ہے (سیرم البومین<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.

اس مضمون میں کچھ مناسب اسم درج ذیل تعریفیں ہیں:

مکمل معافی: تین لگاتار معائنے سے پتہ چلا کہ صبح کا پیشاب یا 24hUPCR 200mg/g (0.2g/g) سے کم یا اس کے برابر یا پروٹینوریا منفی تھا۔

Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200mg/g (0.2g/g) لیکن<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).

دوبارہ لگنا: بچوں میں نیفروٹک سنڈروم کی تکرار کا اندازہ عام طور پر پیشاب کی ڈپ اسٹک سے لگایا جاتا ہے، اس لیے دوبارہ لگنے کی تعریف پیشاب کی ڈپ اسٹک ٹیسٹ کے نتائج کے طور پر کی جاتی ہے جو لگاتار 3 دنوں میں 3+ سے زیادہ یا اس کے برابر ہوتے ہیں۔

ہارمون حساس نیفروٹک سنڈروم: معیاری خوراک پریڈیسون یا پریڈیسولون کے 4 ہفتوں کے بعد مکمل معافی

نایاب ری لیپسنگ نیفروٹک سنڈروم:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.

بار بار دوبارہ لگنے والا نیفروٹک سنڈروم: شروع ہونے کے بعد 6 ماہ کے اندر ہر 6 ماہ میں 2 بار سے زیادہ یا اس کے برابر، یا اس کے بعد کے 12 مہینوں کے اندر ہر 12 ماہ میں 4 بار بار سے زیادہ یا اس کے برابر۔

سٹیرایڈ ریزسٹنٹ نیفروٹک سنڈروم: روزانہ پریڈیسون یا معیاری خوراک والی پریڈیسولون کے 4 ہفتوں کے بعد مکمل معافی حاصل نہیں ہوتی۔

ہارمون پر منحصر نیفروٹک سنڈروم: prednisone یا prednisolone علاج (مکمل خوراک یا کم خوراک) کے دوران یا prednisone یا prednisolone بند کرنے کے 15 دنوں کے اندر لگاتار دو بار پھر جانا۔

تصدیق کی مدت: prednisone یا prednisolone علاج کے آغاز سے 4 سے 6 ہفتوں کی مدت، جس کے دوران، 4 ہفتوں میں صرف جزوی ردعمل والے مریضوں کے لیے، مزید زبانی prednisone یا prednisolone اور/یا ردعمل کا تعین پلس تھراپی کے ذریعے کیا جاتا ہے جس میں انٹراوینس میتھلپریڈنیسولون اور ایک رینن-انجیوٹینسن-الڈوسٹیرون سسٹم روکنے والا (RASi)۔ جن مریضوں نے ہفتہ 6 میں مکمل جواب حاصل کیا ان کی تعریف دیر سے جواب دہندگان کے طور پر کی گئی۔ وہ مریض جنہوں نے 4 ہفتوں میں جزوی ردعمل حاصل کیا لیکن 6 ہفتوں میں مکمل جواب حاصل نہیں کیا ان کی تعریف سٹیرایڈ مزاحم نیفروٹک سنڈروم کے طور پر کی گئی تھی۔

calcineurin inhibitor (CNI) کے دوبارہ لگنا، مزاحمت، اور ایک سے زیادہ منشیات کی مزاحمت کے ساتھ Nephrotic سنڈروم ہارمون پر منحصر، relapse، اور dependent nephrotic syndrome کی طرح ہے، یعنی تصدیق کی مدت کے دوران دونوں دوائیوں کے لیے غیر جوابدہ پائے جاتے ہیں۔ ، منشیات کے خلاف مزاحمت یا تکرار۔

prognosیس

نیفروٹک سنڈروم والے بچوں کی تشخیص کا اندازہ ابتدائی علاج کے لیے مریض کے ردعمل اور علاج کے 1 سال کے اندر دوبارہ لگنے کی تعدد سے لگایا جاتا ہے۔ لہذا، عام طور پر ابتدائی دورے میں گردوں کی بایپسی کی ضرورت نہیں ہوتی ہے، لیکن یہ ان بچوں میں کی جانی چاہیے جو علاج کے خلاف مزاحم ہیں یا ان کا غیر معمولی طبی کورس ہے۔

علاج

1 ابتدائی علاج

ماہرین کا مشورہ: ابتدائی علاج 8 ہفتوں (پہلے 4 ہفتوں کے لئے روزانہ اور اگلے 4 ہفتوں کے لئے ہر دوسرے دن) یا 12 ہفتوں (پہلے 6 ہفتوں کے لئے روزانہ اور اگلے 6 ہفتوں کے لئے ہر دوسرے دن) زبانی کورٹیکوسٹیرائڈز ہے۔ ) (1B)۔

عملی نکات: ابتدائی خوراک یہ ہونی چاہیے: زبانی prednisone یا prednisolone 60mg/㎡/d یا 2mg/kg/d پہلے 4/6 ہفتوں میں، زیادہ سے زیادہ خوراک 60mg/d سے زیادہ نہیں ہونی چاہیے، اور اگلے 4 میں ہر دوسرے دن /6 ہفتے خوراک 40mg/㎡ یا 1.5mg/kg، زیادہ سے زیادہ خوراک 50mg سے زیادہ نہیں ہے۔

2 تکرار کو روکیں۔

ماہرین کی سفارشات: بار بار دوبارہ لگنے اور سٹیرایڈ پر منحصر نیفروٹک سنڈروم والے بچوں کے لیے، ہم تجویز کرتے ہیں کہ اوپری سانس کی نالی کے حملوں اور دیگر انفیکشنز کے دوران دوبارہ لگنے کے خطرے کو کم کرنے کے لیے روزانہ گلوکوکورٹیکائیڈز معمول کے مطابق نہ دی جائیں (1C)۔

پریکٹس پوائنٹس: ① بار بار دوبارہ لگنے اور سٹیرایڈ پر منحصر نیفروٹک سنڈروم والے بچوں کے لیے، اوپری سانس کی نالی کے انفیکشن کے واقعہ کے دوران، یا ② پہلے سے ہی کم خوراک والی پریڈیسولون ہر دوسرے دن اور بار بار انفیکشن سے متعلق دوبارہ لگنے کے ساتھ یا prednisone یا prednisolone والے بچوں کے لیے فیرومونل سے متعلق انفیکشن کی تاریخ، روزانہ کم خوراک (0.5 ملی گرام/کلوگرام) مختصر کورس پریڈنیسون یا پریڈیسولون علاج پر غور کیا جا سکتا ہے۔

3 دوبارہ لگنے کا علاج

ماہر کی نصیحت:

ایسے بچوں کے لیے جو گلوکوکورٹیکائیڈز سے متعلق شدید منفی رد عمل اور بار بار دوبارہ لگنے والے نیفروٹک سنڈروم کے ساتھ ساتھ گلوکوکورٹیکائیڈ پر منحصر نیفروٹک سنڈروم والے تمام بچوں کے لیے، ہم تجویز کرتے ہیں کہ ایسی دوائیں تجویز کی جائیں جو گلوکوکورٹیکائیڈز کی خوراک کو کم کرتی ہوں بجائے اس کے کہ کوئی علاج نہ ہو یا اکیلے گلوکوکورٹیکائیڈ تھراپی جاری رکھیں۔ .

عملی نکات:

① تکرار کے ابتدائی علاج میں prednisolone 60 mg/㎡/d یا 2 mg/kg/d (60 mg/d سے زیادہ نہیں) شامل ہونا چاہیے۔ بچے کو 3 دن سے زیادہ یا اس کے برابر ہونے کے بعد ہی دوا کو بند کیا جاسکتا ہے۔

② دوبارہ ہارمون حساس نیفروٹک سنڈروم کے مریض مکمل معافی حاصل کرنے کے بعد، زبانی prednisone/prednisolone کو 40 mg/m یا 1.5 mg/kg (زیادہ سے زیادہ 50 mg) تک کم کر دیں، ہر دوسرے دن زبانی طور پر 4 ہفتوں سے زیادہ یا اس کے برابر۔

③ جن بچوں میں گلوکوکورٹیکائیڈ زہریلے پن کے بار بار دوبارہ لگنے والے نیفروٹک سنڈروم یا ہارمون پر منحصر نیفروٹک سنڈروم ہوتا ہے، اسی گلوکوکورٹیکائیڈ ریگیمین کو بعد میں دوبارہ ہونے کے لیے استعمال کیا جا سکتا ہے۔

④ مثالی طور پر، مریضوں کو گلوکوکورٹیکائیڈ کی خوراک کو کم کرنے والی دوائیں شروع کرنے سے پہلے گلوکوکورٹیکائیڈ تھراپی پر معافی حاصل کرنی چاہیے (جیسے کہ اورل سائکلو فاسفمائیڈ، لیوامیسول، ایم ایم ایف، ریتوکسیماب، یا سی این آئی)۔ گلوکوکورٹیکوڈ ٹیپرنگ تھراپی شروع کرنے کے بعد، یہ تجویز کیا جاتا ہے کہ مشترکہ علاج کا دورانیہ 2 ہفتوں سے زیادہ یا اس کے برابر ہو۔

Cistanche گردے کی بیماری کا علاج کیسے کرتا ہے؟

Cistancheایک روایتی چینی جڑی بوٹیوں کی دوا ہے جو صدیوں سے مختلف صحت کی حالتوں کے علاج کے لیے استعمال ہوتی ہے، بشمولگردہبیماری. یہ Cistanche deserticola کے خشک تنوں سے ماخوذ ہے، یہ پودا چین اور منگولیا کے صحراؤں کا ہے۔ کے اہم فعال اجزاءcistancheہیںphenylethanoidglycosائڈز, echinacoside، اورایکٹیوسائیڈ، جس پر فائدہ مند اثرات پائے گئے ہیں۔گردہصحت.

گردے کی بیماری، جسے گردوں کی بیماری بھی کہا جاتا ہے، ایسی حالت سے مراد ہے جس میں گردے ٹھیک سے کام نہیں کر رہے ہیں۔ اس کے نتیجے میں جسم میں فضلہ کی مصنوعات اور زہریلے مادے جمع ہو سکتے ہیں، جس سے مختلف علامات اور پیچیدگیاں پیدا ہو سکتی ہیں۔ Cistanche کئی میکانزم کے ذریعے گردے کی بیماری کے علاج میں مدد کر سکتا ہے۔

سب سے پہلے، cistanche میں موتروردک خصوصیات پائی گئی ہیں، یعنی یہ پیشاب کی پیداوار کو بڑھا سکتا ہے اور جسم سے فضلہ کی مصنوعات کو ختم کرنے میں مدد کرتا ہے۔ اس سے گردوں پر بوجھ کو کم کرنے اور زہریلے مادوں کو جمع ہونے سے روکنے میں مدد مل سکتی ہے۔ diuresis کو فروغ دینے سے، cistanche ہائی بلڈ پریشر کو کم کرنے میں بھی مدد کر سکتا ہے، جو کہ گردے کی بیماری کی ایک عام پیچیدگی ہے۔

اس کے علاوہ، cistanche میں اینٹی آکسیڈینٹ اثرات دکھائے گئے ہیں۔ آکسیڈیٹیو تناؤ، آزاد ریڈیکلز کی پیداوار اور جسم کے اینٹی آکسیڈینٹ دفاع کے درمیان عدم توازن کی وجہ سے، گردے کی بیماری کے بڑھنے میں کلیدی کردار ادا کرتا ہے۔ ies فری ریڈیکلز کو بے اثر کرنے اور آکسیڈیٹیو تناؤ کو کم کرنے میں مدد کرتے ہیں، اس طرح گردوں کو نقصان سے بچاتے ہیں۔ cistanche میں پائے جانے والے phenylethanoid glycosides آزاد ریڈیکلز کو ختم کرنے اور لپڈ پیرو آکسیڈیشن کو روکنے میں خاص طور پر موثر رہے ہیں۔

مزید برآں، cistanche میں سوزش کے اثرات پائے گئے ہیں۔ گردے کی بیماری کی نشوونما اور بڑھنے کا ایک اور اہم عنصر سوزش ہے۔ Cistanche کی سوزش مخالف خصوصیات سوزش کے حامی سائٹوکائنز کی پیداوار کو کم کرنے میں مدد کرتی ہیں اور سوزش کے لازمی راستوں کو فعال کرنے سے روکتی ہیں، اس طرح گردوں میں سوزش کو کم کرتی ہے۔

مزید برآں، cistanche میں امیونوموڈولیٹری اثرات دکھائے گئے ہیں۔ گردے کی بیماری میں، مدافعتی نظام کو بے ترتیب کیا جا سکتا ہے، جس کی وجہ سے ضرورت سے زیادہ سوزش اور بافتوں کو نقصان پہنچتا ہے۔ Cistanche مدافعتی خلیوں کی پیداوار اور سرگرمی کو ماڈیول کر کے مدافعتی ردعمل کو منظم کرنے میں مدد کرتا ہے، جیسے T خلیات اور میکروفیجز۔ یہ مدافعتی ضابطہ سوزش کو کم کرنے اور گردوں کو مزید نقصان پہنچنے سے روکنے میں مدد کرتا ہے۔

مزید برآں، سیل کے ساتھ رینل ٹیوبوں کی تخلیق نو کو فروغ دے کر رینل فنکشن کو بہتر بنانے کے لیے cistanche پایا گیا ہے۔ رینل ٹیوبلر اپکلا خلیات فضلہ کی مصنوعات اور الیکٹرولائٹس کی فلٹریشن اور دوبارہ جذب میں اہم کردار ادا کرتے ہیں۔ گردے کی بیماری میں، ان خلیات کو نقصان پہنچایا جا سکتا ہے، جس کی وجہ سے گردوں کا کام خراب ہو جاتا ہے۔ Cistanche کی ان خلیوں کی تخلیق نو کو فروغ دینے کی صلاحیت گردوں کے مناسب فعل کو بحال کرنے اور گردے کی مجموعی صحت کو بہتر بنانے میں مدد کرتی ہے۔

گردوں پر ان براہ راست اثرات کے علاوہ، cistanche کے جسم کے دیگر اعضاء اور نظاموں پر بھی فائدہ مند اثرات پائے گئے ہیں۔ صحت کے لیے یہ مجموعی نقطہ نظر خاص طور پر گردے کی بیماری میں اہم ہے، کیونکہ یہ حالت اکثر متعدد اعضاء اور نظاموں کو متاثر کرتی ہے۔ che کے جگر، دل اور خون کی نالیوں پر حفاظتی اثرات دکھائے گئے ہیں، جو عام طور پر گردے کی بیماری سے متاثر ہوتے ہیں۔ ان اعضاء کی صحت کو فروغ دینے سے، cistanche مجموعی طور پر گردے کے کام کو بہتر بنانے اور مزید پیچیدگیوں کو روکنے میں مدد کرتا ہے۔

آخر میں، cistanche ایک روایتی چینی جڑی بوٹیوں کی دوا ہے جو صدیوں سے گردوں کی بیماری کے علاج کے لیے استعمال ہوتی ہے۔ اس کے فعال اجزاء میں موتروردک، اینٹی آکسیڈینٹ، اینٹی انفلامیٹری، امیونوموڈولیٹری اور دوبارہ پیدا کرنے والے اثرات ہوتے ہیں، جو گردوں کے افعال کو بہتر بنانے اور گردوں کو مزید نقصان سے بچانے میں مدد دیتے ہیں۔ , cistanche کے دوسرے اعضاء اور نظاموں پر فائدہ مند اثرات ہوتے ہیں، جس سے یہ گردے کی بیماری کے علاج کے لیے ایک جامع نقطہ نظر بنتا ہے۔