گردے کا مائیلولیپوما: ایک غیر معمولی جگہ میں ایک غیر معمولی اضافی ایڈرینل ٹیومر

مزید معلومات کے لیے۔ رابطہtina.xiang@wecistanche.com

خلاصہ

مائیلولیپوماکےگردہایک بہت ہی نایاب سومی بیماری ہے جو بالغ ایڈیپوز ٹشوز پر مشتمل ہوتی ہے جو مختلف تناسب میں بالغ ہیماٹوپوائٹک عناصر کے ساتھ مل جاتی ہے، مائیلولیپوما کا سب سے عام مقام ایڈرینل غدود میں ہوتا ہے، لیکناضافی ایڈرینلدیگر مقامات جیسے کہ ریٹروپیریٹونیم، پریساکرل ریجن، شرونی، اور میڈیاسٹینم میں بھی مائیلوپومس کی اطلاع ملی ہے۔ اس کیس کی رپورٹ میں، ہم رینل پیرنچیما میں ایکسٹرا ایڈرینل مائیلولیپوما کا ایک کیس پیش کرتے ہیں جو کہ اس کی اصل کے لیے ایک نایاب جگہ ہے۔ ہم ایک 46- سالہ ہندوستانی آدمی کے بائیں گردے میں ہونے والے ایکسٹرا ایڈرینل مائیلولیپوما کے کیس کی اطلاع دیتے ہیں۔ ہم اس غیر معمولی کی ریڈیولاجیکل اور کلینکوپیتھولوجک خصوصیات کو بیان کرتے ہیں۔ٹیومرادب کے جائزے کے ساتھ۔ یہ کیس قابل ذکر ہے کیونکہ ٹیومر بہت بڑا تھا اور اس کی جگہ غیر معمولی تھی۔ ریڈیولاجیکل امیجنگ کے ذریعہ اضافی ایڈرینل مائیلولیپوما کو دوسرے ریٹروپیریٹونیل ٹیومر سے ممتاز کرنا عام طور پر ناممکن ہے کیونکہ ٹیومر کی نایابیت کو دیکھتے ہوئے اس کے حیاتیاتی رویے کو واضح کرنے کے لئے زیادہ کیسوں کی اطلاع دینے کی ضرورت ہے۔

مطلوبہ الفاظ: ایکسٹرا ایڈرینل، کڈنی، مائیلولیپوما

cistanche کس چیز کے لیے استعمال ہوتا ہے یہ جاننے کے لیے یہاں کلک کریں۔

تعارف

گردے کا مائیلولیپوما ایک بہت ہی نایاب سومی بیماری ہے جو گردوں کے دوسرے گھاووں سے مشابہت رکھتی ہے اکثر معالجین اس کی ہستی سے بے خبر ہوتے ہیں۔ یہ مختلف تناسب میں بالغ ہیماٹوپوئٹک عناصر کے ساتھ مل کر بالغ ایڈیپوز ٹشو پر مشتمل ہے۔ ایڈرینل غدود میں ملوث ہونے کی سب سے عام سائٹ۔ اضافی ایڈرینل سائٹس میں اس کے واقعات پوسٹ مارٹم میں 0.4 فیصد ہیں۔ ریٹروپیریٹونیم، شرونی، چھاتی، اور میڈیسٹینم میں اضافی ایڈرینل مائیلوپومس کی اطلاع دی گئی ہے۔[2] گردے میں یا گردے کے آس پاس دنیا بھر میں مائیلولیپوما کی اطلاع ملی ہے۔<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

کیس کی رپورٹ

ایک 46-سالہ ہندوستانی آدمی، جسے 1 سال پہلے بائیں جانب درد اور بائیں کمر میں سوجن کے ساتھ ہمارے ہسپتال میں پیش کیا گیا۔ جسمانی معائنہ نے بائیں ہائپوکونڈریم اور ریڑھ کی ہڈی کے علاقے میں ایک اچھی طرح سے طے شدہ گانٹھ کا انکشاف کیا جو مضبوط تضاد تھا۔ اس کے پیٹ کی الٹراسونوگرافی (یو ایس) نے بائیں رینل فوسا میں مخلوط ایکوجنیسیٹی کا ایک بہت بڑا ماس دکھایا۔ اس کے پیٹ اور شرونی کی کمپیوٹنگ ٹوموگرافی (CT) بنیادی طور پر چربی کی کثافت 15.2 سینٹی میٹر × 20.2 سینٹی میٹر × 26 سینٹی میٹر کا ایک بڑا متضاد گھاو جو بائیں گردے سے پیدا ہوتا ہے جو تقریبا پورے بائیں ریڑھ کی ہڈی اور iliac فوسا کے علاقے پر قابض ہوتا ہے جس میں مجرد بڑھتے ہوئے کثافت والے حصے دکھائے جاتے ہیں۔<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

مجموعی معائنے پر، مریض سے نکالے گئے بڑے پیمانے کے ساتھ بائیں گردے کی شکل بے ترتیب تھی اور اس کا وزن 4.2 کلوگرام تھا۔ کٹی ہوئی سطح نے سٹاگورن کیلکولس کے ساتھ بقایا رینل پیرنچیما کا ایک بہت چھوٹا حصہ دکھایا۔ pelvic calyceal نظام زرد سفید فلیکس اور نکسیر کے فوکس کے ساتھ چربی والے علاقوں پر مشتمل ایک بڑا ٹیومر کے ساتھ قطار میں ہے.

نمونے کے خوردبینی معائنے میں فوکل xanthomatous تبدیلیوں اور adipocytes پر مشتمل ٹیومر کے ساتھ دائمی pyelonephritis کی تبدیلیاں دکھائی گئیں۔ درمیانی سیپٹا تینوں ہیماٹوپوئٹک نسبوں (مائیلوڈ، ایریتھرایڈ، اور میگاکاریوسائٹس) کے خلیوں کے ساتھ ہیماٹوپوائٹک ٹشو دکھاتا ہے۔ کوئی ایڈرینل آرام نہیں ملا۔ ان نتائج کی بنیاد پر، رینل مائیلولیپوما کی تشخیص کی گئی۔ مریض کا پوسٹ آپریٹو کورس غیر معمولی تھا۔ 1 سال کے فالو اپ پر، وہ غیر علامتی تھا۔ [شکل 3]

بحث

مائیلولیپوما ایک سومی گھاو ہے جس میں ایڈیپوز ٹشو اور ہیماٹوپوائٹک عناصر شامل ہیں اور عام طور پر دیگر اعضاء کے مقابلے میں ایڈرینل غدود میں رپورٹ کیا گیا ہے۔ myelolipoma کے روگجنن بالکل نامعلوم نہیں ہے. ایک نظریہ کے مطابق یہ hamartoma یا choristomatous hematopoietic اسٹیم سیلز کے گروپ ہیں جو انٹرا یوٹرن لائف کے دوران دوسری جگہوں پر منتقل ہوتے ہیں، جبکہ ایک اور نظریہ میں کلونل سائٹوجنیٹک اسامانیتا پایا جاتا ہے، جس نے تجویز کیا کہ یہ ایکگردوں کے ٹیومراصل،[5-7] ایڈرینل یا ایکسٹرا ایڈرینل مائیلولیپوما کے مریض عام طور پر غیر علامتی ہوتے ہیں اور الٹراساؤنڈ اسکین، سی ٹی اسکین، یا مقناطیسی گونج امیجنگ اسکین کی بنیاد پر مختلف حالت کے لیے ریڈیولاجیکل امیجنگ کی بنیاد پر اتفاق سے تشخیص کیے جاتے ہیں۔

اضافی ایڈرینل مائیلولیپوما کی تشخیص کے لیے کوئی قطعی ریڈیولوجیکل معیار موجود نہیں ہے تاہم امیجنگ پر ایڈرینل مائیلولیپوما کی خصوصیات کو ان ڈھانچے کی شناخت کے لیے استعمال کیا جا سکتا ہے جو مختلف مقامات پر موجود ہیں۔ retroperitoneal liposarcoma، a renal or adrenal myelolipoma، renal angiomyolipoma، یا a retroperitoneal teratoma.

آپریشن سے پہلے، امریکہ یا CT رہنمائی کے تحت باریک سوئی والی بایپسی کے ساتھ قطعی تشخیص کی کوشش کی جا سکتی ہے جس کے بعد ہیماٹوپوئٹک ٹشو کی متغیر مقدار کے ساتھ مل کر چربی کے ٹشو کے زخم کو ظاہر کیا جائے گا اور کوئی مہلک خلیات نہیں ہیں۔ بایپسی کے بعد تفریق کی تشخیص extramedullary hematopoiesis اور extra-adrenal myelolipoma، جو بعد میں splenomegaly یا دیگر organomegaly، دائمی خون کی کمی، اور بون میرو کے نشان زد ہائپرپلاسیا کی طرف سے ممتاز کی جا سکتی ہے۔ 9 ہمارے معاملے میں، CT کا جائزہ لینے کے بعد۔ اسکین جس میں کم کثافت (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

مجموعی طور پر، extra-adrenal myelolipoma ایک تنہا طواف شدہ ماس ہے جس کا سائز چند سینٹی میٹر سے لے کر 27 سینٹی میٹر تک ہوتا ہے۔i0یہ گردے میں ایک اچھی طرح سے طواف شدہ، غیر منقطع، ٹھوس ماس ہے۔ مائیلولیپوما کی کٹی ہوئی سطح نرم پیلے رنگ کے فیٹی ٹشو کے علاقوں کو ظاہر کرتی ہے جس کے ساتھ بھورے رنگ کے نازک بافتوں کے فاسد علاقوں کے ساتھ مل جاتی ہے۔

تینوں ہیماٹوپوئٹک سیل نسبوں کے ساتھ ایڈیپوز ٹشو اور نارمل ہیماٹوپوائٹک سیلز (گرینولوسائٹک، ایریتھرایڈ، نیز میگاکاریوسائٹک)۔ گردے مائیلولیپوما کا کسی بھی ہڈی کے میڈولری گہا سے تعلق نہیں ہوتا ہے۔

گردے کے مائیلولیپوما کی کچھ امتیازی تشخیصوں میں انجیومیولیپوما، سارکوما بشمول لیپوسرکوما، ایکسٹرا میڈولری ہیماٹوپوئٹک ٹیومر، اور رینل سیل کارسنوما شامل ہیں۔ Angiomyolipoma سب سے عام سومی گردوں کے گھاووں میں سے ایک کی نمائندگی کرتا ہے۔ 12] خوردبینی طور پر، عام انجیومیولیپوما ایک ٹرائیفاسک ٹیومر ہے جس میں مختلف مقدار میں ڈیسپلاسٹک خون کی نالیوں، سپنڈل اور اپیتھیلیئڈ ہموار پٹھوں کے خلیات، اور بالغ ایڈیپوز عناصر ہوتے ہیں۔

چکنائی والا انجیومیولیپوما دوسرے گھاووں کی نقل کرتا ہے جیسے لیپوسرکوما اور مائیلولیپوما۔ Liposarcoma میں درمیانی عمر کے بالغ افراد شامل ہوتے ہیں جن میں 6 کی دہائی میں چوٹی کے واقعات ہوتے ہیں، جن میں جنسی اہمیت نہیں ہوتی ہے۔ Retroperitoneal liposarcoma اکثر اس وقت تک غیر علامتی ہوتا ہے جب تک کہ ٹیومر بڑا نہ ہو جائے۔ رینل پیرنچیما میں واقع لیپوسارکوما کے بہت کم واقعات رپورٹ ہوئے ہیں۔ 13مجموعی جانچ پر یہ عام طور پر ایک بڑے، اچھی طرح سے گھیرے ہوئے، لابولیٹڈ ماس پر مشتمل ہوتا ہے جس میں اڈیپوسائٹس، ریشے دار، اور/یا مائیکسائڈ ایریاز کے تناسب کے لحاظ سے پیلے سے سفید تک متغیر رنگ ہوتے ہیں۔ . خوردبینی طور پر، یہ یا تو مکمل طور پر یا بالغ اڈیپوسائٹس کے پھیلاؤ کے حصے میں بنا ہوا ہے جس میں ہونٹوں کے دھماکوں کی نمایاں طور پر مختلف تعداد ظاہر ہوتی ہے۔ ہمارے معاملے میں، ٹیومر پر مشتمل، بالغ ایڈیپوز ٹشو کے علاوہ، ہیماٹوپوائٹک عناصر کے گھونسلے دیکھے گئے۔

ایکسٹرا میڈولری ہیماٹوپوئٹک ٹیومر انیمیا، بار بار ہیپاٹوسپلینومیگالی، اور غیر معمولی پردیی خون کے سمیروں کی خصوصیت رکھتے ہیں۔ extra-adrenal myelolipoma اچھی طرح سے طواف کیا جاتا ہے لیکن extramedullary hematopoietic ٹیومر میں طواف کی کمی ہوتی ہے اور ان کی وضاحت نہیں کی جاتی ہے۔ خوردبینی طور پر، ایکسٹرا میڈولری ہیماٹوپوئٹک ٹیومر میں ہیماٹوپوائٹک عناصر کی برتری ہوتی ہے، جس میں اریتھرایڈ ہائپرپالسیا ہوتا ہے۔ چربی عمل کا بڑا حصہ نہیں ہےI4]

اگر مائیلولیپوما کی تشخیص ہاتھ سے کی گئی ہے، تو اس کے بعد کا انتظام اس کے سائز اور مریض کی علامتی حیثیت پر منحصر ہے۔ چھوٹے غیر علامتی گھاووں کا علاج متوقع طور پر کیا جا سکتا ہے۔ نمو اور نکسیر کو دیکھنے کے لیے ریڈیولاجیکل فالو اپ کی سفارش کی جاتی ہے۔ علامتی مریضوں میں، جو ٹیومر کے بڑے پیمانے پر ہوتے ہیں، جیسا کہ ہمارے مریض میں، جراحی مداخلت کی ضمانت دی جاتی ہے۔ طویل مدتی تشخیص بہترین ہے۔

نتیجہ

ہمارا معاملہ مختلف تھا کیونکہ رینل پیرینچیما میں وشال اضافی ایڈرینل مائیلولیپوما کا مقام انتہائی نایاب ہے۔ ریڈیولاجیکل امیجنگ کے ذریعے اضافی ایڈرینل مائیلولیپوما کو دوسرے ریٹروپیریٹونیل ٹیومر سے ممتاز کرنا عام طور پر ناممکن ہے۔ لہذا، حتمی تشخیص کا انحصار جراحی سے نکالے گئے نمونے کی ہسٹوپیتھولوجیکل خصوصیات پر ہونا چاہیے۔ ٹیومر کی نایابیت کو تسلیم کرتے ہوئے، بیماری کے حیاتیاتی رویے کی وضاحت کے لیے مزید کیسز کی اطلاع دینے کی ضرورت ہے۔

دیگر طبی معلومات جو جرنل میں رپورٹ کی جائیں گی۔ مریض سمجھتے ہیں کہ ان کے نام اور ابتدائی نام شائع نہیں کیے جائیں گے اور ان کی شناخت چھپانے کی بھرپور کوشش کی جائے گی، لیکن نام ظاہر نہ کرنے کی ضمانت نہیں دی جا سکتی۔