پیشگی پیٹ کی سرجری، ہارمونل ریپلیسمنٹ تھراپی، اور فلیکس سیڈ کے استعمال کی وجہ سے پورٹل وین تھرومبوسس ہائیپرکوگولیبل حالت میں ثانوی اعلیٰ میسنٹیرک اور سپلینک رگوں تک پھیلا ہوا ہے۔

خلاصہ

یہاں ایک 50-سالہ مرد کا معاملہ ہے جس کی تشخیص نان سیروٹک ایکیوٹ پورٹل وین تھرومبوسس (PVT) ہے۔ ایکیوٹ پی وی ٹی ایک نایاب حالت ہے جو عام طور پر سائروٹک مریضوں میں پیش ہوتی ہے۔ اس مریض کی سائروسیس یا ہائپر کوگولیبل اسٹیٹس کی کوئی ماضی کی طبی تاریخ نہیں تھی اور نہ ہی ہائپر کوگولیبل ڈس آرڈر کی کوئی ماضی کی خاندانی تاریخ تھی۔

cistanche deserticola بمقابلہ tubulosa کے لیے کلک کریں۔

تاہم، مریض، جو اوور دی کاؤنٹر فلیکس سیڈز کے ساتھ ٹیسٹوسٹیرون ریپلیسمنٹ تھیراپی (TRT) پر رہا ہے (عام طور پر فائیٹوسٹروجن پر مشتمل ہے)، حال ہی میں پیٹ کی سرجری کرائی گئی ہے جس سے اسے بنیادی طور پر ہائپر کوگولیبل حالت میں رکھا جا سکتا ہے جو اس کی نشوونما میں اہم کردار ادا کر سکتا ہے۔ شدید PVT کی. اس معاملے نے ہائپر کوگولیبل ریاستوں کے ممکنہ شراکت داروں سے آگاہ ہونے کی اہمیت کو ظاہر کیا جو ان واقعات کے وقوع پذیر ہونے کا باعث بن سکتے ہیں۔

تعارف

پورٹل وین تھرومبوسس (PVT) عام طور پر سائروسس اور/یا پروتھرومبوٹک عوارض [{{0}}] کے مریضوں میں ہوتا ہے۔ سروسس کے بغیر مریض میں PVT ایک نایاب بیماری ہے (جاپان کے ایک پوسٹ مارٹم مطالعہ نے 0.05 فیصد کا پھیلاؤ ظاہر کیا؛ تاہم، اس مطالعہ نے ممکنہ طور پر پوسٹ مارٹم تھرومبوسس کی وجہ سے عام آبادی میں PVT کے پھیلاؤ کو بڑھاوا دیا ہے) [2]۔

ایکیوٹ پی وی ٹی ایک تھرومبس کی وجہ سے ہوتا ہے جو پورٹل رگ کو جزوی طور پر یا مکمل طور پر mesenteric اور/یا splenic رگ میں توسیع کے ساتھ رکھتا ہے۔ دوسری طرف، دائمی PVT کا شبہ اس وقت ہوتا ہے جب مریض کولیٹرل سرکولیشن (مثلاً، cavernous پورٹل ٹرانسفارمیشن) یا پورٹل ہائی بلڈ پریشر [4] تیار کرتا ہے۔ مزید برآں، جب جمنے کی دائمی ہونے کے بارے میں کوئی معلومات نہیں ہیں، تو PVT کو حالیہ کہا جا سکتا ہے اور اسے ایکیوٹ PVT [1] کے طور پر منظم کیا جا سکتا ہے۔

mesenteric ischemia، chronic cavernous transformation، اور portal hypertension کی پیچیدگیوں جیسے خوفناک نتائج کو روکنے کے لیے فوری تشخیص اور انتظام ضروری ہے۔ اس کی کلینکل پریزنٹیشن غیر علامتی سے مختلف ہوتی ہے، اکثر کسی اور وجہ سے کی جانے والی امیجنگ اسٹڈی کے ساتھ اتفاق سے تشخیص ہوتی ہے [1]، متلی اور ڈسپیپٹک علامات سے منسلک پیٹ میں اچانک یا بڑھتے ہوئے درد تک۔

اسی طرح، جب اعلیٰ mesenteric رگ شامل ہوتی ہے، تو اسہال سے منسلک پیٹ میں درد ہو سکتا ہے، اور جب تیز بخار ہوتا ہے تو سیپٹک PVT کا شبہ ہو سکتا ہے۔ جسمانی معائنہ غیر واضح ہو سکتا ہے یا پیٹ کی کشادگی موجود ہو سکتی ہے۔ لیبارٹری ٹیسٹنگ ایکیوٹ فیز ری ایکٹنٹس کو بلند کر سکتی ہے۔

ایکیوٹ پی وی ٹی کی تشخیص کنٹراسٹ-اینانسڈ ایبڈومینل کمپیوٹرائزڈ ٹوموگرافی (CT) کے ساتھ پیٹ کی امیجنگ سے کی جاتی ہے، لیکن اگر شک کم ہو تو ڈوپلر الٹراساؤنڈ کیا جا سکتا ہے [5]۔ ایکیوٹ پی وی ٹی کو اینٹی کوایگولیشن [6] کے ساتھ منظم کیا جاتا ہے، جیسے کم مالیکیولر ویٹ ہیپرین، تیزی سے اینٹی کوایگولیشن حاصل کرنے کے لیے جسے مریض کی حالت مستحکم ہونے کے بعد زبانی اینٹی کوگولنٹ میں تبدیل کیا جا سکتا ہے۔

کیس پریزنٹیشن

مریض ایک 58-سالہ مرد ہے جس نے ایپی گیسٹرک درد کے ساتھ ایمرجنسی ڈیپارٹمنٹ (ED) کو پیش کیا جو پریزنٹیشن سے دو دن پہلے آہستہ آہستہ شروع ہوا۔ مریض نے ہائی بلڈ پریشر کی ماضی کی ایک اہم طبی تاریخ کی اطلاع دی جس کا انتظام لیسینوپریل سے کیا گیا، ہائپرلیپیڈیمیا کا انتظام اٹورواسٹیٹن کے ذریعے کیا گیا، نیند کی کمی، اور نامعلوم وجہ کی دائمی خون کی کمی کی ایک 10-سالہ تاریخ فیرس سلفیٹ زبانی گولیوں سے منظم کی گئی۔ اس کی خاندانی تاریخ کسی بھی خون بہہ جانے والی ڈائیتھیسس یا ہائپر کوگولیبل عوارض کے لیے متعلقہ نہیں تھی۔

اس کے علاوہ، مریض پریزنٹیشن سے ایک ماہ قبل کیمرون کے کٹاؤ کے ساتھ ہائیٹل ہرنیا کی وجہ سے جزوی فنڈپلیکشن سے گزرا۔ اس کے بعد ایک پروٹون پمپ انحیبیٹر (پی پی آئی) تجویز کیا گیا تھا، لیکن علامات میں بہتری کے بعد اسے بند کر دیا گیا تھا۔ مزید برآں، مریض نے ایک دہائی سے زائد عرصے سے ٹیسٹوسٹیرون کی کم خوراک کے ساتھ ہارمون ریپلیسمنٹ تھراپی (HRT) پر ہونے کی اطلاع دی ہے اور وہ فلیکس سیڈز (عام طور پر فائیٹوسٹروجن پر مشتمل ہے) اور اومیگا-3 پولی انسیچوریٹڈ فیٹی ایسڈ کھا رہا تھا۔

درد وقفے وقفے سے، غیر تابکاری، اور شدت میں اتار چڑھاؤ تھا، پی پی آئی سمیت کسی بھی ذریعہ سے بڑھا یا آرام نہیں کیا گیا تھا، اور ہلکے متلی اور ساپیکش بخار سے وابستہ تھا۔

دوسری صورت میں، اس نے سینے میں درد، دھڑکن، سانس کی قلت، قے، اسہال، قبض، اور ملاشی سے خون بہنے سے انکار کیا۔ اسے پریزنٹیشن سے دو ہفتے قبل COVID ویکسین کی چوتھی خوراک ملی۔ جسمانی معائنہ صرف ایک چھوٹی نال کے ہرنیا کے لیے واضح تھا، لیکن پیٹ نرم، عام آنتوں کی آوازوں کے ساتھ غیر متناسب، اور آرگنومیگیلی کے بغیر تھا۔ لیبارٹری کے نتائج (ٹیبل 1) بالترتیب 18 gr/dl اور 1.1 کے ہیموگلوبن اور INR کی سطح کے لیے متعلقہ تھے۔

مزید برآں، ٹروپونن منفی تھا۔ اسکیمک تبدیلیوں کے لیے ایک EKG بھی منفی تھا۔ اس کے بعد، پیٹ اور شرونی کے تضاد کے ساتھ کمپیوٹرائزڈ ٹوموگرافی (شکل 1) نے پورٹل رگ میں ایک وسیع جمنے کا مظاہرہ کیا جو سپلینک اور اعلی mesenteric رگوں تک پھیلی ہوئی تھی، جس کی تصدیق اس کے برعکس کے ساتھ CT انجیوگرام سے ہوئی (شکل 2)۔

نتیجے کے طور پر، ایک ہیپرین ڈرپ شروع کی گئی، اور ہیماتولوجی سے مشورہ کیا گیا؛ انہوں نے Eliquis شروع کرنے، HRT کو روکنے اور مریض کو ڈسچارج کرنے کی سفارش کی۔ خارج ہونے کے بعد، ایک ہائپرکوگولیبل ورک اپ کیا گیا تھا اور یہ اینٹی تھرومبن III سرگرمی، فیکٹر II میوٹیشن، فیکٹر V لیڈن میوٹیشن، پروٹین سی سرگرمی، پروٹین ایس فنکشنل ایکٹیویٹی، اور پروتھرومبن میوٹیشن کے لیے منفی تھا۔ مزید برآں، JAK2 منفی تھا، اور ٹیسٹوسٹیرون بند ہونے کے بعد erythrocytosis معمول پر آ گیا۔

بحث

یہ کیس رپورٹ ایک 50-سالہ مرد کا ایک نادر کیس پیش کرتی ہے جس نے پورٹل ویین تھرومبوسس (PVT) تیار کیا تھا جس کا پھیلاؤ سپلینک اور میسنٹرک رگوں تک ہوتا ہے۔ PVT عام طور پر سائروٹک مریضوں میں دیکھا جاتا ہے؛ تاہم، اس مریض کو جگر کی بیماری کی کوئی تاریخ نہیں تھی۔ مزید برآں، مریض نے کسی بھی خاندانی ہسٹری کی اطلاع نہیں دی کہ کسی ہائپرکوگولیبل ڈس آرڈر جیسے فیکٹر V لیڈن؛ ہائپرکوگولیبل ورک اپ منفی تھا، بشمول JAK2 کے لیے، جس کی اطلاع PVT میں معاون کے طور پر دی گئی ہے [7]۔

تاہم، مریض ایک دہائی سے زیادہ عرصے سے TRT پر ہے۔ اسی طرح، مریض نے flaxseed (Linum usitatissimum) کے استعمال کا ذکر کیا جو lignans کہلانے والے فائیٹوسٹروجن پر مشتمل ہونے کے لیے جانا جاتا ہے جس کو ہائپر کوگولیبل حالت میں معاون کے طور پر مزید مطالعہ کرنے کی ضرورت ہے۔ لہٰذا، کسی بھی پیش گوئی کرنے والے عوامل کو مسترد کرنے کے بعد، جیسے سائروسیس یا ہائپرکوگولیبل ڈس آرڈر کی تاریخ، کہ TRT اور فلیکس سیڈ کے استعمال نے اس مریض میں تھرومبوسس کے خطرے کو بڑھانے میں کردار ادا کیا ہے۔

اس کے نتیجے میں، اس کی حالیہ پیٹ کی سرجری اس حالت کی نشوونما کا محرک تھی۔ ہر چیز کو مدنظر رکھتے ہوئے، یہ نتیجہ اخذ کیا جا سکتا ہے کہ پیٹ کی توہین جیسے کہ اس صورت میں، پیٹ کی سرجری میں TRT کا استعمال PVT کے لیے خطرے کا عنصر ہو سکتا ہے۔ اس وجہ سے، اس کیس کی رپورٹ سے معالجین کو ممکنہ پرو تھرومبوٹک خطرے والے عوامل سے آگاہ کرنے میں مدد مل سکتی ہے جنہیں عام طور پر نظر انداز کیا جاتا ہے اور اس معاملے جیسے خوفناک نتائج کو روکنے کے لیے اینٹی تھرومبوٹک پروفیلیکسس شروع کرنے یا بڑھانے کے فیصلے میں مدد فراہم کر سکتا ہے۔

نتائج

اس کیس نے ممکنہ ہائپر کوگولیبل خطرے والے عوامل سے آگاہ ہونے کی اہمیت کو ظاہر کیا جیسے پوسٹ سرجیکل ہونا، طویل مدتی ٹیسٹوسٹیرون کی تبدیلی کا استعمال، اور زائد المیعاد سپلیمنٹس کا استعمال جو شدید PVT کی نشوونما میں حصہ ڈال سکتے ہیں۔ یہ PVT کے خطرے کو کم کرنے میں پروفیلیکٹک اینٹی کوگولیشن کے کردار کے حوالے سے بھی سوال اٹھاتا ہے۔ لہذا، یہ ضروری ہے کہ خوفناک نتائج کو روکنے کے لیے TRT کو ممکنہ پرو تھرومبوٹک رسک عنصر کے طور پر شناخت کیا جائے۔

حوالہ جات

1 Intagliata NM، Caldwell SH، Tripodi A: سائروسیس کے ساتھ اور بغیر مریضوں میں پورٹل رگ تھرومبوسس کی تشخیص، ترقی، اور علاج۔ معدے. 2019، 156:1582-1599.e1۔ 10.1053/j.gastro.2019.01.265

2. Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, et al.: عروقی جگر کی خرابی، پورٹل رگ تھرومبوسس، اور جگر کی بیماری کے مریضوں میں طریقہ کار سے خون بہنا: 2020 کی مشق رہنمائی برائے امریکن ایسوسی ایشن فار دی اسٹڈی آف لیور ڈیزیزز۔ ہیپاٹولوجی. 2021، 73:366-413۔ 10.1002/hep.31646

3. پرکھ ایس، شاہ آر، کپور پی: پورٹل وین تھرومبوسس۔ ایم جے میڈ۔ 2010، 123:111-9۔ 10.1016/j.amjmed.2009.05.023

4. Ma J, Yan Z, Luo J, Liu Q, Wang J, Qiu S: پورٹل رگ تھرومبوسس کی عقلی درجہ بندی اور اس کی طبی اہمیت۔ پی ایل او ایس ون۔ 2014, 9:e112501۔ 10.1371/journal.pone.0112501

5. ایبٹ پی ایل: پورٹل وین تھرومبوسس: امیجنگ فیچرز اور اس سے وابستہ ایٹولوجیز۔ Curr Probl تشخیص ریڈیول۔ 1992، 21:115-47۔ 10.1016/0363-0188(92)90036-f

6. ہیرس ایم، تھاچل جے: پورٹل وین تھرومبوسس - جنرل فزیشن کے لیے ایک پرائمر۔ کلین میڈ (لونڈ)۔ 2017، 17:212-9۔ 10.7861/کلین میڈیسن۔{7}}

7. راؤ آر، گروسل جے: JAK2 V617F اتپریورتن کے ساتھ ایک 59- سالہ مرد میں شدید پورٹل وین تھرومبوسس۔ ریڈیول کیس ریپ. 2018، 13:1249-55۔ 10.1016/j.radcr.2018.08.023