آئی جی 4 آر ڈی سے متعلق گردے کی بیماری اور واسکولائٹک نیوروپیتھی کے درمیان ایسوسی ایشن

ali.ma@wecistanche.com

بنجمن جیانگ، ظریف ساہینک، انجلی ساتوسکر، میریم فریمر اور اسابیل ایوب

اخذ کرنا

آئی جی جی 4-متعلقہ بیماری ایک مدافعتی ثالثی نظامی سوزش کی حالت ہے جس کی خصوصیت ایل جی جی 4 مثبت پلازما خلیوں اور بلند سیرم آئی جی 4 ارتکاز کے ٹشو دراندازی ہے۔ پیریفیرل نیوروپیتھی اس بیماری کا ایک غیر معمولی مظہر ہے۔ ہم ایک غیر معمولی کیس بیان کرتے ہیںمبہم عصبی امراضکے ساتھ ایک مریض میںآئی جی جی 4-متعلقہگردے کی بیماری. ایک 55 سالہ خاتون کو دائیں ٹانگ کی کمزوری کے ساتھ پیش کیا گیا جو دو طرفہ ٹانگوں کی کمزوری، درد اور ٹانگوں کی بے حسی اور خراب چال کی طرف بڑھ رہی ہے۔ اس سے پہلے اس کا وزن کم کرنے اور خون کی کمی کا پیٹ کے سی ٹی اسکین کے ساتھ تشخیص کیا گیا تھا جس کی وجہ بدنامی کی تشویش تھی۔ غیر معمولی اضافہگردےدیکھا گیا، اور لیبارٹری کام اورگردہبائیوپسی کے مطابق تھےآئی جی جی 4-متعلقہ بیماری. مائلوپیروکسیڈاس اینٹی نیوٹروفل سائٹوپلاسمک اینٹی باڈیز بھی مثبت تھے۔ مریض کی غیر متناسب ٹانگ کی کمزوری اور تکلیف دہ نیوروپیتھی کے ساتھ مل کر، اس نے واسکولائٹس کے لئے تشویش پیدا کردی۔ سرل اعصابی بائیوپسی کی تصدیقمبہم عصبی امراض. حالیہ مطالعات نے طبی خصوصیات میں ایک تجاوز کا مظاہرہ کیا ہےآئی جی جی 4-متعلقہ بیماری اور اینٹی نیوٹروفل سائٹوپلازمک اینٹی باڈی سے وابستہ واسکولائٹائڈز، جو وجہ کے لئے جانا جاتا ہےمبہم عصبی امراض. ڈاکٹروں کو اس انجمن کو تسلیم کرنا چاہئے، اورآئی جی جی 4-متعلقہ بیماری کو صحیح طبی تناظر میں پیریفیرل نیوروپیتھی کے مریضوں میں تفریقی تشخیص میں غور کیا جانا چاہئے۔

گردے کے لئے سیستانچے برطانیہ پر کلک کریں

تعارف

آئی جی جی 4متعلقہ بیماریآئی جی جی 4-آر ڈی) ایک مدافعتی ثالثی نظامی سوزش کی حالت ہے جس کی خصوصیت فائبروسس اورآئی جی جی 4-متاثرہ ٹشوز کی مثبت پلازما سیل دراندازی اور اکثر بلند سیرم ایل جی جی 4 ارتکاز کے ساتھ وابستہ ہے. سب سے پہلے آٹو ایمون پینکریاٹائٹس کے مریضوں میں بیان کیا گیا ہے، اس کے بعد سے یہ متعدد اعضاء کو متاثر کرنے کے لئے دکھایا گیا ہے بشمولگردے، اورتا، لکریغ غدود، اور لعاب غدود [1] . نیورولوجیکی شمولیت کم عام ہے اور عام طور پر پیچی میننجائٹس یا ہائپوفیسائیٹس کے طور پر ظاہر ہوتی ہے۔ پیریفیرل نیوروپیتھی کی اطلاع ملی ہے اگرچہ یہ ایک نایاب مظہر ہے [2]۔ ہم ابتدائی تشخیص کے ساتھ ایک مریض کو بیان کرتے ہیںآئی جی جی 4-متعلقہگردہبیماریآئی جی جی 4-آر کے ڈی) جس نے تکلیف دہ پیریفیرل نیوروپیتھی پیش کی اور پایا گیامبہم عصبی امراضسرل اعصابی بائیوپسی پر.

کیس کی وضاحت

الرجی رائنائٹس اور دمہ کی تاریخ رکھنے والی 55 سالہ خاتون کو دائیں ٹانگ کی کمزوری پیش کی گئی جو پھر دو طرفہ ٹانگوں کی کمزوری کی طرف بڑھ ی۔ انہوں نے گزشتہ ایک سال کے دوران 14 کلو گرام غیر ارادی وزن میں کمی کی اطلاع دی اور لیبارٹری کی تشخیص سے آئرن کی کمی خون کی کمی کا انکشاف ہوا۔ یہ بدنامی سے متعلق تھا اور اس نے پیٹ کے سی ٹی اسکین کی ترغیب دی جس نے دو طرفہ اضافے کا مظاہرہ کیاگردےجس میں متفرق تضاد میں اضافہ اور عام کورٹیکومیڈلری تفریق کا نقصان ہوتا ہے۔گردہبائیوپسی سے اسٹوری فارم فائبروسس اور پلازما سیلریچ انٹرسٹیئل سوزش کا پتہ چلاآئی جی جی 4مدافعتی داغ دکھاتا ہے جس کے جھرمٹآئی جی جی 4-مثبت پلازما خلیات (شکل 1)، کا اشارہآئی جی جی 4-آر کے ڈی. سیرم کریٹینین 1.1 ملی گرام/ڈی ایل تھا۔ پیشاب میں کوئی پروٹین یا فعال تلچھٹ نہیں تھی۔ اضافی لیبارٹری تشخیص (جدول 1 میں خلاصہ) سیرم کے لئے قابل ذکر تھاآئی جی جی 4177 ملی گرام/ڈی ایل (2.4-121 ملی گرام/ڈی ایل)، آئی جی ای سطح 1,309.7آئی یو/ایم ایل (1.5-165.3آئی یو/ایم ایل)، ایریتھروسائٹ سیڈیمینٹیشن ریٹ (ای ایس آر) 77 (<30 mm/h),="" positive="" myeloperoxidase-antineutrophil="" cytoplasmic="" antibodies(mpo-anca)by="" elisa,and="" antinuclear="" antibody="" ≥1:1,280.antidouble="" stranded="" dna(antidsdna)antibody="" was="" negative,and="" complement="" levels="" were="">

شکل 1. پیٹ اور گردے کی بائیوپسی کا سی ٹی اسکین۔جواب: پیٹ کا سی ٹی اسکین جس میں آیوڈینیٹڈ کنٹراسٹ ہوتا ہے جس میں بائیں گردے کا غیر متناسب اضافہ ظاہر ہوتا ہے، جس میں دو طرفہ طور پر عام کورٹیکومیڈلری تفریق میں اضافہ اور نقصان ہوتا ہے۔ اسی طرح کے نتائج دائیں گردے میں موجود تھے لیکن کم حد تک۔ بی: گردے کی بائیوپسی دکھاتی ہے کہ فوکل طور پر بڑھی ہوئی لمفوپلازماسائٹک سوزش ہیماٹوکسیلین اور ایوسن داغ پر اسٹوری فارم فائبروسس کے ساتھ 10 × میگنیفیکیشن پر دراندازی کرتی ہے، جس کے ساتھ (سی)آئی جی جی 4-مثبت پلازما خلیات (تیر کے سر) کے لئے مدافعتی ہسٹوکیمیائی داغ پر نمایاںآئی جی جی 420 میگنیفیکیشن × پر فارملان فکسڈ پیرافین ایمبیڈڈ ٹشو سیکشن پر۔

اس کے بعد مریض کو ایمیونوسپڈیو تھراپی کے آغاز سے پہلے نیورولوجی کلینک میں دیکھا گیا تھا۔ اس وقت تک اس کی ٹانگ وں کی کمزوری 8 ماہ سے موجود تھی اور اس نے 6 ماہ تک جلتے ہوئے درد اور اپنے نچلے حصے کی بے حسی کی اطلاع بھی دی۔ امتحان ٹخنوں کے ڈورسیفکشن اور پلانٹرفلیکشن کی دو طرفہ کمزوری، ٹخنوں کو پن پریک اور وائبریشن سینس ڈسٹل کے نقصان اور ایک عارضی چال کے لئے قابل ذکر تھا۔ الیکٹرو ڈائیگناسٹک ٹیسٹنگ میں لمبائی پر منحصر حسی موٹر ایکسونل پولی نیوروپیتھی دکھائی دی۔ ٹانگوں کی کمزوری کے ابتدائی غیر متناسب نمونے، اس کے درد کی شدت اور مثبت ایم پی او-اے این سی اے کے پیش نظر، اس کے لئے تشویش تھیمبہم عصبی امراض.

جدول 1. مناسب لیبارٹری نتائج

بائیں سرل اعصاب کی بائیوپسی کی گئی، جس میں تمام فاسکلز میں شدید مائلینیٹیڈ اور غیر مائل ریشے کا نقصان، ایک ری کینالائزڈ ایپینیوریل خون کی شریان، اور گھنا پیرینیوریل مونونیوکلیئر سیل دراندازی کرتا ہے، جس کے مطابقمبہم عصبی امراض.آئی جی جی 4مدافعتی کیمیائی داغ نے چند بکھرے ہوئے کا مظاہرہ کیاآئی جی جی 4-مثبت پلازما خلیات(شکل 2). مزید اعضاء کی شمولیت کی تشخیص کے لئے بیس لائن پوزیٹرون اخراج ٹوموگرافی (پی ای ٹی) اسکین کو مریض کی انشورنس کمپنی نے منظور نہیں کیا تھا۔

جدول 2. تدریسی نکات.

مریض کا روزانہ پریڈنیسون ٤٠ ملی گرام سے علاج کیا جاتا تھا اور ٤ ہفتوں کے اندر اندر نیوروپیتھک درد اور چال میں بہتری کا حل تھا۔ پریڈنیسون کو ٦ ماہ کی مدت میں ختم کردیا گیا تھا۔ اسے 4 خوراکوں کے لئے 0.5 گرام/کلوگرام/دن آئی وی ایمیونوگلوبلن بھی ملا پھر 8 ہفتوں تک ہفتہ وار 0.4 گرام/کلوگرام، اس کے بعد ہر 6 ماہ میں ریتوکسیماب 1 گرام۔ اس کے بعد کے معائنے نے کم حد تک طاقت اور عام چال میں بہتری کا مظاہرہ کیا۔ تھراپی کے 6 ماہ میں، سیرمآئی جی جی 4سطح معمول پر آکر 57.1 ملی گرام/ڈی ایل، آئی جی ای کی سطح کم ہو کر 283 آئی یو/ایم ایل اور ای ایس آر 25 ملی میٹر فی گھنٹہ تک معمول پر آ گئی۔ اس کے گردے کا کام معمول پر رہا۔

شکل 2. سرل اعصابی بائیوپسی.الف: 1 مائیکرون پلاسٹک ایمبیڈڈ سیکشنز میں ایپنیوریم میں ایک ری کینالائزڈ برتن دکھایا گیا ہے اور دو فاسکلز دکھائے گئے ہیں جن میں (بی) شدید فائبر کا نقصان اور (سی) انڈونیوریئم میں سیلولریٹی/فائبروسس دکھایا گیا ہے۔ ڈی: تازہ منجمد اعصاب 1 فاسکل اور (ای) کے پیریویریئم میں سوزش دکھاتا ہے کچھ پیری ویسکولر مونونیوکلیئر خلیوں کے ساتھ ایک اوکلڈ ری کینالائزڈ برتن۔ ایف: ایمیونوہیسٹوکیمیکل داغ برائےآئی جی جی 4دکھاآئی جی جی 4-مثبت خلیات (تیر کے سر) × 20 میگنیفیکیشن پر، (جی) اسی توجہ کی 40 میگنیفیکیشن × کے ساتھ.

بحث

مریض کے ہسٹوپیتھالوجیک نتائج، ریڈیو گرافک نتائج اور بلند سیرم کا امتزاجآئی جی جی 4سطح یقینی کے لئے معیار پر پورا اترتا ہےآئی جی جی 4-آر ڈی مجوزہ جامع تشخیصی معیار کے ساتھ ساتھ اعضاء کے مخصوص تشخیصی معیار کی بنیاد پرآئی جی جی 4-متعلقہ گردے کی بیماری[3,4].واسکولائٹک نیوروپیتھیکی ایک عام خصوصیت ہےآئی جی جی 4-آر ڈی آرٹائٹس دیکھا جا سکتا ہے، لیکن چھوٹی شریانوں کی سوزش پہلے نایاب سمجھی جاتی تھی [1]. تاہم، ادب کا ایک بڑھتا ہوا ادارہ ہے جو اس کے وقوع پذیر ہونے کا مظاہرہ کرتا ہےآئی جی جی 4-آر ڈی اور واسکولائٹس، نیوروپیتھی کے ساتھ یا اس کے بغیر.

اے این سی اے سے وابستہ واسکولائٹائڈز (اے اے وی) جس میں خوردبینی پولیانگیٹس (ایم پی اے)، پولینگیائٹس (ای جی پی اے) کے ساتھ ایوسینوفلک گرینولوماٹوسس اور پولینگیائٹس (جی پی اے) کے ساتھ گرینولوماٹوسس شامل ہیں، نظامی واسکولائٹس عام طور پر نیوروپیتھی سے وابستہ ہیں جن کی طبی خصوصیات اسی طرح کی ہوسکتی ہیں۔آئی جی جی 4-آر ڈی، اور کی تفریقی تشخیص میں غور کیا جانا چاہئےآئی جی جی 4-آر ڈی [5]. حالیہ مطالعات سے پتہ چلتا ہے کہ مماثلت مشترکہ طبی خصوصیات سے آگے بڑھتی ہے اور اس نے مریضوں میں اے این سی اے مثبتیت کا مظاہرہ کیا ہےآئی جی جی 4-آر ڈی، ہسٹوپیتھالوجیک اور سیرولوجیک خصوصیات کیآئی جی جی 4-اے اے وی کے مریضوں میں آر ڈی، اور دونوں کے مریضوں کی تشخیصآئی جی جی 4-آر ڈی اور اے اے وی ہم آہنگی [5 6,7,8].

ایک تحقیق میں محققین نے نیوروپیتھی کے 149 مریضوں کے سرل اعصابی بائیوپسی نمونوں کا معائنہ کیا جن کے پاس ہسٹوپیتھالوجی پر سوزش کے خلیوں کے جھرمٹ تھے۔29 مریضوں کے پاس تھاآئی جی جی 4-ہسٹوپیتھالوجی پر مثبت خلیات کی نفاس، جس میں سے 20 میں بھی بلند سیرم تھاآئی جی جی 4سطح.23 29 مریضوں میں سے پہلے ایک پرائمری کے ساتھ تشخیص کی گئی تھیمبہم عصبی امراضجیسے ایم پی اے یا ای جی پی اے [5].

ایک اور کیس رپورٹ میں ایک مریض کو بیان کیا گیا ہے جس کی تشخیص متعدد مونونیوروپیتھیز اور پورپورہ کی ترتیب میں ای جی پی اے کے ساتھ ہوئی تھی، جلد کی بائیوپسی میں لیوکوسائٹوکلاسٹک واسکولائٹس دکھایا گیا تھا۔ مریض نے لاکریمل اور سبمینڈیبلر غدود بھی بڑھے ہوئے تھے اور میکولیز کی بیماری کی تشخیص کی تھی، جس کا ایک مظہر تھاآئی جی جی 4-آر ڈی [6]. دیگر مطالعات میں مریضوں کو دونوں کے لئے معیار پر پورا اترنے کا بیان کیا گیا ہےآئی جی جی 4-آر ڈی اور اے اے وی پیریفیرل اعصابی شمولیت کی عدم موجودگی میں [7,8].

اخیر

درمیان تعلقآئی جی جی 4-آر ڈی اورمبہم عصبی امراضابھی تک مکمل طور پر وضاحت نہیں کی گئی ہے۔ اس معاملے میں مریض یقینی طور پر معیار پر پورا اترتا ہےآئی جی جی 4-آر ڈی، اور بھی ایک تھامبہم عصبی امراضمثبت ایم پی او-اے این سی اے کے ساتھ۔ ڈاکٹروں کو اس ہم آہنگی کے امکان کو پہچاننا چاہئے اور سمجھنا چاہئے کہ مثبت اے این سی اے کی تشخیص کو خارج نہیں کرتاایل جی جی 4-آر ڈی، اور اسی طرح، ایک بلند سیرمآئی جی جی 4سطح اے اے وی کی تشخیص کو خارج نہیں کرتی ہے۔ اضافی طور پہآئی جی جی 4-آر ڈی پیریفیرل نیوروپیتھی کے مریضوں میں تفریقی تشخیص اور نظامی سوزش کی بیماری کے ثبوت میں غور کیا جانا چاہئے.

حوالے

[1] کامیساوا ٹی، زین وائی، پلی ایس، سٹون جے ایچ.آئی جی جی 4-متعلقہ بیماری. لانسیٹ.2015;385:1460-1471. کراس ریف پبمیڈ

[2] عبدالرازیک ایم اے، ویمنا این، سٹون جے ایچ.آئی جی جی 4-مرکزی اور پیریفیرل اعصابی نظام کی متعلقہ بیماری. لانسیٹ نیورول.2018;17:183-192.کراس ریف پبمیڈ

[3] امیہارا ایچ، اوکازاکی کے، مساکی وائی، کاوانو ایم، یاماموتو ایم، سائیکی ٹی، ماتسوئی ایس، یوشینو ٹی، ناکامورا ایس، کا ایس ہمانو ایچ، کامیسا ٹی، شیموسیگاوا ٹی، شیماتسو اے، ناکامورا ایس، ایٹو ٹی، نوتوہارا کے، سومیڈا ٹی، تناکا وائی، میموری ٹی، ایٹ ال. کمپریہین سیو تشخیصی معیار کے لئےآئی جی جی 4-متعلقہ بیماری (جی جی 4-آر ڈی).2011.موڈ ریومیٹل.2012:22:21-30.کراس ریف پبمیڈ

[4] کاوانو ایم، سیکیٹ، ناکاشیما ایچ، نیشی ایس، یم گوچی وائی، ہیسانو ایس، یاماناکا این، انوئے ڈی، یامگ-موٹو ایم، تاکاہاشی ایچ، نومورا ایچ، تاگوچی ٹی، امیہارا ایچ، ماکینو ایچ، سیتو ٹی کے لئے دی-اگنوسٹک معیار کی تجویزآئی جی جی 4-متعلقہ گردے کی بیماری. کلین ایکسپ نیفرول.2011;15:615-626. کراس ریف پبمیڈ

[5] اوہیاما کے، کوئیکے ایچ، تاکاہاشی ایم، کاواگاشیرا وائی، آئی ایم جی ایم، واتانابے ایچ سوبوے جی ایمیونوگلوبولین جی 4 سے متعلق پیتھالوجیکل خصوصیات سوزش نیوروپیتھیز میں۔ نیورولوجی . 2015:85:1400-1407. کراس ریف پبمیڈ

[6] ہانیوکا وائی، یاماگامی کے، یوشیوکا کے، ناکامورا ٹی، کیشیدا ایم ناکامورا ٹی، یاماگوچی ٹی، کوشیمو این، انوئے ٹی، انیشی ایم چورگ-سٹراس سنڈروم کے ساتھ دائمی متناسب ڈیکریوڈ اینیٹس کے ساتھ مکولیز کی بیماری کا مشورہ دیتے ہیں۔ انٹرن میڈ 2012;51:2457-2461.کراس ریف پبمیڈ

[7] ڈینلوس ایف ایکس، روسی جی ایم، بلاک مینز ڈی، ایمی جی، کرونبیچلر اے، ڈورپٹ ایس، مینارڈ سی، لوکا ایل، گیروستے سی، لیوگر بی، موروٹ کوٹیٹ آر، دھوتے آر، ارلیٹ جے بی، ہنسلک ٹی، رورویر پی ایبو ایم، پوئچل ایکس، نوچی ڈی، کارلوٹی اے، ماؤتھن ایل، ایٹ ال؛ فرانسیسی واسکولائٹس اسٹڈی گروپ . اینٹی نیوٹروفل سائٹوپلازمک اینٹی باڈی سے وابستہ واسکولائٹس اورآئی جی جی 4-متعلقہ بیماری:ایک نیا اوور لیپ سنڈروم. آٹو مدافعتی ریو 2017;16:1036-1043.کراس ریف پبمیڈ

[8] ڈیلا-ٹوری ای، لینزیلوٹا ایم، کمپوکیارو سی، بوزالہ ای، بو=زلو ای، بنڈیرا اے، بزیگالوپی ای، کینیواری سی، موڈوراتی جی، سٹون جے ایچ، مانفریڈی اے، ڈوگلیونی سی اینٹی نیوٹروفل سائٹوپلامک اینٹی باڈی مثبتیت میںایل جی جی 4-متعلقہ بیماری: ایک کیس رپورٹ اور ادب کا جائزہ. طب (بالٹیمور) . 2016; 95:ای4633. کراس ریف پبمیڈ