گردے کی شدید چوٹ، نمکین کھانے کے بعد پاخانے میں خون... اصل مجرم نکلا!

ایک 15-سالہ لڑکی کے پیٹ کے نچلے حصے میں دردناک درد اور خونی اسہال ہو گیا جب اس نے سڑک کے بیچنے والے سے خریدا کھانا کھایا۔ ibuprofen لینے کے بعد، پیٹ کا درد اب بھی آرام نہیں ہے. اسہال تین دن کے بعد بے ساختہ ٹھیک ہو گیا، لیکن پیٹ میں درد اور الٹی برقرار رہی۔ شروع ہونے کے 8 ویں دن، مریض کو اولیگوریا پیدا ہوا اور مقامی کلینک میں علاج ناکام ہونے کے بعد اسے میساچوسٹس جنرل ہسپتال کے شعبہ اطفال میں داخل کر دیا گیا [1]۔

لیبارٹری ٹیسٹوں سے گردے کی شدید چوٹ (AKI)، خون کی کمی، اور تھرومبوسائٹوپینیا کی علامات ظاہر ہوئیں۔ اس کے بعد، ڈاکٹر ان کلیدی طبی خصوصیات کی گہرائی میں کھودنے کی کوشش کرتے ہیں۔

AKI کے لیے cistanche herba کے لیے کلک کریں۔

AKI کی وجہ کیا ہے؟

AKI کی وجوہات کو تین اقسام میں تقسیم کیا گیا ہے: پریرینل، کڈنی، اور پوسٹرینل/اسٹرکٹیو۔

Prerenal etiology: prerenal AKI والے مریضوں میں خون میں یوریا نائٹروجن اور کریٹینائن کا تناسب عام طور پر 20 mg/dl سے زیادہ ہوتا ہے، اس کے مقابلے میں مریضوں میں 12.5 mg/dl ہوتا ہے۔ اس کے علاوہ، prerenal AKI والے مریضوں میں پیشاب کی تلچھٹ کے ٹیسٹ کے نتائج عام طور پر نارمل ہوتے ہیں، اور اس مریض میں پیشاب کی تلچھٹ کے ٹیسٹ کے نتائج غیر معمولی تھے۔ آخر میں، prerenal AKI والے مریض کو حجم کی توسیع کے لیے بہتر ردعمل ہونا چاہیے، اس طرح گردے کی پرفیوژن بحال ہوتی ہے۔ تاہم، حجم کی توسیع پر اس مریض کا ردعمل کم سے کم تھا۔

یہ عوامل بتاتے ہیں کہ اس مریض میں AKI کی بنیادی وجہ قبل از پیدائش نہیں ہے۔

▌ پوسٹرینل/آبسٹرکٹیو ایٹولوجی: سب سے پہلے اس بات کو مسترد کیا جا سکتا ہے کیونکہ الٹراسونگرافی پر کوئی ہائیڈروریٹر، ہائیڈرونفروسس یا مثانے کی خرابی نہیں دیکھی جاتی ہے۔

▌ گردے کی وجوہات:

پوسٹ متعدی گلوومیرولونفرائٹس: اس مریض میں اسہال، پیٹ میں درد اور قے جیسی انفیکشن کی علامات کے باوجود، معدے کے انفیکشن کا سبب بننے والے پیتھوجینز عام طور پر پوسٹ متعدی گلوومیرولونفرائٹس کا سبب نہیں بنتے۔ مدافعتی نیفروپیتھی: پیشاب کی تلچھٹ میں کوئی erythrocyte کاسٹ اور خراب erythrocytes نہیں ہے۔

شدید بیچوالا ورم گردہ: اکثر دوائیوں یا متعدی وجوہات کی وجہ سے، لیکن مریض کمزور ہے اور اس نے بیماری کے پہلے 3 دنوں تک NSAIDs لیا ہے۔ شدید نلی نما نیکروسس: پیشاب کی تلچھٹ میں کوئی اریتھروسائٹ کاسٹ موجود نہیں ہے۔ عروقی عوارض، جیسے ہیمولیٹک یوریمک سنڈروم (HUS)، جو گردے کے مائکرو واسکولر نظام کو پہنچنے والے نقصان کے نتیجے میں ہوتا ہے، انیمیا اور تھرومبوسائٹوپینیا کے ساتھ اوورٹ AKI کے ساتھ منسلک ہو سکتے ہیں۔ اس مریض میں مندرجہ بالا خصوصیات تھیں، اس لیے اس معاملے میں عروقی بیماری سب سے اہم تھی۔

oliguric AKI، urinalysis، اور ultrasonography کے نتائج پر غور کرتے ہوئے، معالجین نے گردے کی ایٹولوجی میں ایک عروقی بیماری کو بنیادی غور کے طور پر سمجھا۔

خون کی کمی کی وجہ کیا ہے؟

عام نمکین کے 2 L کے استعمال کے بعد، مریض کا ہیماٹوکریٹ 30.9 فیصد تک کم ہو گیا۔ خون کے سرخ خلیوں کا اوسط حجم 73.0 fl تھا، جو مائیکرو سائیٹک انیمیا کے مطابق تھا۔ اس کے علاوہ، بلند لییکٹیٹ ڈیہائیڈروجنیز کی سطح اور کم ہیپٹوگلوبن کی سطح ہیمولیٹک عمل کی موجودگی کی نشاندہی کرتی ہے۔

thrombocytopenia کی وجہ کیا ہے؟

مریض کے خون کے سمیر پر بڑے پلیٹ لیٹس کی موجودگی منشیات کی وجہ سے پلیٹلیٹس کی غیر معمولی تباہی کے امکان کی نشاندہی کرتی ہے، پلیٹلیٹ سیکوسٹریشن (خاص طور پر اسپلینومیگیلی)، مدافعتی ثالثی، اور ضائع ہونے والی اسامانیتاوں کی وجہ سے۔ مریض کو ایسی دوائیوں کا سامنا نہیں کیا گیا تھا جس سے تھرومبوسائٹوپینیا کا خطرہ ہو، اور کوئی splenomegaly نوٹ نہیں کیا گیا۔ اس کے علاوہ، مریض میں تھرومبوسائٹوپینیا کی کوئی علامت یا علامات نہیں تھیں۔ اس کے علاوہ، مریض کی پلیٹلیٹ کی تعداد (53,000/mm) اس سے زیادہ تھی جو عام طور پر مدافعتی ثالثی کی بیماری والے مریضوں میں دیکھی جاتی ہے۔

غیر معمولی کھپت (مثال کے طور پر، پھیلا ہوا انٹراواسکولر کوایگولیشن، HUS، یا thrombotic thrombocytopenic purpura) اس کی بنیادی وجہ ہو سکتی ہے۔ ان بیماریوں میں، عروقی اینڈوتھیلیم تباہ ہو جاتا ہے اور مائیکرو سرکولیشن میں فائبرن اور پلیٹلیٹ سے بھرپور تھرومبی بنتے ہیں، جس سے پردیی خون میں پلیٹ لیٹس ختم ہو جاتے ہیں۔

خونی اسہال کی وجہ کیا ہے؟

خونی اسہال کی وجوہات کو تین وسیع اقسام میں تقسیم کیا جا سکتا ہے: خود بخود، جسمانی اور متعدی۔ خونی اسہال کچھ دنوں کے بعد بے ساختہ حل ہو گیا، جس سے ظاہر ہوتا ہے کہ مریض کو انفیکشن ہونے کا امکان ہے۔ اگرچہ مریض کے اسٹول کلچر کا نتیجہ منفی ہوتا ہے، لیبارٹری کی حساسیت انٹریک پیتھوجینز کا پتہ لگانے کے لیے نمونہ جمع کرنے کے وقت اور لیبارٹری کی جانچ کی قسم کے ساتھ مختلف ہوتی ہے، اس لیے منفی کلچر کا نتیجہ بیکٹیریل انفیکشن کو مسترد نہیں کرتا۔

ابتدائی تشخیص

مریض کی علامات میں AKI، hemolytic anemia، thrombocytopenia کو ضائع کرنا، اور متعدی خونی اسہال شامل تھے۔ پھیلا ہوا انٹراواسکولر کوایگولیشن، تھرومبوٹک تھرومبوسائٹوپینک پرپورا، سیسٹیمیٹک ویسکولائٹس، اور HUS ممکنہ تشخیص ہیں جنہیں معالجین مریض کے دیگر طبی نتائج کے ساتھ مل کر مزید کم کرنے کا ارادہ رکھتے ہیں۔

پھیلا ہوا انٹراواسکولر کوایگولیشن عام طور پر شدید بنیادی بیماری (جیسے سیپسس، شدید چوٹ، یا کینسر) والے مریضوں میں ہوتا ہے اور اکثر ان مریضوں میں خون بہنے کی علامات کے ساتھ ہوتا ہے جن میں یہ علامات نہیں ہوتی ہیں۔ کیونکہ مریض میں کوئی پرپورا اور اعصابی علامات نہیں ہوتیں۔ اس کے علاوہ، مریض کے مختصر آغاز کے وقت نے سیسٹیمیٹک ویسکولائٹس کے امکانات کو کم کردیا۔

معالجین کے مطابق، اس مریض کی کلینیکل پریزنٹیشن کے ساتھ سب سے زیادہ مطابقت رکھنے والی تشخیص HUS تھی، جس کی خصوصیات مائیکرو اینجیوپیتھک ہیمولٹک انیمیا، تھرومبوسائٹوپینیا، اور AKI کے ٹرائیڈ سے ہوتی ہے۔ لٹریچر سے پتہ چلتا ہے کہ HUS کے زیادہ تر کیسز انفیکشن کے بعد ہوتے ہیں، اور ڈاکٹروں کا قیاس ہے کہ یہ ہو سکتا ہے کہ سڑک کے کنارے سٹالوں پر مریضوں کے ذریعے کھائے جانے والے کھانے میں زہریلا E. coli ہوتا ہے، جو بعد میں HUS کا سبب بنتا ہے۔

ابتدائی تشخیص: HUS (یہ غیر معمولی ہوسکتا ہے)۔

شکوک و شبہات، گردے کا قاتل کون ہے؟

HUS کی ابتدائی تشخیص کے بعد ڈاکٹر کو ایک اور مشکوک نکتہ ملا۔ مریض کی کچھ خصوصیات اس HUS بیماری کے پروفائل کے مطابق نہیں تھیں۔

سب سے پہلے، اس عارضے میں مبتلا زیادہ تر بچے 5 سال سے کم عمر کے ہوتے ہیں۔ دوسرا، شیگا ٹاکسن پیدا کرنے والے ای کولی انفیکشن سے منسلک خونی اسہال عام طور پر پانی والے اسہال کے شروع ہونے کے کئی دن بعد شروع ہوتا ہے، لیکن اس مریض کو بیماری کے پہلے دن ہی خونی اسہال ہو گیا۔

لہذا، ڈاکٹر نہ صرف پاخانہ میں شیگا ٹاکسن کی جانچ کی تجویز کرتے ہیں بلکہ ساتھ ساتھ موجود بیماریوں کی وجہ سے atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) HUS والے مریضوں میں تکمیلی جزو جینز میں تغیرات کی جانچ بھی کرتے ہیں [2])۔

پیتھولوجیکل بحث

مریض کے پیریفرل بلڈ سمیر میں 2 پلس کلیویڈ سیلز دکھائے گئے۔ شیگا ٹاکسن 1 اور 2 انزائم امیونوساز کے لیے فیکل کے نمونے منفی تھے۔ گردے کے بایپسی نمونے کے ہسٹوپیتھولوجیکل امتحان میں تھرومبوٹک مائیکرو اینجیوپیتھی (تصویر 3A) اور کارٹیکل ٹیوبلر نیکروسس (تصویر 3B) کے ثبوت دکھائے گئے۔ امیونو فلوروسینس پرکھ اور الیکٹران مائکروسکوپی نے میسنجیم اور کیپلیریوں میں فائبرن کے ذخائر کا انکشاف کیا۔ کوئی مدافعتی پیچیدہ ذخائر نہیں ملے.

اگرچہ شدید گلوومیرولر تھرومبوٹک مائکروانجیوپیتھی کی موجودگی HUS کے ساتھ مطابقت رکھتی ہے، لیکن ہسٹوپیتھولوجیکل نتائج کی تفریق تشخیص میں تھرومبوٹک تھرومبوسائٹوپینک پورپورا بھی شامل ہے۔ thrombotic thrombocytopenic purpura کو خارج کرنے کے لیے، ADAMTS13 کی سرگرمی 64 فیصد (معمول کی حد 70 فیصد سے زیادہ یا اس کے برابر) میں ناپی گئی۔

تھرومبوٹک تھرومبوسائٹوپینک پرپورا کے مریضوں میں، ADAMTS13 کی سرگرمی عام طور پر 10 فیصد سے کم ہوتی ہے، ADAMTS13 کی سرگرمی میں ہلکی سی کمی AHUS کے مریضوں میں ہو سکتی ہے۔ اس کے علاوہ، AH50 پرکھ کے نتائج 10 فیصد سے کم تھے (عام حد 46 فیصد سے زیادہ یا اس کے برابر)، جو کہ اے ایچ یو ایس کی علامات کے ساتھ مطابقت رکھتا تھا۔

جین میں تغیرات atypical hemolytic uremic syndrome کے تقریباً 70 فیصد مریضوں میں پائے جاتے ہیں۔ اس مریض کی بیماری کی جینیاتی بنیاد کا تعین کرنے کے لیے ایک حوالہ لیبارٹری میں جینیاتی ترتیب کی گئی تھی۔ یہ مریض CFHR3 میں نامعلوم اہمیت کے تغیر کے لیے متضاد ہے۔ اس فریم شفٹ اتپریورتن کے نتیجے میں CFHR3 پروٹین اظہار میں کمی واقع ہوئی۔ لیبارٹری ادویات کے نقطہ نظر سے، اس مریض میں HUS کی ایٹولوجی غیر متعین ہے۔

علاج اور تشخیص

اے ایچ یو ایس ایک طبی تشخیص ہے جو لیبارٹری کے نتائج سے تعاون یافتہ ہے اور تھرومبوٹک مائیکرو اینجیوپیتھی کی دیگر وجوہات کو چھوڑ کر اس پر غور کیا جانا چاہیے۔ AHUS کے مریضوں میں، CFH اتپریورتنوں والے مریضوں میں MCP اتپریورتنوں والے مریضوں یا نامعلوم روگجنک اتپریورتنوں والے مریضوں سے زیادہ خراب تشخیص ہوتا ہے۔ یہ قیاس کیا جاتا ہے کہ مریض کی جینیاتی تبدیلی CFH فنکشن میں مداخلت کر سکتی ہے، یا دیگر نامعلوم تغیرات بھی ہو سکتے ہیں۔

ہسپتال میں داخل ہونے کے پہلے دن ہیومنائزڈ مونوکلونل اینٹی باڈیز کے ساتھ علاج شروع کیا گیا تھا۔ چونکہ ٹرمینل تکمیلی روکنا ناگوار میننگوکوکل بیماری کے نمایاں طور پر بڑھتے ہوئے خطرے سے وابستہ ہے، اس علاج کے آغاز سے پہلے میننگوکوکل ویکسینیشن کا انتظام کیا گیا تھا۔ مریض میں نمایاں یوریمیا، سیال اوورلوڈ، اور ہائی بلڈ پریشر کا نشان تھا، اور ہیمو ڈائلیسس شروع کیا گیا تھا۔ ایک ہفتے کے بعد، پیشاب کی پیداوار میں اضافہ ہوا، گردے کے فنکشن ٹیسٹ میں بہتری آئی، اور چھ سیشن کے بعد ڈائیلاسز روک دیا گیا۔ مریض کو ڈائیلاسز کے دوران خون بھی ملا۔

مریضوں کو پریزنٹیشن کے بعد 6 مہینوں تک ہیومنائزڈ مونوکلونل اینٹی باڈیز کا دو ہفتہ وار انفیوژن ملا۔ AH50 پرکھ کے نتائج 10 فیصد سے نیچے رہے، لیکن گھلنشیل جھلی کے حملے کی پیچیدہ سطحیں نارمل تھیں۔ اس کا موجودہ سیرم کریٹینائن لیول 53 μmol/L ہے، اس کا بلڈ پریشر نارمل ہے، اور اس کے پیشاب کی تلچھٹ کے ٹیسٹ کے نتائج نارمل ہیں۔

مزید معلومات کے لیے:ali.ma@wecistanche.com