Atypical Polycystic گردے کی بیماری جیسا کہ امیجنگ کے ذریعے بیان کیا گیا ہے۔

عمر اور اونچائی کے ساتھ ایڈجسٹ شدہ کل کا استعمالگردے کا حجم، میو کلینک امیجنگ درجہ بندی کے خطرے کا اندازہ کرنے کے لئے ایک توثیق شدہ نقطہ نظر فراہم کرتا ہے۔دائمی گردے کی بیماری(CKD) آٹوسومل ڈومیننٹ میں ترقیپولی سسٹک گردے کی بیماری(ADPKD)، لیکن غیر معمولی امیجنگ پیٹرن کے ساتھ مریضوں کو چھوڑنے کی ضرورت ہوتی ہے، جن کی طبی خصوصیات کو خراب طور پر بیان نہیں کیا گیا ہے. ہم امیجنگ کے ذریعہ atypical polycystic گردے کی بیماری والے مریضوں کے پھیلاؤ، طبی اور جینیاتی خصوصیات کے تجزیہ کی اطلاع دیتے ہیں۔ پولی سسٹک کے توسیع شدہ ٹورنٹو جینیٹک ایپیڈیمولوجی اسٹڈی کے مریضگردے کی بیماری2016 اور 2018 کے درمیان بھرتی ہونے والوں نے مقناطیسی گونج یا کمپیوٹیڈ ٹوموگرافی کے ذریعے ایک معیاری طبی سوالنامہ، گردے کے فنکشن کی تشخیص، جینیاتی جانچ، اور گردے کی امیجنگ مکمل کی۔ ہم نے عام پولی سسٹک کے مقابلے میں atypical کے پھیلاؤ، طبی خصوصیات، جینیات، اور گردوں کی تشخیص کا موازنہ کیا۔گردے کی بیماریامیجنگ کی طرف سے. 523 میں سے چھیالیس (8.8%) مریضوں نے امیجنگ کے ذریعہ atypical polycystic گردے کی بیماری ظاہر کی۔ وہ بڑے تھے (55 بمقابلہ 43 سال؛ پی< 0.001), and less likely to have a family history of ADPKD (26.1% vs. 74.6%; P< 0.001), a detectable PKD1 or PKD2 mutation (9.2% vs. 80.4%; P< 0.001), or progression to CKD stage 3 or stage 5 (P< 0.001). Patients with atypical polycystic kidney disease by imaging represent a distinct prognostic group with a low likelihood of progression to CKD.

CKD کے علاج کے لیے Cistanche حاصل کرنے کے لیے یہاں کلک کریں۔

آٹوسومل غالبپولی سسٹک گردے کی بیماری(ADPKD) سب سے عام وراثت ہے۔گردے کی خرابیکم از کم 1/1000 کے پھیلاؤ کے ساتھ اور آخری مرحلے کے گردے کی بیماری (ESKD)1–3 کی ایک اہم وجہ ہے۔ پروگریسو سسٹ کی توسیع گردے کی ساخت کو بگاڑ دیتی ہے اور بالآخر مریضوں کے ایک بڑے تناسب میں ESKD کی طرف لے جاتی ہے۔ ADPKD5,6 کے لیے پہلی بیماری میں تبدیلی کرنے والی دوا کے طور پر Tolvaptan کی حالیہ منظوری کے ساتھ، اس علاج سے مستفید ہونے والے زیادہ خطرے والے مریضوں کی نشاندہی کرنا ایک طبی ترجیح7,8 ہے۔ پولی سسٹک کڈنی ڈیزیز کے ریڈیولوجک امیجنگ اسٹڈیز کے لیے Te Consortium نے دکھایا ہے کہ گردے کا کل حجم (TKV) بالغ زندگی کے دوران ~5% فی سال کی شرح سے تیزی سے پھیلتا ہے اور ADPKD9 میں گردے کی دائمی بیماری (CKD) کے بڑھنے کی پیش گوئی کرنے کے لیے ایک حساس نشان ہے۔

میگنیٹک ریزوننس امیجنگ (MRI) کے ذریعے طے شدہ عمر اور اونچائی سے ایڈجسٹ شدہ TKV کا استعمال کرتے ہوئے، میو کلینک امیجنگ کلاسیفیکیشن (MCIC) CKD رسک اسٹریٹیفیکیشن 10,11 کے لیے ایک توثیق شدہ طریقہ فراہم کرتا ہے، کلینیکل ٹرائلز 11,12 میں زیادہ خطرے والے مریضوں کی افزودگی کے لیے، اور اب عام طور پر کلینیکل پریکٹس 13 میں استعمال ہوتا ہے۔ تاہم، اس کے لیے MR امیجز کے بصری معائنے کی ضرورت ہوتی ہے تاکہ غیر معمولی امیجنگ پیٹرن (کلاس 2) والے کیسز کو خارج کیا جا سکے جو میو کلینک ڈیریویشن کوہورٹ کے 8.8% (52/590) مریضوں میں موجود تھے لیکن بعد کے تجزیوں سے خارج کر دیے گئے تھے۔ میو کلینک امیجنگ کی درجہ بندی کے لیے ٹی عام امیجنگ (کلاس 1) پیٹرن کی تعریف دو طرفہ اور پھیلی ہوئی سسٹ تقسیم کے طور پر کی گئی ہے، جہاں تمام سسٹ اسی طرح TKV میں حصہ ڈالتے ہیں۔ اس کے برعکس، atypical polycystic گردے کی بیماری کی وضاحت مندرجہ ذیل امیجنگ پیٹرن میں سے ایک سے ہوتی ہے: (i) یکطرفہ، (ii) غیر متناسب، (iii) قطعاتی، (iv) یک طرفہ، یا دو طرفہ سسٹک بیماری (v) یکطرفہ یا (vi) کے ساتھ۔ دو طرفہ کڈنی ایٹروفی (ٹیبل 1) 10۔ امیجنگ کے ذریعہ atypical polycystic گردے کی بیماری کے مریض ایک الگ طبی آبادی کی نمائندگی کرتے ہیں جس کی اچھی خصوصیات نہیں ہیں۔ یہاں، ہم امیجنگ کے ذریعے atypical polycystic گردے والے مریضوں کے پھیلاؤ اور طبی خصوصیات کی وضاحت کے لیے ایک منظم مطالعہ کی اطلاع دیتے ہیں۔

ڈویژن آف نیفرولوجی، شعبہ طب، یونیورسٹی ہیلتھ نیٹ ورک اور یونیورسٹی آف ٹورنٹو، 8N838، 585 یونیورسٹی ایونیو، ٹورنٹو، ON M5G 2N2، کینیڈا۔ 2 ڈیپارٹمنٹ آف میڈیکل امیجنگ، یونیورسٹی ہیلتھ نیٹ ورک اور یونیورسٹی آف ٹورنٹو، ٹورنٹو، آن، کینیڈا۔ 3 ڈویژن آف نیفرولوجی، شعبہ طب، سینٹ جوزف ہیلتھ کیئر اینڈ میک ماسٹر یونیورسٹی، ہیملٹن، او این، کینیڈا۔ 4 CIHR SPOR نیٹ ورک کو حل کر سکتا ہے، وینکوور، کینیڈا۔ 5 ان مصنفین نے یکساں طور پر تعاون کیا: Ioan-Andrei Iliuta، Aung Zaw Win اور Matthew B. Lanktree۔ 6 ان مصنفین نے مشترکہ طور پر اس کام کی نگرانی کی: کوروش خلیلی اور یارک پی۔ *ای میل: york.pei@uhn.ca

نتائج

پولی سسٹک والے مریضوں میں atypical امیجنگ پیٹرن کا پھیلاؤگردے کی بیماری. 543 مریضوں کے اس گروپ میں سے جنہوں نے ADPKD کی طبی تشخیص کی تجویز پیش کی، 20 کیسز کو نامکمل طبی ڈیٹا (n=7) کی وجہ سے خارج کر دیا گیا؛ غیر ADPKD تشخیص (n=8) بشمول سادہ سسٹس (n=4)، پیری pelvic cysts (n=2)، گردے اور پیشاب کی نالی کی پیدائشی بے ضابطگیوں (n{{7}) })، اور COL4A1 اتپریورتن سے متعلق سسٹک بیماری (n=1)؛ گردے کی دوسری بیماری کے ساتھ ADPKD کی پیچیدہ تشخیص (n=2)؛ اور کوئی PKD1 اور PKD2 اتپریورتن کے نتائج دستیاب نہیں ہیں (n=3) (ضمنی شکل S1)۔ ان کے ایم آر آئی کا جائزہ لینے کے بعد، ہمیں 8.8٪ (46/523) مطالعہ کے مریضوں میں گردے کی امیجنگ پیٹرن کا ایک پھیلاؤ پایا گیا (ٹیبل 1): 1 یکطرفہ، 10 غیر متناسب، 9 یکطرفہ، 1 دو طرفہ پریزنٹیشن حاصل شدہ یکطرفہ ایٹروفی کے ساتھ، 5 طبقہ۔ اسپیئرنگ، اور 20 ہلکے یک طرفہ (مثالی مثالوں کے لیے تصویر 1 دیکھیں)۔

atypical polycystic والے مریضوں کی طبی خصوصیاتامیجنگ کی طرف سے گردے کی بیماری. عام بمقابلہ atypical گردے کی امیجنگ پیٹرن والے مریضوں کی طبی خصوصیات جدول 2 میں تفصیل سے دی گئی ہیں۔

تصویر 1. غیر معمولی امیجنگ پیٹرن کی عکاسی. ان میں یکطرفہ (صرف ایک گردے کی ڈفیوز سسٹک شمولیت) شامل ہیں۔ غیر متناسب (متضاد گردے کی ہلکی شمولیت کے ساتھ ایک گردے کی پھیلی ہوئی سسٹک شمولیت) یک طرفہ (گردے کی بافتوں کی ہلکی تبدیلی کے ساتھ سسٹس کی دو طرفہ تقسیم atypical cysts کے ساتھ جہاں 2-5 cysts گردے کے کل حجم کے 50% سے زیادہ یا اس کے برابر ہوتے ہیں)؛ اکوائرڈ یکطرفہ ایٹروفی کے ساتھ دو طرفہ پریزنٹیشن (متضاد ایکوائرڈ ایٹروفی کے ساتھ ایک گردے کی سسٹک شمولیت) سیگمنٹل اسپیئرنگ (گردے کے ایک کھمبے کے ساتھ دو طرفہ اور پھیلا ہوا تقسیم)؛ ہلکا یک طرفہ (ایک طرف والی کی طرح ہی تعریف، لیکن گردے کے کل حجم کا 15-49% تک بڑے سسٹ کے ساتھ)۔

جدول 2۔ مطالعہ کے گروپ کی خصوصیات۔ اعداد و شمار کا اظہار بطور نمبر (%) یا درمیانی (انٹرکوارٹائل رینج)۔ eGFR، تخمینہ گلوومرولر فلٹریشن کی شرح؛ Ht-TKV، اونچائی کے مطابق گردے کا کل حجم؛ NMD، کوئی اتپریورتن کا پتہ نہیں چلا؛ NT، غیر تراشی ہوئی؛ پی ٹی، پروٹین کو تراشنا؛ TKV، کل گردے کا حجم۔ ایم آر آئی/سی ٹی اسکین پر۔ ایک مریض جس کے پاس PKD1 NT اور PKD2 میوٹیشن دونوں تھے وہ یہاں شامل ہیں۔ c آخر میں فالو اپ

امیجنگ کے ذریعہ atypical polycystic گردے کی بیماری کے مریض بڑی عمر کے تھے (55 بمقابلہ 43 سال، P<0.001) with a male predominance (63.0% vs. 43.8%, P=0.01); they were less likely to have a family history of ADPKD (26.1% vs. 74.6%, P<0.001) or a detectable PKD1 or PKD2 mutation (9.2% vs. 80.4%, P<0.001; Fig. 2a). Despite being more than 10 years older on average, patients with atypical kidney imaging patterns did not have a significantly different eGFR compared to those with typical kidney imaging patterns (median [IQR]: 82.0 [68.8–98.5] vs. 79.0 [49.0–101.0] mL/min/1.73 m2; P=0.3), suggesting milder CKD in the former group. Consistent with this notion, patients with atypical kidney imaging patterns showed excellent kidney survival as defined by the absence of CKD stage 3 or stage 5 (Fig. 3; P<0.001 by the log-rank test).

atypical polycystic گردے کی بیماری کا تصویری تجزیہ۔

atypical کے ساتھ 46 مریضوں میں سےپولی سسٹک گردے کی بیماری(ضمنی میزیں S1 اور S2 دیکھیں)، 45 (1 یکطرفہ بیماری، 10 غیر متناسب بیماری، 29 یک طرفہ بیماریاں، اور 5 پولی سسٹک کڈنی کی بیماری سیگمنٹل اسپیئرنگ کے ساتھ) نے ایک یا زیادہ حصوں میں سسٹک بیماری کے ظاہری بچاؤ کے ساتھ منسلک امیجنگ پیٹرن دکھائے۔ گردے، جو کہ 40 سال سے زیادہ عمر کے مریضوں میں انتہائی غیر معمولی ہے۔ خاص طور پر، ان مریضوں میں سے صرف 20% (9/45) میں قابل شناخت PKD1 (n=3 غیر تراشنے کے لیے اور n=1 تراشنے کے لیے) یا PKD2 (n=5) میوٹیشن تھا۔ اس گروہ میں صرف ایک مریض نے قابل شناخت PKD1 یا PKD2 اتپریورتن کے بغیر حاصل شدہ یکطرفہ ایٹروفی کا نمونہ ظاہر کیا۔

کے ساتھ مریضوں کو خارج کرنے میں ناکامیatypical گردے امیجنگ پیٹرنمیو کلینک امیجنگ کی درجہ بندی کے ذریعہ غلط CKD خطرے کی پیشن گوئی کا باعث بن سکتا ہے۔ اگر غیر پہچانا جاتا ہے، تو ہمارے مریضوں میں سے 41.3% (19/46) کو گردے کی غیر معمولی امیجنگ پیٹرن کے ساتھ غلط درجہ بندی کر دی گئی ہوگی کیونکہ وہ ESKD میں بڑھنے کے زیادہ خطرے میں ہیں (یعنی، میو کلینک امیجنگ کلاس 1C-1E؛ تصویر 2b دیکھیں۔ )۔

امیجنگ کے ذریعہ atypical polycystic گردے کی بیماری کے مریضوں میں سسٹک جگر کی بیماری کی شدت میں نمایاں تغیر دیکھا گیا: 29 (63{2}}%) میں دو سے کم جگر کے سسٹ تھے، 11 (23.9%) میں دو سے دس سسٹ تھے، اور 6 (130%) میں دس سے زیادہ سسٹ تھے۔ جگر کی ہلکی بیماری (10 سسٹ سے کم یا اس کے برابر) عام امیجنگ پیٹرن والے مریضوں کے مقابلے میں atypical امیجنگ پیٹرن والے مریضوں میں زیادہ کثرت سے تھی (87.0% بمقابلہ 46.1%، P<0.001).

معاون سروس:

ای میل:wallence.suen@wecistanche.com

واٹس ایپ٪ 2ftel٪3a٪7b٪7b0٪7d٪7d

دکان:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop