چاکی ایڈرینلز: اینٹی فاسفولیپڈ سنڈروم کا ایک سیکوئل

مزید معلومات کے لئے. رابطہtina.xiang@wecistanche.com

سیستانچے(ہربا سیستانچے) خاندان سیستانچے ڈیزیٹریکولا وائی سی ما میں ایک پودا ہے۔ عرف دیون، کنیون، چگن گاویا (منگول) . سیستانچے صحرائی درختوں، ہیلوکسیلون امونیم اور ولو کی جڑوں پر ایک پرجیوی پودا ہے۔ اس میں مٹی اور پانی کی ضروریات کم ہیں اور اسے کہا جاتا ہے۔صحرائی جن سینگ.

سب سے معروف افروڈیسیائی اثر اور گردش نظام کو منظم کرنے کے علاوہ، سیستانچے کے مندرجہ ذیل اثرات ہیں: اسکیمیک مایوکارڈیئم کی حفاظت؛ خون کے لپیڈ، اینٹی ایتھروسکلیروسس اور اینٹی تھرمبوسس کو کم کرنا؛ پیریفیرل ویسکولر مزاحمت کو کم کرنا، پیریفیرل بلڈ ویسلز کو پھیلانا، بلڈ پریشر کو کم کرنا؛ جگر کی حفاظت، اینٹی فیٹی جگر.اینٹی تھکاوٹاثر: سیستانچے ایل ڈی ایچ 5 کی سرگرمی کو کم کر سکتا ہے، این او ایس 3 کے اظہار کو اپ ریگولیٹ کر سکتا ہے، اور جگر گلیکوجن کی تالیف کو فروغ دے سکتا ہے، جو جگر کی حفاظت کر سکتا ہے اور جسمانی صحت یابی کو فروغ دے سکتا ہے۔

بیان

٢٠ کی دہائی میں ایک خاتون نے ہمارے سامنے گدگدی اور ہائپوٹینشن کی بار بار قسطیں پیش کیں جن کے لئے پچھلے سال میں متعدد اسپتالوں میں داخل ہونے کی ضرورت تھی۔ اس کے پیٹ میں شدید درد کی ایک قسط تھی جس کے بعد آسان فیٹیجیبلٹی، اینوریکسیا اور ترقی پسند ہائپر پیگمنٹیشن کی تاریخ تھی جو گزشتہ 1 سال کے دوران 5 کلوگرام وزن میں کمی سے وابستہ تھی۔ طبی معائنے پر، وہاں ڈفیوز ہائپر پیگمنٹیشن تھی اور اس کا بلڈ پریشر 90/50 ملی میٹر ایچ جی تھا جس میں ایک اہم پوسٹورل ڈراپ تھا۔ باقی نظامی امتحان معمول کی بات تھی۔ خون کی تحقیقات میں کم سوڈیم (125 ایم ایم او ایل/ایل)، ہائپرکلایمیا (5.5 ایم ایم او ایل/ایل)، ہائپوکورٹیسولیا (2یو جی/ڈی ایل کا 8:00 بجے کورٹیسول) اور 1250پی جی/ایم ایل > کا ایک بلند پلازما ایڈرینوکورٹیکوٹراپک ہارمون (اے سی ٹی ایچ) سامنے آیا۔ بلند اے سی ٹی ایچ کی موجودگی میں کم سیرم کورٹیسول کی موجودگی ایک پرائمری کا اشارہ تھیایڈرینل کی کمی. اس کے بعد، ایڈرینل غدود کو تصور کرنے کے لئے پیٹ کا سی ٹی اسکین کیا گیا، اور اس سے دو طرفہ چنکی کیلسیفیکیشن ظاہر ہوا جس میں شامل تھےکظریغدوددونوں اطراف سے پہلے ایڈرینل ہیمرج (اعداد و شمار 1 اور 2) کے وقوع کی تجویز دی گئی ہے۔ مزید برآں، ایک ایٹیولوجیکل ورک اپ کیا گیا تھا، جس میں ایک عام پروتھرومبن وقت اور فعال تھرمبوپلاسٹن وقت (59 کی دہائی) کے دورانیے میں طول دکھایا گیا تھا، جو عام پلازما کے اضافے کے ساتھ درست نہیں تھا۔ اسے لوپس اینٹی کوگلنٹ اور اینٹی کارڈیولیپن اینٹی باڈیز اور اینٹی باڈیز ٹو بیٹا 2 گلیکوپروٹین 1 کی موجودگی کی بنیاد پر اینٹی فاسفولیپڈ (اے پی ایل) سنڈروم کی تشخیص ہوئی تھی۔ کیے گئے دیگر خون کے ٹیسٹوں میں ایک مکمل ہیموگرام شامل تھا، جس میں ہیموگلوبن کو 10 گرام/ڈی ایل (این:13-15 گرام/ڈی ایل)، 7100/ایم ایم 3 (این:4000-11000/ایم ایم³ کی کل لیوکوسائٹ گنتی، دکھایا گیا تھا، میئن کارپسکلر ہیموگلوبن 25.2 پی جی، ریٹیکولوسائٹ کی گنتی 3.09 فیصد، تفریقی گنتی میں 77 فیصد نیوٹروفل، 1 فیصد ایوسینوفل، 13 فیصد لمفوسائٹس اور 9 فیصد مونوسائٹس ظاہر ہوئے۔ پلیٹ لیٹ کی تعداد 1.52 لاکھ/ملی میٹر ² تھی۔ ڈی ڈمر 233این جی/ایم ایل تھا۔ اس مریض میں فبرینوجن اور پلیٹ لیٹ جمع کرنے کے ٹیسٹ دستیاب نہیں تھے۔ اسے ہائیڈروکورٹیسن اور فلوڈروکورٹیسن پر شروع کیا گیا تھا۔ اے پی ایس کے لیے اس کا آغاز اینوکساپرین پر کیا گیا اور پھر وارفرین کے ساتھ چھا گیا۔

بنیادی ایڈرینل کی کمی بنیادی اے پی ایل سنڈروم کا سب سے عام انڈوکرائن مظہر ہے، اگرچہ اس کا پھیلاؤ کم رہتا ہے۔ دوسری جانب اے پی ایس کی تشخیص ایڈسن کی بیماری کے تمام مریضوں میں 0.5 فیصد سے بھی کم میں ہوتی ہے۔ اے پی ایس میں دو طرفہ ایڈرینل ہیمرج کے وقوع پذیر ہونے کے بارے میں صحیح پیتھوجینک میکانزم بڑی حد تک نامعلوم ہے۔ یہ پیش کیا جاتا ہے کہ ایک ہی رگ کے ذریعہ ایک بھرپور شریان کی فراہمی اور محدود رگ وں کی نکاسی کے ساتھ ایڈرینل غدود کے وسکولر کی منفرد نوعیت تھرمبوسس کے لئے پہلے سے ہی متاثر ہوسکتی ہے۔ اے پی ایس کے علاوہ، بنیادی ایڈرینل کی کمی کی دیگر وجوہات میں شامل ہیںسوزشاور دانہ دار عوارض جیسے تپ دق، ہسٹوپلاموسس، آٹو ایمون ایڈرینلٹس، آل گروو سنڈروم، اور ایڈرینل ہیمرج سیکنڈری ٹو سیپسس، جینیاتی وجوہات جیسے تغیرات جن میں اے سی ٹی ایچ ریسیپٹر شامل ہیں۔

ایڈرینل غدود کی جسمانی نوعیت ایسی ہوتی ہے کہ فاسیکولر زون ایڈرینل کورٹیکس کا تین چوتھائی حصہ بناتا ہے اور اس کے خلیوں میں کولیسٹرول کی مقدار زیادہ ہوتی ہے۔ لپیڈ اسمگلنگ کی اعلی شرح کا مظاہرہ کرنے والے خلیوں کی انڈوسومل اور لائسوسومل جھلیاں لائسوفاسفیٹیڈیک ایسڈ (ایل بی پی اے) سے مالا مال ہوتی ہیں جو اے پی ایل اینٹی باڈیز کے لئے ایک ممکنہ ہدف ہے۔ ایل بی پی اے کے خلاف ہدایت کردہ اینٹی باڈیز کے نتیجے میں کولیسٹرول کا سیلولر جمع ہونا اور لائسوسومل پروٹینائز کا رطوب ہوتا ہے، جو انڈوتھیلیئل خلیوں کو فعال کرتا ہے، جس سے ایک پروکوگلنٹ حالت پیدا ہوتی ہے۔ دوسرا امکان یہ ہے کہ اے پی ایل اینٹی باڈیز انٹرا سیلولر کولیسٹرول ڈیپوزیشن میں اضافہ کرتے ہیں، جس کے نتیجے میں خلیات کی موت ہوتی ہے۔ اس طرح اے پی ایل اینٹی باڈیز مقامی طور پر جمع ہو سکتی ہیں اور مذکورہ راستوں کے ذریعے ہیموسٹس کو تبدیل کر سکتی ہیں جس کے نتیجے میں مائیکروتھرومبوسس اور پوسٹنفارکشن ہیمرج ہو سکتا ہے۔ مزید میکانزم میں ویسکولر سیل ایڈیشن مالیکیول-1 یا ای سلیکن اور اینیکسین وی کا بڑھتا ہوا اظہار شامل ہے، جس کے نتیجے میں تھرمبوسس ہوتا ہے۔2 ایڈرینل کی کمی کے ساتھ اے پی ایس کی ترتیب میں، اینٹی کواگلیشن کے علاوہ، مینجمنٹ میں ایڈرینل سٹیرائیڈز کے ساتھ تاحیات تبدیلی اور مریض کی وقتا فوقتا پیروی اور نگرانی کو یقینی بنانا شامل ہے۔

سیکھنے کے نکات

ایڈرینل کی کمی بنیادی اینٹی فاسفولیپڈ سنڈروم کا سب سے عام انڈوکرائن مظہر ہے۔ طویل فعال تھرمبوپلاسٹن وقت کی موجودگی، جو ایڈرینل کی کمی اور چنکی ایڈرینل کیلسیفیکیشن کی ترتیب میں مثبت اینٹی کارڈیولیپن اینٹی باڈی اور لوپس اینٹی کواگلنٹ کے ساتھ عام پلازما کے اضافے کے ساتھ درست نہیں ہے، بنیادی اینٹی فاسفولیپڈ سنڈروم کی ایٹیالوجی حاصل کرے گی۔

تمام مریضوں میں طویل مدتی پیروی اور نگرانی کی ضرورت ہوتی ہے۔