ایڈرینل غدود کا پلیومورفک اسپنڈل سیل سارکوما: پیٹ کے بڑے بڑے پیمانے کی ایک انتہائی نایاب وجہ اور ایک مشکل تشخیص
Dec 22, 2023
خلاصہ
پرائمری ایڈرینل پلیومورفک اسپنڈل سیل سارکوما (PSCS) ایک انتہائی نایاب mesenchymal ٹیومر ہے جو پہلے مہلک فائبروس ہسٹیوسائٹوما کے نام سے جانا جاتا تھا۔ یہ عام طور پر انتہاؤں، ریٹروپیریٹونیم، پیریٹونیل گہا، اور شاذ و نادر ہی عصبی اعضاء میں پایا جاتا ہے۔ ہم بائیں ایڈرینل غدود میں PSCS کے پہلے کیس کی اطلاع ایک 65-سالہ خاتون میں پیش کرتے ہیں جو مبہم علامات کے ساتھ پیٹ کے بڑے بڑے پیمانے پر ظاہر ہوتی ہے۔ امتیازی تشخیص کی وسیع رینج نے تشخیص کو قائم کرنے میں ایک چیلنج پیش کیا۔ تاہم، مناسب ریڈیولاجیکل، انٹرا آپریٹو، ہسٹولوجیکل اور سب سے اہم، جامع امیونو ہسٹو کیمیکل نتائج سے اس پر قابو پایا گیا۔ مریض نے ٹیومر کا مکمل سرجیکل ریسیکشن کروایا اور اس کی غیر معمولی بحالی ہوئی۔ اس ٹیومر کی خراب تشخیص کے باوجود وہ اپنے 18 ماہ کے پوسٹ آپریٹو فالو اپ کے ذریعے میٹاسٹیسیس یا تکرار کے بغیر رہتی ہے۔
تعارف
Pleomorphic Spindle cell sarcoma (PSCS)، جو پہلے مہلک فائبروس ہسٹیوسائٹوما (MFH) کے نام سے جانا جاتا تھا، فبرو بلوسٹس اور ہسٹیوسائٹس [1] سے پیدا ہوتا ہے۔ PSCSs کو ہسٹولوجیکل طور پر پانچ گروپوں میں درجہ بندی کیا گیا ہے، جہاں سٹوریفارم-پیلومورفک قسم سب سے عام ہے۔ PSCS ٹیومر کے اندر میٹا پلاسٹک ہڈی اور کارٹلیج کی تشکیل کے بارے میں کچھ رپورٹس ہیں [2]۔ ورلڈ ہیلتھ آرگنائزیشن نے PSCS کو ان کے نامعلوم نسب کی وجہ سے غیر متفاوت یا غیر درجہ بند سارکوما کے طور پر درجہ بندی کیا ہے۔ وہ انتہاپسندی (67–75%)، ریٹروپیریٹونیم (6–16%)، پیریٹونیل گہا (5–10٪)، شاذ و نادر ہی پیٹ کے ویزرا (جگر، مثانہ اور تلی) میں رپورٹ کیے جاتے ہیں، اور بہت ہی شاذ و نادر ہی retroperitoneal اعضاء میں پائے جاتے ہیں۔ (گردے) [3، 4]۔ ہمارے علم کے مطابق، پرائمری ایڈرینل PSCS کے کوئی کیس رپورٹ نہیں ہوئے۔
PSCS ایڈرینل کارٹیکل ٹیومر کے ایک نادر ذیلی گروپ کی نمائندگی کرتا ہے جس کا نام mesenchymal اور stromal ٹیومر ہے۔ پرائمری ایڈرینل پی ایس سی ایس ایڈرینل غدود کے قریب کے علاقے میں ٹیومر کی متعدد تفریق تشخیص اور سارکوما اور ایڈرینل ٹیومر کی پیتھالوجی کی وجہ سے خارج ہونے کی تشخیص ہے۔ لہذا، طبی، ریڈیولاجیکل، ہسٹولوجیکل اور زیادہ اہم بات یہ ہے کہ امیونو ہسٹو کیمیکل مارکر تشخیص میں اہم کردار ادا کرتے ہیں۔ ہم یہاں فوکل اوسیئس میٹاپلاسیا کے ساتھ پرائمری ایڈرینل پی ایس سی ایس کے پہلے کیس کی اطلاع دیتے ہیں، جو پیٹ کے مبہم بڑے پیمانے پر پیش کیا جاتا ہے۔
کیس رپورٹ ایک 65-سالہ خاتون کو پچھلے 3 مہینوں سے بائیں پیٹ کے نچلے حصے میں مبہم درد، کمر میں درد، پیٹ بھرنا، سستی اور بائیں lumbar اور iliac کے علاقے میں ایک نان بیلٹبل گانٹھ کے ساتھ پیش کیا گیا۔ اس نے جینیٹورینری، معدے یا امراض نسواں کی علامات سے انکار کیا۔ اس کی تحقیقات سے مائیکرو سائیٹک ہائپوکرومک انیمیا، پہلے گھنٹے میں 92 ملی میٹر کی اریتھروسائٹ سیڈیمینٹیشن کی شرح اور 24 ملی گرام فی لیٹر سی-ری ایکٹیو پروٹین کا انکشاف ہوا۔ سیرم پروٹین الیکٹروفورسس میں کوئی مونوکلونل بینڈ موجود نہیں تھے۔ اس کے گردوں اور جگر کے پروفائلز، صبح 9 بجے کورٹیسول، ٹیسٹوسٹیرون، 24-گھنٹہ پیشاب میٹانیفرین اور وینیل مینڈیلک ایسڈ سب معمول کی حدود میں تھے۔ پین اینڈوسکوپی سے کوئی اہم نتائج نہیں ملے۔
پیٹ کے الٹراساؤنڈ (یو ایس) نے بائیں سپررینل ایریا (تصویر 1) سے 12 × 12 سینٹی میٹر ٹھوس ماس کا انکشاف کیا۔ متضاد کمپیوٹڈ ٹوموگرافی (CT) نے بائیں سپررینل ریجن میں 17.5 × 11.5 سینٹی میٹر کے گھاو کو ظاہر کیا، جو مکمل طور پر بائیں ایڈرینل غدود کی جگہ لے لیتا ہے۔ بائیں گردہ کمتر طور پر بے گھر تھا، اور لمف نوڈ کی توسیع کے بغیر گھاووں کے دائرے میں موٹے کیلکیفیکیشن کو دیکھا گیا تھا۔ متضاد ادورکک غدود، retroperitoneal اور peritoneal ڈھانچے نارمل تھے (تصویر 2 اور 3)۔ کلینکل امتحان، پین اینڈوسکوپی اور متضاد سی ٹی کا استعمال کرتے ہوئے ایڈرینل ڈپازٹس کے طور پر پیش کیے جانے والے پرائمری کارسنوماس کی اسکریننگ سب منفی تھے۔ اس مقام پر، ہماری کام کرنے والی تشخیص نان سیکریٹنگ لیفٹ فیوکروموسائٹوما تھی، اور لیپروسکوپک لیفٹ ایڈرینالیکٹومی کی منصوبہ بندی کی گئی تھی۔
بدقسمتی سے، اس نے منصوبہ بند سرجری سے پہلے گانٹھ کے تیزی سے بڑھنے اور پچھلی علامات کو خراب کرنے کے ساتھ پیش کیا۔ ایک فوری امریکی امتحان میں ٹیومر کے سائز میں 20 × 18 سینٹی میٹر کا اضافہ ظاہر ہوا اور اس وجہ سے کھلی بائیں ایڈرینالیکٹومی کی گئی۔ سرجری کے وقت، ہمیں بائیں سپررینل ریجن (تصویر 4) میں 25 × 17 سینٹی میٹر کیپسولیٹڈ ماس ملا جو بائیں گردے اور آنت کو کمتر طور پر بے گھر کر رہا تھا۔ ہم بائیں ایڈرینل غدود کی شناخت نہیں کر سکے۔ ٹیومر کا مکمل ریسیکشن کیا گیا، اور اسے تیسرے دن بعد از آپریشن ڈسچارج کر دیا گیا جس کی وجہ سے وہ غیر معمولی صحت یاب ہو گئی۔
ہسٹوپیتھولوجیکل تشخیص نے 24 × 21 × 15 سینٹی میٹر ٹیومر کا انکشاف کیا جس کا وزن 2.645 کلوگرام (تصویر 4b) ہے جس میں کیپسولر دراندازی یا عروقی حملے کے بغیر فائبروٹک، ٹھوس اور سسٹک ڈیجنریٹیو تبدیلیاں ہیں۔ متغیر سیلولرٹی کے ساتھ سٹوریفارم-سپنڈل سیلز کی پھیلی ہوئی چادریں تھیں، عجیب و غریب ملٹی لوبلیٹڈ اور بریئر نیوکللی، eosinophilic inclusions اور ہائی mitotic سرگرمی (تصویر 5)۔ کیپسول کے سخت علاقے میں بونی میٹاپلاسیا کے فوکی کو نوٹ کیا گیا تھا۔ پورے نمونے میں ایڈرینل ٹشوز کی نشاندہی نہیں کی گئی۔ ٹیومر CD68، CD99، CD34 (40%)، desmin (20%) اور ہموار پٹھوں کے ایکٹین (SMA) (10%) کے لیے امیونو ہسٹو کیمیکل طور پر مثبت تھا لیکن Pan-CK، S100، Melan A، epithelial membrane antigen (EMA) کے لیے منفی تھا۔ )، ہیومن میلانوما بلیک 45 (HMB45)، CD117، B سیل لیمفوما 2، کروموگرینن اور synaptophysin (تصویر 6)۔ اسکریننگ پر کسی میٹاسٹیسیس کی نشاندہی نہیں کی گئی۔ ہم نے تشخیص کے لیے مریض کو آنکولوجی کا حوالہ دیا، لیکن انھوں نے کیموتھراپی کی سفارش نہیں کی، اور آپریشن کے بعد کے مہینے کے دوران کوئی تکرار نہیں ہوئی۔
بحث
ایڈرینل ٹیومر زیادہ تر غیر علامتی ہوتے ہیں یا پیٹ کے گانٹھوں کے ساتھ غیر مخصوص علامات کے ساتھ موجود ہوتے ہیں، ہمارے مریض کی طرح [5]۔ ایڈرینل ٹیومر کے سپیکٹرم میں، بنیادی mesenchymal ٹیومر انتہائی نایاب ہیں۔ بنیادی leiomyosarcomas سب سے عام مہلک قسم ہیں [6]۔ پریزنٹیشن کے وقت، ہماری تفریق کی تشخیص میں پرائمری ریٹروپیریٹونیل سارکوما، میٹاسٹیٹک ٹیومر، لیپوسرکوما، لییومیوسارکوما، اسپنڈل سیل کارسنوما، مہلک پیری فیرل نرو شیتھ ٹیومر، معدے کے اسٹروومل ٹیومر، مہلک میلانوکوہیٹوما، اور سینوکوماکوما شامل تھے۔
اگرچہ PSCS جسم کے کسی بھی حصے سے ہوسکتا ہے، لیکن وہ بنیادی طور پر قدیم mesenchymal خلیات [3] سے پیدا ہوتے ہیں۔ پی ایس سی ایس کی اطلاع ادب میں صرف انتہاؤں، پیٹ اور ریٹروپیریٹونیل ویزرا میں ہوئی ہے لیکن ایڈرینل ٹشو میں نہیں۔ PSCS کی نایابیت اور PSCS کے خطرے والے عوامل کی عدم موجودگی، جیسے تابکاری، صدمے، دائمی آپریٹو مرمت، سرجیکل چیرا اور جلنے کے نشانات، اس کے علاوہ پہلے سے کوئی رپورٹ نہ ہونے والے کیسز نے تجویز کیا کہ پرائمری ایڈرینل PSCS اس میں کم امکانی امتیازی تشخیص ہے۔ کیس [7]۔ بھگوان وغیرہ۔ کے پانچ کیس رپورٹ ہوئے
تصویر 2. CT امیج: (a) کورونل سیکشن اور (b) sagittal سیکشن؛ (a, b) میں سرخ ستارے کا نشان ٹیومر کو ظاہر کرتا ہے اور (a, b) میں سرخ تیر کا نشان بائیں گردے کو کمتر بے گھر دکھاتا ہے
تصویر 4. (a) آپریٹنگ روم میں داخل کرنے کے بعد مریض کا پیٹ اور (b) موٹے کیپسول کے ساتھ ٹیومر کی میکروسکوپک شکل؛ (a) میں سیاہ ستارے کا نشان بائیں پیٹ پر قابض ٹیومر کو ظاہر کرتا ہے اور (b) میں osseous metaplasia کے مساوی کیپسول پر گاڑھا ہونے کے علاقے کو ظاہر کرتا ہے۔
میٹاپلاسٹک ہڈی اور کارٹلیج کی تشکیل کے ساتھ extremities اور pelvis میں MFH، اس معاملے میں osseous metaplasia کی تلاش کی طرح [2]۔ PSCS میں میٹاپلاسٹک ہڈیوں اور کارٹلیج کا غیر معمولی واقعہ ان کو نرم بافتوں آسٹیوجینک اور کونڈروسارکوماس، مہلک mesenchymal اور دیوہیکل سیل ٹیومر [2] سے الگ کرنے میں ایک خاص تشخیصی مسئلہ پیش کرتا ہے۔
ایڈرینل غدود کے PSCS کی تشخیص کے لیے تفصیلی امیونو ہسٹو کیمسٹری کی ضرورت ہے۔ PSCS CD68، CD34 اور CD99 کے لیے متغیر مثبت ہیں۔ معدے کے سٹرومل ٹیومر، مہلک پیریفرل نرو شیتھ ٹیومر، مہلک میلانوما، سائنوویئل سارکوما، اسپنڈل سیل کارسنوما، اور فیوکروموسیٹوما CD117، S100، HMB45، cytokeratin، EMA، synaptophysin اور احترام کے لیے مثبت ہیں۔ Leiomyosarcoma desmin، vimentin اور SMA [8] کے لیے سختی سے مثبت ہے۔
مفت مارجن کے ساتھ سرجیکل ریسیکشن PSCS کے علاج کی بنیادی بنیاد ہے، جبکہ ریڈیو تھراپی، کیموتھراپی، اور امیونو تھراپی بھی بیان کی گئی ہیں۔ ٹیومر کا سائز، مقام، سائٹ اور ہسٹولوجیکل اقسام PSCS میں تشخیص کے اہم عامل ہیں [9]۔ PSCS ایک جارحانہ ٹیومر ہے جس میں مکمل ریسیکشن کے باوجود زیادہ تکرار اور میٹاسٹیسیس ہوتا ہے۔ تکرار اور میٹاسٹیسیس کو دیکھنے کے لئے امیجنگ کے ساتھ طویل مدتی فالو اپ کی ضرورت ہے۔
آخر میں، ہم پرائمری ایڈرینل پی ایس سی ایس کے پہلے کیس کی اطلاع دیتے ہیں، جس کی ابتدائی طور پر فیوکروموسیٹوما کے طور پر تفتیش کی گئی تھی۔ ہم دیگر اقسام کے سارکوما کے ساتھ بڑے ایڈرینل ٹیومر کی تفریق تشخیص میں PSCS پر غور کرنے کی اہمیت پر زور دیتے ہیں۔ PSCS کی تشخیص اور تشخیص کو قائم کرنے میں ہمیشہ ریڈیولاجیکل، ہسٹولوجیکل اور امیونو ہسٹو کیمیکل اسٹڈیز کی مکمل بیٹری شامل ہونی چاہیے۔ PSCS مکمل جراحی سے چھٹکارا پانے کے باوجود ایک تشویشناک تشخیص رکھتا ہے، جس کے لیے قریبی نگہداشت کی ضرورت ہوگی۔
اعترافات
مصنفین ڈاکٹر بینجمن فلنک، ایم ڈی، ایم پی ایچ، اٹلانٹا، جی اے، یو ایس اے میں نارتھ سائیڈ ہسپتال کے بیریاٹرک اور جنرل سرجن اور ڈاکٹر او ایم او کا شکریہ ادا کرنا چاہتے ہیں۔ صدیقہ، سری لنکا کے نیشنل ہسپتال، کولمبو میں کیمیکل پیتھالوجی میں رجسٹرار، اس مخطوطہ کی زبان میں ترمیم، ٹائپ سیٹنگ، فارمیٹنگ اور امیج ایڈیٹنگ میں ان کی مدد کے لیے۔
مفادات کا تصادم کوئی بھی اعلان نہیں کیا گیا۔
حوالہ جات
1. O'Brien J، Stout A. Malignant fibrous xanthomas. کینسر 1964؛ 17: 1445–55۔
2. بھگوان بی ایس، ڈورف مین ایچ ڈی۔ نرم بافتوں کے مہلک ریشے دار ہسٹیوسائٹوما میں ہڈی اور کارٹلیج کی تشکیل کی اہمیت۔ کینسر 1982؛ 49:480-8۔
3. سین ٹرک این، کیلٹن سی، اوزکالے اوزڈیمیر این، ڈزکن ای۔ گردے کا پرائمری مہلک فائبروس ہسٹیوسائٹوما: ایک کیس کی رپورٹ۔ ترک پٹولوجی درگیسی/ترک جے پاتھول 2010؛26:165–7۔
4. کارکی B. پیٹ کی گہا کا پرائمری مہلک فائبروس ہسٹیوسائٹوما: CT کے نتائج اور پیتھولوجیکل ارتباط۔ ورلڈ جے ریڈیو 2012؛ 4:151۔
5. لیوی AD، میننگ ایم اے، Miettinen MM. پیٹ اور شرونی کے نرم ٹشو سارکومس: ریڈیولوجک-پیتھولوجک خصوصیات، حصہ 2-غیر معمولی سارکوما۔ ریڈیو گرافکس 2017؛ 37: 797–812
. 6. ناگراج وی، مصطفیٰ ایم، امین ای، علی ڈبلیو، ناجی سرسام ایس، درویش اے۔ ایک عرب مرد میں پرائمری ایڈرینل لییومیوسارکوما: امیونو ہسٹو کیمسٹری اسٹڈی کے ساتھ ایک نادر کیس رپورٹ۔ بینٹریم ڈی جے، ایڈیٹر۔ کیس ریپ سرگ [انٹرنیٹ]۔ 2015؛ 2015:702541۔
7. فو ڈی ایل، یانگ ایف، مسکے اے، لانگ جے، جن سی، یو ایکس جے، وغیرہ۔ بنیادی آنتوں کی مہلک فائبروس ہسٹیوسائٹوما: دو کیس رپورٹس۔ ورلڈ جے گیسٹرو اینٹرول 2007؛ 13:1299–302۔
8. فشر C. نرم بافتوں کے ٹیومر کی تشخیص میں امیونو ہسٹو کیمسٹری۔ ہسٹوپیتھولوجی 2010؛ 58:1001–12۔
9. Zagars GK، Mullen JR، Pollack A. مہلک فائبروس ہسٹیوسائٹوما: کنزرویشن سرجری اور ریڈیو تھراپی کے بعد نتیجہ اور تشخیصی عوامل۔ Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996;34:983–94۔
Wecistanche کی معاون خدمت - چین میں سب سے بڑا cistanche برآمد کنندہ:
ای میل:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/Tel:+86 15292862950
مزید تفصیلات کے لیے خریداری کریں:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
