آٹوسومل ڈومیننٹ پولی سسٹک گردے کی بیماری میں بار بار ہونے والے تھرومبوسس اور بڑے ویسل کمپریشن

خلاصہ

ایک 41- سالہ آدمی کے ساتھautosomal غالب polycystic گردے کی بیماری(ADPKD)، جس کے متعدد پچھلے غیر مشتعل تھرومبوٹک واقعات تھے اور بغیر aمعروف کوگولوپیتھک عارضہکے ساتھ پیش کیا گیا۔علامتی وسیع thrombusبائیں کمتر رینل پول میں ایک غالب سسٹ کے ذریعہ بائیں عام iliac رگ کی کمپریشن سائٹ سے دور۔ اس کا انتظام کمتر وینا کاوا فلٹر اندراج، بائیں نیفریکٹومی، اور وارفرینائزیشن کے ساتھ کیا گیا تھا۔ بعد میں، دائیں پولی سسٹک گردے کی طرف سے کمتر وینا کاوا کمپریشن ہوا، جس کے نتیجے میں دائیں نیفریکٹومی کا انتخاب ہوا۔ رینل ٹرانسپلانٹیشن کے بعد، اس کے پاس بیرونی کمپریشن کی عدم موجودگی کے باوجود نچلے اعضاء کے بائیں گہرے اور دائیں سطحی وینس سسٹم میں جزوی ڈائلیسس تک رسائی کی سٹیناسس اور وسیع تھرومبوسس کی مزید اقساط تھیں۔ یہ نیفریکٹومی اور اینٹی کوگولیشن سے پہلے اور بعد میں، ADPKD میں بار بار ہونے والے بڑے پیمانے پر اثر اور تھرومبو ایمبولک واقعات کی پہلی رپورٹ کی نمائندگی کرتا ہے۔ ADPKD والے مریضوں میں تھرومبو ایمبولک خطرات میں اضافے کا امکان مزید تفتیش کی ضمانت دیتا ہے۔

تعارف

آٹوسومل ڈومیننٹ پولی سسٹک کڈنی ڈیزیز (ADPKD)سب سے زیادہ عام وراثت ہےگردے کی حالت، عالمی سطح پر 12 ملین افراد کو متاثر کر رہے ہیں [1]۔ ارد گردADPKD کا 70%مریض گردوں کی تبدیلی کی تھراپی پر انحصار کرتے ہیں، اور بہت سے لوگوں کو شدید اور دائمی درد، سسٹ انفیکشن، پھٹنا اور نکسیر، اورہائی بلڈ پریشر [1]. اے ڈی پی کے ڈیمریضوں کو ایک ہےترقی کے خطرے میں اضافہintracranial دماغی aneurysms اورpolycystic جگر کی بیماری[1، 2]، جبکہ رینل سیل کارسنوما کے شواہد متضاد ہیں [3-5]۔ دوسرے اعضاء کے بڑے پیمانے پر اثر اور کمپریشن کی اطلاع دی گئی تھی۔اے ڈی پی کے ڈی، اگرچہ غیر متناسب طور پر گردے کے سسٹ کے بجائے جگر کے سسٹ کے نتیجے میں۔ بڑے برتنوں کے کمپریشن کے نتیجے میں تھرومبو ایمبولک واقعات (TEs) کے کچھ واقعات رپورٹ ہوئے تھے [6–10]، حالانکہ غیر واضح اہمیت کا کمتر وینا کاوا (IVC) کمپریشن اور ٹرانسپلانٹیشن کے بعد TE کے خطرات ADPKD مریضوں میں عام دکھائی دیتے ہیں۔ ، 12]۔ ہم ایک ADPKD مریض کے کیس کی اطلاع دیتے ہیں جس کو بار بار پایا گیا تھا کہ غالب گردوں کے سسٹس اور بار بار آنے والے TEs کے ذریعہ بڑے برتنوں کا دباؤ ہے، دونوں نیفریکٹومی اور اینٹی کوگولیشن تھراپی سے پہلے اور بعد میں

گردے کی بیماری کے مریضوں کے لیے CISTANCHE کو کام کرنے میں کتنا وقت لگتا ہے؟

کیس کی رپورٹ

ایک 41-سالہ آدمی جس کے لیے ہیمو ڈائیلاسز پر ہے۔آخری مرحلے میں گردوں کی ناکامیزچگی سےADPKD وراثت میں ملابائیں بچھڑے کے درد اور بتدریج بڑھتے ہوئے پیریفرل ایڈیما کی ایک 2- ہفتہ کی تاریخ کے ساتھ پیش کیا گیا۔ وہ دوسری صورت میں بغیر کسی اشتعال انگیز عوامل کے غیر علامتی تھا۔ اس کی ماضی کی طبی تاریخ متعدد TEs کے لیے اہم تھی، جس میں دو طرفہ بلا اشتعال اوپری اعضاء کے ڈیپ ویین تھرومبوسس (DVTs) اور آرٹیریو وینس فسٹولا تھرومبوسس کی کئی اقساط جن میں تھرومیکٹومی اور/یا فسٹولوپلاسٹی کی ضرورت ہوتی ہے۔ اسے ہائی بلڈ پریشر اور ہائپرکولیسٹرولیمیا بھی تھا۔ جسمانی معائنے میں دو طرفہ طور پر گھٹنے کے اوپر سوجن اور پیٹ کے بے قاعدہ بڑے پیمانے کا انکشاف ہوا، جس کا مؤخر الذکر ADPKD سے مطابقت رکھتا ہے۔ اس کی لیبارٹری کی تحقیقات 256 × 109/l کے پلیٹلیٹ کی گنتی، عام پروتھرومبن وقت، فعال جزوی تھرومبوبلاسٹن وقت، اور منفی اینٹی کارڈیولپین اینٹی باڈیز اور بیٹا-2 گلائکوپروٹین 1 اینٹی باڈیز کے ساتھ غیر قابل ذکر تھیں۔ پچھلی تھرومبوسس کی تشخیص، دائیں اوپری اعضاء کے DVT کی حادثاتی تلاش کے بعد، اینٹی تھرومبن III کی سرگرمی، پروٹین C سرگرمی، پروٹین S کی سطح، عوامل II اور V، اور اینٹی کارڈیولپین اینٹی باڈیز کے لیے معمول تھا۔

الٹراساؤنڈ (یو ایس) اور اس کے نتیجے میں پیٹ اور شرونی کی کمپیوٹیڈ ٹوموگرافی (CT) نے بائیں پولی سسٹک گردے کے ایک غالب سسٹ (تصویر 1) کے ذریعہ بائیں عام iliac رگ کے کمپریشن کا انکشاف کیا، جس میں بائیں بچھڑے تک وسیع غیر مہلک تھرومبس شامل ہیں۔ جگر کے دونوں لابس میں ایک سے زیادہ ہیپاٹک سسٹ بھی تھے، اور گرہنی کے حصے D1 اور D2 بائیں طرف بے گھر ہو گئے تھے، لیکن آنتوں میں رکاوٹ کی تجویز کرنے کا کوئی ثبوت نہیں تھا۔

IVC فلٹر داخل کرنے کے بعد ایک ہنگامی بائیں نیفریکٹومی کی گئی۔ گردے کی پیمائش 350 × 200 × 200 ملی میٹر اور وزن 5530 گرام؛ کسی بھی خرابی کی نشاندہی نہیں کی گئی. بعد میں ایک CT انجیوگرام، جو تھرومیکٹومی پر غور کرنے کے لیے کیا گیا، اتفاق سے دائیں پولی سسٹک گردے کے ذریعے IVC کے کمپریشن کی نشاندہی کی گئی، قریب قریب مکمل طور پر ختم ہونے کے ساتھ۔

مریض کو 6-ماہ وارفرین تھراپی پر شروع کیا گیا تھا اور IVC فلٹر داخل کرنے کے 6 ہفتوں بعد دوبارہ حاصل کیا گیا تھا۔ IVC فلٹر ہٹانے سے پہلے کئے گئے ایک کیتھیٹر وینوگرام سے پتہ چلا کہ پیٹنٹ دائیں طرف والی رگیں بغیر تھرومبس کے ہیں۔ اس کی تصدیق بعد کے ڈوپلیکس یو ایس پر ہوئی۔ Intracranial Aneurysm کو خارج کر دیا گیا تھا۔

3-ماہ کے فالو اپ پر، CT انجیوگرام نے دائیں پولی سسٹک گردے کے ذریعے پرسس ٹینٹ IVC کمپریشن دکھایا، قریب قریب مکمل طور پر ختم ہونے کے ساتھ (تصویر 2)۔ اس کمپریشن میں کوئی تھرومبس ڈسٹل نہیں تھا اور مریض غیر علامتی تھا۔ مئی-تھرنر سنڈروم کو خارج کر دیا گیا تھا۔ جیسا کہ دائیں گردے کو IVC کمپریشن اور شرونی تک پھیلانے کے لیے پایا گیا تھا، دائیں طرف کے گہرے وینس سسٹم میں مزید تھرومبوسس کو روکنے اور بعد میں ٹرانسپلانٹیشن کے لیے جگہ پیدا کرنے کے لیے ایک اختیاری دائیں نیفریکٹومی کی گئی۔ دائیں گردے کی پیمائش 270 × 170 × 150 ملی میٹر اور وزن 3098 گرام تھا۔ فائبروسس اور ٹیوبلر ایٹروفی کے ساتھ وسیع سسٹک تبدیلی تھی؛ کسی بھی خرابی کی نشاندہی نہیں کی گئی.

دائیں نیفریکٹومی کے سات ماہ بعد، مریض کو ایک زندہ والدین سے متعلقہ عطیہ دہندہ سے گردوں کی پیوند کاری ہوئی۔ اسے ٹرانسپلانٹیشن کے 3 دن بعد بغیر کسی فوری پیچیدگیوں، پیشاب کی اچھی پیداوار، اور مستحکم کریٹینائن کے ساتھ فوری گرافٹ فنکشن کے بغیر ڈسچارج کر دیا گیا [13]۔ ٹرانسپلانٹیشن کے سترہ دن بعد، مریض کو بائیں اعضاء کا ورم تھا۔ ڈوپلر یو ایس نے DVT کے ایک اور واقعہ کی نشاندہی کی جو بائیں قربت والی ران کی فیمورل رگ سے لے کر ٹائی بیوپیرونیل ٹرنک رگ تک پھیلی ہوئی تھی، دائیں قربت کی ران سے گھٹنے کے علاقے میں سطحی وینس تھرومبوسس، اور اس کے دائیں اوپری بازو کے آرٹیریووینس فسٹولا کا 50٪ سٹیناسس، فسٹولوپلاسٹی کی ضرورت ہوتی ہے۔ اسے تاحیات وارفرین کی سفارش کی گئی تھی۔

بحث

یہ رپورٹ (i) رینل سسٹس اور (ii) ADPKD مریض میں بار بار ہونے والے TEs کی پیچیدگیوں کے طور پر بڑے برتنوں کے بار بار ہونے والے بڑے پیمانے پر اثر اور کمپریشن کے معاملے کو پیش کرنے میں اہم ہے، دونوں بڑے برتنوں کے کمپریشن کی موجودگی اور غیر موجودگی میں اور مناسب anticoagulation کے باوجود۔ .

اگرچہ ADPKD میں گردے کے بڑھے ہوئے ہونا عام ہے، لیکن بڑی نالیوں پر رینل سسٹ کے کمپریس ہونے کی رپورٹیں شاذ و نادر ہی ہیں، مصنفین کو صرف پانچ ایسے کیسز کا علم ہے [6–10]۔ یہ ہمارے واحد مرکز کے تجربے سے مطابقت رکھتا ہے، جہاں زیادہ تر پری ٹرانسپلانٹ نیفریکٹومیز کو ایلوگرافٹ پلیسمنٹ کے مقامی غور و فکر کے لیے اشارہ کیا گیا تھا، جو کہ کہیں اور کے طریقوں اور ماہرین کی سفارشات کے مطابق ہے [14]۔ تاہم، ایک حالیہ ریڈیولاجیکل مطالعہ نے ADPKD کے 21% مریضوں کی نشاندہی کی ہے جو گردوں کے سسٹوں کے ذریعے بیرونی IVC کمپریشن کے ساتھ ہیں، حالانکہ کسی بھی جسمانی اثرات کا تعین ہونا باقی ہے [11]۔

شکل 1. (A) کورونل، (B) sagittal، اور (C) ابتدائی پیشکش پر مریض کے پیٹ اور شرونی کے سی ٹی اسکین کے محوری خیالات؛ اس سے پولی سسٹک گردے بڑھے ہوئے تھے، جس میں بائیں گردہ مریض کے شرونی تک پھیلا ہوا تھا۔ بائیں پولی سسٹک گردے میں ایک غالب سسٹ کے ذریعہ مریض کے سیکرم کے خلاف بائیں عام iliac رگ کا سکڑاؤ تھا۔ (c) میں، بائیں عام iliac رگ کو نیلے رنگ میں دکھایا گیا ہے اور عام iliac شریانوں کو سرخ رنگ میں دکھایا گیا ہے۔ ہیپاٹک سسٹس اور گرہنی کا اخراج منتخب طیاروں میں نظر نہیں آتا ہے۔ R، دائیں؛ میں، کمتر؛ A, anterior; پی، پس منظر۔

Virchow's triad اس بات کا تعین کرتا ہے کہ endothelial injury، venous stasis، اور hypercoagulability وہ تین اہم عوامل ہیں جو تھرومبوسس کا شکار ہوتے ہیں۔ پچھلی کیس رپورٹس میں TEs کو بڑے برتنوں کے کمپریشن [6–10] سے ثانوی hemostasis سے منسوب کیا گیا تھا۔ اس معاملے میں، نیفریکٹومیز (جس نے خارجی برتن کے کمپریشن کو ہٹا دیا) اور اینٹی کوایگولیشن کے باوجود موجودہ DVT اور نئے تھرومبوسس کی خرابی تھی۔ IVC کے دائیں پولی سسٹک کڈنی کمپریشن نے ڈسٹل وینس کے بہاؤ کو سست کر دیا ہے لیکن بعد میں تھرومبوسس کا سبب نہیں بنتا۔ ADPKD کے مریضوں میں TEs کا پیش خیمہ پہلے سے رپورٹ شدہ پلمونری ایمبولیزم کی طرف سے معاون ہے جو بڑے برتنوں کے کمپریشن کی غیر موجودگی میں ہے [15] نیز ٹرانسپلانٹڈ ADPKD مریضوں میں TEs کے اعدادوشمار کے لحاظ سے نمایاں اضافہ ہوا خطرہ [12]۔ 25 سالوں سے زیادہ کے ہمارے سنگل سینٹر کے تجربے نے بھی نمایاں طور پر زیادہ ADPKD مریضوں کی نشاندہی کی جنہوں نے دوسرے مریضوں کے گروپوں (تیار کرنے میں مخطوطہ) کے مقابلے تھرومبوٹک واقعات تیار کیے ہیں۔ ADPKD مریضوں کی مزید خصوصیت ان کے بڑے پیمانے پر اثر اور TEs کے خطرے کو کم کرنے کے لیے ضروری ہے۔ اس کیس کی رپورٹ میں یہ سوال اٹھایا گیا ہے کہ آیا TE کی پہلی قسط کے بعد ADPKD کے مریضوں کو تاحیات اینٹی کوایگولیشن کی طرف بڑھنا چاہیے اور کیا بڑے پولی سسٹک گردوں کے پروفیلیکٹک ہٹانے پر غور کیا جانا چاہیے، خاص طور پر ممکنہ طور پر تباہ کن نتائج کو دیکھتے ہوئے جب کہ طبی طور پر غیر علامتی [6]۔ ہمارے مریض میں نیفریکٹومی اور مناسب اینٹی کوایگولیشن کے بعد TEs کی جاری اقساط ADPKD اور TEs کی ممکنہ ایسوسی ایشن میں اضافہ کرتی ہیں۔ یہ ممکنہ ایسوسی ایشن اور اس کا بنیادی روگجنن مزید تفتیش کی ضمانت دیتا ہے۔

حوالہ جات

1. نوبخت این، حنا آر ایم، البغدادی ایم، امین کے ایم، ارمان ایف، نوبخت ای، وغیرہ۔ آٹوسومل غالب پولی سسٹک گردے کی بیماری میں پیشرفت: ایک طبی جائزہ۔ کڈنی میڈ 2020؛ 2:196–208۔

2. Kim H, Park HC, Ryu H, Kim K, Kim HS, Oh KH, et al. آٹوسومل ڈومیننٹ پولی سسٹک گردے کی بیماری میں بڑے پیمانے پر اثر کے کلینیکل ارتباط۔ PLOS One 2015؛ 10:e0144526۔

3. Orskov B, Sørensen VR, Feldt-Rasmussen B, Strandgaard S. آٹوسومل غالب پولی سسٹک گردے کی بیماری اور آخری مرحلے کے گردوں کی بیماری والے ڈینش مریضوں میں موت کی وجوہات اور کینسر کے خطرے میں تبدیلیاں۔ نیفرول ڈائل ٹرانسپلانٹ 2012؛ 27:1607۔

4. Wetmore JB, Calvet JP, Yu AS, Lynch CF, Wang CJ, Kasiske BL, et al. گردوں کی پیوند کاری کے بعد پولی سسٹک گردے کی بیماری اور کینسر۔ J Am Soc Nephrol 2014؛ 25:2335۔ 5. یو ٹی ایم، چوانگ وائی ڈبلیو، یو ایم سی، چن سی ایچ، یانگ سی کے، ہوانگ ایس ٹی، وغیرہ۔ پولی سسٹک گردے کی بیماری کے مریضوں میں کینسر کا خطرہ: ملک گیر، آبادی پر مبنی ہم آہنگی کے مطالعہ کا اپروپینسٹی سکور مماثل تجزیہ۔ لینسیٹ آنکول 2016؛ 17:1419۔