خلاصہ
پس منظر: یہ رپورٹ ایک متعارف کراتی ہے۔گردے کی خرابی کی غیر معمولی وجہ iپہلے صحت مند بچوں کے مریض۔ اس نے تھرومبوٹک مائیکرو اینجیوپیتھی (ٹی ایم اے) تیار کی جس کی تشخیص بعد از پیدائش ہوئی، جس میں گردے کے فنکشن ([دائمی گردے کی بیماری (CKD) مرحلہ 3] کی حتمی بحالی کے ساتھ، ڈائیلاسز اور ایکولیزوماب کی ضرورت ہوتی ہے۔
کیس پریزنٹیشن: مریض کو پری لیمپسیا کی وجہ سے ٹرم پر آمادہ کیا گیا تھا، جس کی ترسیل پیچیدہ تھیشدید نفلی نکسیرuterine atony سے. وہ ڈلیوری کے بعد شدید ہائی بلڈ پریشر کا شکار رہی اور اس میں پیشاب کی کمی اور سانس کی تکلیف کے ساتھ گردے کی شدید چوٹ (AKI) میں مزید اضافہ ہوا جس کے لیے ڈائلیسس تھراپی کی ضرورت تھی۔ لیبز نے ایلیویٹڈ لییکٹیٹ ڈیہائیڈروجنیز، کم ہیپٹوگلوبن، خون کی کمی، اور تھرومبوسائٹوپینیا کے ساتھ ہیمولیسس کا انکشاف کیا، لیکن بصورت دیگر غیر قابل ذکر امیونولوجی لیبز۔ طبی طور پر مستحکم ہونے کے بعد مریض نے ٹی ایم اے کے مطابق گردے کی بایپسی کروائی۔ علاج ایکولیزوماب کے ساتھ شروع کیا گیا تھا، ٹرمینل تکمیلی ناکہ بندی کے لیے ایک مونوکلونل اینٹی باڈی۔ گردے کی تبدیلی کی تھراپی اور تکمیلی ناکہ بندی کے ساتھ اس کی طبی حالت بہتر ہوئی (بشمول ہیمولیسس اور سوزش کے نشانات)۔ ڈسچارج ہونے پر، اس کے پیشاب کی پیداوار میں اضافہ ہوا تھا اور اسے ہفتے میں 3 دن ہیموڈیالیسس اور دو بار ماہانہ ایکولیزوماب انفیوژن تجویز کیا گیا تھا۔ ڈیلیوری کے بعد 6 ہفتوں تک، ہیموڈالیسس بند کر دیا گیا اور اس کے ایکولیزوماب کو ماہانہ انفیوژن سے دودھ چھڑایا گیا۔ Eculizumab 12 ماہ بعد از پیدائش پر بند کر دیا گیا تھا۔
تکمیلی نظام کے تغیرات کے لیے جینیاتی جانچ منفی تھی۔ مریض کے پاس گردے کے مستحکم فعل کے ساتھ بقیہ مرحلہ 3 CKD ہے، جس میں بلڈ پریشر کو کنٹرول کرنے کے لیے دو ایجنٹوں کی ضرورت ہوتی ہے، بشمول ایکantiproteinuric اثر کے لئے ACE inhibitor.
نتیجہ: یہ کیس رپورٹ زچگی کے بعد کی مدت میں ٹی ایم اے کی وجہ سے بچوں کے مریض میں گردوں کی ناکامی کی ایک غیر معمولی وجہ کو ظاہر کرتی ہے۔ اسے مختصر مدت کے لیے وقفے وقفے سے ہیموڈیالیسس (ایچ ڈی) کی ضرورت تھی، تاہم، اس کا ایکولیزوماب کے ساتھ کامیابی سے علاج کیا گیا اور وہ ڈیلیوری کے 1 سال بعد دودھ چھڑانے میں کامیاب ہوگئیں۔ وہ ہےبقایا مرحلہ 3 CKDاور کوئی مزید نشانیاں نہیں یاTMA کی علامات.
مطلوبہ الفاظ: TMA، حمل، اطفال، کیس رپورٹ،ڈائیلاسز
پس منظر
حمل سے متعلق ایکیوٹ کڈنی انجری (PR-AKI) کے واقعات پچھلی دہائی میں ریاست ہائے متحدہ امریکہ میں بڑھ رہے ہیں، واقعات کے حالیہ تخمینے کے مطابق 2.3 سے 4.5 فی 10،000 ڈیلیوری [1–3] . تاہم، حمل سے وابستہ تھرومبوٹک مائیکرو اینجیوپیتھی کے واقعات شاذ و نادر ہی ہیں، جن کا تخمینہ 25 میں سے 1،000 حمل ہے۔ تشخیص مشکل ہو سکتا ہے، کیونکہ پری لیمپسیا، ہیلپ سنڈروم، اور TMA میں اوور لیپنگ خصوصیات ہیں، اور حمل سے وابستہ HUS کی تشخیص عام طور پر خارج ہونے والوں میں سے ایک ہے۔ اس کے علاوہ، حمل سے وابستہ ٹی ایم اے میں ایکولیزوماب کے کردار کو ابھی بھی تلاش کیا جا رہا ہے [4، 5]۔ یہ کیس تشخیص کی دشواری اور اس کی شدت کو ظاہر کرتا ہے۔
TMA پوسٹ پارٹم کی پیشکش اور اس بیماری کے لیے ایکولیزماب کی افادیت۔
کیس پریزنٹیشن
مریضہ ایک {{0}} سالہ G1P0 خاتون ہے جسے پیدائش کے بعد گردے کی شدید چوٹ لگی تھی۔ حمل پری لیمپسیا کی وجہ سے پیچیدہ تھا جس کی وجہ سے انڈک ہوتا ہے۔حمل کے 37 ہفتوں میں مشقت۔ ڈیلیو کے وقتery بمقابلہ ترسیل سے پہلے، سیرم کریٹائن تھا۔<0.5mg/dl اور urinalysis پروٹینوریا کے بغیر تھا، اگرچہمریض نے سر درد اور بے چینی کی اطلاع دی۔ تقریباً 3 گھنٹے کی پوسٹڈلیوری، وہ شدید پوسٹ پارٹم نکسیر تیار کیاثانوی uterine atony، جس کے لیے اسے 3.6l درکار ہے۔خون کی مصنوعات کی. اس کے بعد، وہ نوٹ کیا گیا تھاشدید ہائی بلڈ پریشر، بلڈ پریشر ریڈنگ کے ساتھ>160/90mmHg اس نے oliguria تیار کیا جو جوابدہ نہیں تھا۔fuid resuscitation یا موتروردک تھراپی. ترقی کی وجہ سےسانس کی تکلیف میں، وہ بالغ کو منتقل کر دیا گیا تھامزید انتظام کے لیے میڈیکل آئی سی یو (MICU)۔
MICU کورس
آئی سی یو میں پہنچنے پر، سینے کی امیجنگ میں نئے دراندازی ظاہر ہوئی، اور مریض کا ہسپتال سے حاصل کردہ نمونیا کا علاج کیا گیا۔ ابتدائی خون کی ثقافتیں کوگولیز-منفی بڑھ گئیں۔staphylococcus، 72h کے لئے vancomycin کے ساتھ علاج کیا جاتا ہے.MICU میں داخل ہونے پر اس کا سیرم کریٹینائن (Cr)تھا 2.24mg/dL)۔ کے ساتھ مل کر اس تلاش کو دیکھتے ہوئےمستقل اولیگو-انوریا، ایک دائیں اندرونی جوگولر ہیموڈائلیسس کیتھیٹر رکھا گیا تھا، اور اسے شروع کیا گیا تھا۔پوسٹ پارٹم دن تین. اس وقت رینل الٹراساؤنڈ تھا۔عام
مزید لیبارٹری کی جانچ سے پتہ چلا کہ پروٹینوریا (پیشاب میں پروٹین سے کریٹینائن کا تناسب 19،000mg/g)، ٹرانسامنائٹس (AST 37 یونٹ/L، ALT 229 یونٹ/L)، خون کی کمی کو خراب کرتا ہے۔(Hgb 10.5 سے گر کر 7.1 g/dL ہو گیا)، تھرومبوسائٹوپnia (101K/mcl نادر، حالیہ پلیٹلیٹ کی منتقلی کے ساتھایچ ڈی کیتھیٹر پلیسمنٹ کے لیے دیا گیا)، اور ایک بلند ایل ڈی ایچ(2679 یونٹس/ ایل؛ نارمل<325units/L). She was diagnosed ہیمولیسس، ایلیویٹڈ لیور انزائمز، اور کم پلیٹلیٹس کے ساتھ(HELLP) سنڈروم۔ وہ مسلسل ہائپر ہی رہا۔بی ٹا بلاکرز کی بڑھتی ہوئی خوراک کی ضرورت ہوتی ہے۔ واجب الادامسلسل ہائی بلڈ پریشر اور بگڑتے پلمونری کے لیےedema، وہ بالغ ہسپتال سے منتقل کر دیا گیا تھاپوسٹ پر مزید انتظام کے لیے مقامی پیڈیاٹرک ہسپتالپارٹم دن 7.
Wecistanche کی معاون خدمت - چین میں سب سے بڑا cistanche برآمد کنندہ:
ای میل:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/Tel:+86 15292862950
مزید تفصیلات کے لیے خریداری کریں:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
گردے کے کام کے لیے 25% ایکیناکوسائیڈ اور 9% ایکٹیوسائیڈ کے ساتھ قدرتی آرگینک سیسٹانچ ایکسٹریکٹ حاصل کرنے کے لیے یہاں کلک کریں۔
