Purpuric Nephritis ISKDC قسم 6 کے دو کیسز جن کے لیے نظر ثانی شدہ آکسفورڈ کی درجہ بندی یا نیم مقداری درجہ بندی کا استعمال کرتے ہوئے پیش گوئی کی جا سکتی ہے Ⅱ

غور

ہم نے بچوں کے دو معاملات کا تجربہ کیا۔purpuric ورم گردہ ISKDCقسم 6 مختلف طبی اور ہسٹولوجیکل خصوصیات کے ساتھ۔ کیس 1 میں شروع ہونے کے بعد پیٹ میں درد کی علامات ظاہر نہیں ہوئیںآئی جی اے ویسکولائٹس، لیکن ہیماتوریا اور اعتدال پسند پروٹینوریا کا مشاہدہ کیا گیا ، اور aگردوں کی بایپسیانجام دیا گیا تھا. دیگردے کے ٹشوایم پی جی این جیسے نتائج دکھائے، لیکن تمام نمونے گلوومیرولی نے دکھایاہائپر سیلولر گھاووںتمام نوڈس میں. دوسری طرف، کیس 2 میں IgA vasculitis کے شروع ہونے کے فوراً بعد پیٹ میں شدید درد کی علامات تھیں، اور مریض نیفریٹک-nephrotic حالت میں تھا، اور گردے کی بایپسی کی گئی تھی۔ اس کے MPGN جیسے نتائج کے علاوہ، اس کی رینل ہسٹولوجی نے بہت مضبوط extravascular گھاووں کے ساتھ ایک necrotizing crescentic nephritis جیسا نمونہ دکھایا۔ یہاں تک کہ اسی MPGN جیسے نتائج کے ساتھ، کیس 1 میں زیادہ وسیع گھاو تھا، اور کیس 2 میں ایک مضبوط مقامی ماورائی گھاو تھا۔ گردوں کی تشخیص کے بارے میں، کیس 1 نے اپنی IVMP اور ملٹی ڈرگ تھراپی کا انتخاب کیا، اور کلینیکل کورس بہت سازگار تھا۔ دوسری طرف، کیس 2 میں، اس نے پلازما فیریسس شامل کیا۔IVMP کا علاجاور ملٹی ڈرگ تھراپی، اور علاج کا ردعمل، بشمولجی دوبارہ لگنے کا علاج، وقت لگا۔

Cistanche سپلیمنٹ سپورٹ کڈنی فنکشن سپلیمنٹ

علاج کے آغاز کے تقریباً 4 سال بعد، پیشاب کے نتائج بالآخر معمول پر آ گئے (طبی معافی)۔ وہ تقریباً ایک سال سے طبی معافی میں ہے، لیکن طویل مدتی تشخیص معلوم نہیں ہے کیونکہ فالو اپ مدت مختصر ہے اور وہ اب بھی ARB لے رہا ہے، لیکن تکرار اور بڑھنے پر توجہ دیتے ہوئے اس کی احتیاط سے نگرانی جاری رکھی جائے گی۔ دائمی زخموں کی. یہ ہے.

پورپورک ورم ​​گردہ ثانوی ورم گردہ ہے جو IgA vasculitis کو پیچیدہ بناتا ہے، اور ہسٹولوجیکل طور پر، یہ mesangial proliferative nephritis کو ظاہر کرتا ہے، جیسا کہ اس کی IgA nephropathy، اور فلوروسینٹ اینٹی باڈی طریقہ سے پتہ چلتا ہے کہ اس کا IgA میسنجیم میں جمع ہے۔ 2)۔ مزید برآں، ہسٹوپیتھولوجیکل شدت کو بنیادی طور پر چھ زمروں میں درجہ بندی کیا جاتا ہے۔آئی ایس کے ڈی سی.

1)۔ یہ درجہ بندی آج بھی کثرت سے استعمال کی جاتی ہے اور اس کی درجہ بندی گلوومیرولی کی فیصد کی بنیاد پر کی جاتی ہے جو میسنجیئل پھیلاؤ کو ظاہر کرتی ہے اور ہلال کی تشکیل کا فیصد، جو اس وقت ایک امید افزا پروگنوسٹک عنصر سمجھا جاتا تھا۔ ان میں سے، قسم 6 ایک خاص قسم ہے جسے MPGN کہا جاتا ہے جس کی خصوصیات میسنجیئل ریجن اور گلوومیرولر کیپلیری دیواروں میں تبدیلیوں سے ہوتی ہے، اور یہ نسبتاً نایاب پیتھالوجی ہے جس کی رپورٹ کے واقعات 1.1 سے 5.7%1)3) ہیں۔ -پانچ)۔ MPGN جیسے گھاو دیگر بیماریوں میں بھی دیکھے جاتے ہیں، لیکن شیگیماتسو اس گھاو کو ایک ایسی حالت کے طور پر بیان کرتے ہیں جس میں ایک میسنجیئل خطہ گلومیریلر پھندے کی دیوار کے ساتھ شافٹ سے باہر پھیلتا ہے، یا تو طواف کے طور پر یا جزوی طور پر، اور الٹنے والا ہوتا ہے۔ یہ فرض کیا گیا تھا کہ ناقابل واپسی عمل کو ملایا گیا تھا 6)۔ subendothelial mesangial edema کا شدید زخم ایک الٹ جانے والا عمل ہے جس میں پھندے کی دیوار کی تعمیر نو اور تخلیق نو کی توقع کی جا سکتی ہے۔ اس کے برعکس، subendothelial mesangial edema میں تاخیر، macrophages کا جمود، اور interstitial mesangial خلیات کی بقا glomerular ملوث ہونے کی وجہ سے ہوتی ہے۔ خیال یہ ہے کہ یہ ایک ناقابل واپسی عمل ہوسکتا ہے جو کھر کی دیوار کے سخت ہونے تک بڑھتا ہے۔

جدول 2 پرپورک ورم ​​گردہ قسم 6 کے پیشگی تشخیص کے ساتھ رپورٹ شدہ کیسز (اس کیس سمیت)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0.5 سے 1 g/day/1.73 m2 کو علاج کے ردعمل کے لحاظ سے انجیوٹینسن کنورٹنگ انزائم (ACE) inhibitors یا ARBs حاصل کرنا چاہیے۔ تجویز کردہ علاج کے رہنما خطوط میں خراب رینل فنکشن والے کیسز کے لیے PSL کے 6 ماہ، اور IVMP یا cyclophosphamide (CPA) کا اضافی ایڈمنسٹریشن ہلال کی تشکیل یا گردوں کے کام میں کمی کے معاملات میں شامل ہے7)۔ یہ گائیڈ لائن دائمی IgA nephropathy کے علاج کے رہنما اصولوں پر مبنی ہے، لیکن (1) اس کی IgA nephropathy کے برعکس، purpura nephritis کے شروع ہونے کے وقت کی نشاندہی کرنا آسان ہے، اور شدید زخم اکثر غالب رہتے ہیں۔ ②اہم شدید زخم

جسم میں purpuric ورم گردہ کے لیے، اس بات کا بہت زیادہ امکان ہے کہ PSL پر مرکوز فعال علاج کی مداخلت سے گردوں کی تشخیص بہتر ہو جائے گی۔ ) روکنے والوں سے سوزش کو دبانے یا کریسنٹک فارمیشنوں کو دبانے کے اثرات کی توقع نہیں کی جا سکتی ہے، اور ابتدائی انتظامیہ کے لیے ان کی سفارش کی جاتی ہے۔

پروٹینوریا کو کم کرنے کے زیادہ واضح اثر سے علاج کے اثر کو غلط اندازہ لگانے کے امکان جیسی وجوہات کی بناء پر)، ہم سمجھتے ہیں کہ ابتدائی مرحلے سے RAS inhibitors کا استعمال مناسب نہیں ہے جب تک کہ دائمی زخم اس کی بنیادی وجہ نہ ہوں۔ درحقیقت، ہمارے ہسپتال میں، ہم ابتدائی مرحلے سے RAS inhibitors کا استعمال نہیں کرتے ہیں بلکہ ملٹی ڈرگ تھراپی (PSL، warfarin، mizolibine، اور dipyridamole) استعمال کرتے ہیں جو کہ شدید گھاووں کی شدت پر منحصر ہے جیسے کہ intraductal proliferation، snare necrosis، اور crescentic formation۔ . علاج کی پالیسی IVMP اور PE کو شامل کرنا ہے۔ گونڈل عوارض کے ضمنی اثرات کی وجہ سے سی پی اے کا استعمال نہیں کیا جاتا ہے۔

purpuric nephritis ISKDC قسم 6 کی طبی خصوصیات، علاج اور تشخیص کو سمجھنے کے لیے، پہلے رپورٹ شدہ کیسز جن کی تشخیص ہے اور اس کیس کا خلاصہ جدول 2 میں دیا گیا ہے۔ تشخیص کی تعریف A: نارمل، B: صرف پیشاب کی غیر معمولیات، C کے طور پر کی گئی تھی۔ : فعال ورم گردہ (ہائی بلڈ پریشر، گردوں کی خرابی، پیشاب کی اسامانیتا)، D: آخری مرحلے کے گردوں کی بیماری، اور E: موت۔ اس جدول سے، 26 کیس چھوٹے ہیں۔

کم از کم 18 مریض شروع ہوتے ہی نیفروٹک حالت میں پہنچ گئے، جو کہ پروٹینوریا کی بڑی مقدار کے ساتھ پیش آنے کا رجحان بتاتے ہیں۔ مزید برآں، جبکہ ماضی میں خراب تشخیص کے ساتھ بہت سے معاملات تھے جیسے موت یا اختتامی مرحلے کے گردوں کی ناکامی، حالیہ رپورٹس سے پتہ چلتا ہے کہ نسبتاً اچھی تشخیص والے بہت سے معاملات تھے۔ یہ ممکن ہے کہ IVMP اور پلازما کے تبادلے جیسے بہتر علاج کی وجہ سے تشخیص میں بہتری آئی ہو، اور purpuric nephritis ISKDC قسم 6 کے کیسز ضروری نہیں کہ ناقابل علاج ہوں۔

ISKDC کی درجہ بندی کو اس کے مسائل کی وجہ سے تنقید کا نشانہ بنایا گیا ہے، بشمول یہ کہ ہلال کی تشکیل کی ڈگری ضروری طور پر گردوں کی تشخیص، 3)، 12)-14) اور ٹیوبولوئنٹرسٹیشل گھاووں اور ارد گرد کے عروقی گھاووں کا جائزہ نہیں لیا جاتا ہے۔ میں آیا 14)15)۔ اس کے بعد، یہ دکھایا گیا کہ sclerotic glomeruli اور interstitial fibrosis کا تناسب طویل مدتی نتائج کے ساتھ بہتر تعلق رکھتا ہے)۔

یہ نتیجہ اخذ کیا گیا ہے کہ IgA nephropathy کے لیے استعمال ہونے والی آکسفورڈ کی درجہ بندی purpuric nephritis کے بڑھنے کی پیش گوئی کر سکتی ہے۔ آکسفورڈ کی درجہ بندی پر 2016 میں نظر ثانی کی گئی تھی اور اس میں روایتی میسنجیئل ہائپر سیلولریٹی (M)، انٹرا کیپلری پھیلاؤ (E)، سیگمنٹل گلوومیرولوسکلروسیس/اڈیشنز (S)، اور ٹیوبلر ایٹروفی/انٹرسٹیشل فبروسس (T) شامل ہیں۔ C (کریسنٹ سکور) کو MEST میں شامل کیا گیا، اور S سکور پر نظر ثانی کی گئی تاکہ پوڈوسیٹ نقصان کی خصوصیات کی موجودگی یا عدم موجودگی کو مدنظر رکھا جا سکے۔ جدول 3 purpuric ورم گردہ کے معاملات کو ظاہر کرتا ہے جو (نظرثانی شدہ) آکسفورڈ درجہ بندی پر لاگو کیا گیا ہے اور گردوں کی تشخیص سے وابستہ دکھایا گیا ہے۔ بازیافت کیے گئے 4 مضامین میں سے، 2 بالغوں کے لیے اور 2 بچوں کے لیے تھے، اور ایسی بہت سی رپورٹس تھیں کہ S اور T، جو ISKDC کی درجہ بندی میں شامل نہیں ہیں، گردوں کی تشخیص کے ساتھ نمایاں طور پر منسلک تھے، اور حتمی نتیجہ یہ نکلا کہ ( نظر ثانی شدہ آکسفورڈ کی درجہ بندی کو گردے کی تشخیص کے لیے کارآمد ثابت کیا گیا ہے، اس کے علاوہ، ان کاغذات میں ISKDC قسم 6 کا کوئی کیس نہیں تھا، دوسری طرف، مختلف نیم مقداری درجہ بندی کی بھی اطلاع دی گئی ہے۔ مثال کے طور پر، Koskela et al نے اپنی ISKDC کی درجہ بندی کا موازنہ سیمی کوانٹیٹیو اسکورنگ (SQC) سے کیا، جو کہ 14 سے زیادہ متغیرات کو مدنظر رکھتے ہیں، 53 بچوں کے لیے طویل مدتی تشخیص کو SQC کٹ آف ویلیو کو 10.5 پر بہتر بنایا جا سکتا ہے۔

رپورٹ کیا کہ مریضوں کو اچھے تشخیصی گروپ اور خراب تشخیصی گروپ میں تقسیم کرنا ممکن ہے 22)۔

اس کیس پر نظرثانی شدہ آکسفورڈ درجہ بندی کا اطلاق کرتے ہوئے، کیس 1 ہے M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0)، اور کیس 2 ہے۔ M(1)E(1)S({{10}})۔ نتیجہ T(0)-C(2) ہے، اور دونوں صورتوں میں E 1 ہے، جو ممکنہ طور پر امیونوسوپریسنٹس جیسے سٹیرائڈز کا جواب دے سکتا ہے، اور MST کے زخموں میں جو کلینیکل پیرامیٹرز سے آزادانہ طور پر تشخیص پر اثر انداز ہوتے ہیں، صرف M ہے۔ 1. کیس 2 کا C سکور 2 تھا، جو کہ ایک ایسا زخم ہے جو تشخیص کو متاثر کرتا ہے جب امیونوسوپریسنٹ کا انتظام نہیں کیا جاتا ہے۔ عام طور پر، یہ فرض کیا جاتا تھا کہ دونوں صورتوں کے لیے تشخیص برا نہیں تھا اگر علاج امیونوسوپریسنٹس جیسے سٹیرائڈز پر مرکوز کیا گیا ہو۔ اسی طرح، جب Koskela et al.'s SQC کے ذریعے جائزہ لیا گیا تو، کیس 1 نے 3 پوائنٹس کا اسکور حاصل کیا، اور کیس 2 کو 7 پوائنٹس کا اسکور ملا۔

تمام معاملات کٹ آف ویلیو سے نیچے تھے، اور طویل مدتی تشخیص کے اچھے ہونے کی پیش گوئی کی گئی تھی۔ ان دونوں صورتوں کو purpuric nephritis ISKDC قسم 6 کے طور پر درجہ بندی کیا گیا ہے، لیکن دونوں صورتوں میں، پرائمری ہسٹولوجیکل سیگمنٹل سکلیروٹک گھاووں اور انٹرسٹیشل فائبروسس جیسے دائمی گھاووں کا مشاہدہ نہیں کیا گیا، لیکن انٹراڈکٹل پھیلاؤ، پھندے نیکروسس، اور شدید مرحلے کے نتائج جیسے کریسنٹ کی تشکیل کی شدت۔

کیس 2 کے علاج کو تقویت ملی۔ تاہم، جیسا کہ اوپر ذکر کیا گیا ہے، ISKDC کی درجہ بندی بنیادی طور پر ہلال کی تشکیل کی ڈگری کے لحاظ سے کی جاتی ہے، جو ضروری طور پر گردوں کی تشخیص کے ساتھ کوئی تعلق نہیں رکھتی ہے، اور خاص طور پر قسم 6 ایک خاص قسم کا MPGN جیسا گھاو ہے، لہذا پرپورا ورم گردہ کو نہ صرف درجہ بندی کیا جاتا ہے۔ ISKDC درجہ بندی کی طرف سے. ، ہم نے دیگر درجہ بندیوں اور اسکورنگ کے ساتھ مل کر علاج کے انتخاب کی اہمیت کو تسلیم کیا جو تشخیص کی پیش گوئی کر سکتے ہیں۔ لوپس ورم گردہ، پرپورا ورم گردہ کی طرح، گردے کی ایک اور سوزش کی بیماری ہے، لیکن استعمال میں درجہ بندی کے نظام کا تعلق گردے کی بیماری کی شدت اور گردوں کے نتائج سے ہے، جس سے ہسٹولوجیکل درجہ بندی کی بنیاد پر علاج کی حکمت عملی مشکل ہوتی ہے۔ قائم کیا گیا 23)24)۔ ISKDC درجہ بندی کے علاوہ، purpuric nephritis کے لیے گردوں کی بیماری کی شدت اور گردوں کے نتائج سے متعلق ایک مناسب درجہ بندی بھی مطلوب ہے۔

نتیجہ

پورپورک ورم ​​گردہ ISKDC قسم 6 نسبتاً نایاب حالت ہے، لیکن یہ متنوع ہے اور ضروری نہیں کہ اس کی تشخیص خراب ہو۔ میں سمجھتا ہوں کہ شروع ہونے کے وقت طبی علامات اور ہسٹولوجیکل نتائج کو دوبارہ درجہ بندی کرکے اور نیم کوانٹیفائی کرکے شدت کا اندازہ لگانا ضروری ہے، اور علاج کو یکجا کیے بغیر درجہ بند علاج فراہم کرنا ضروری ہے۔ مجھے مارا گیا۔

اعتراف

ہم ڈاکٹر اسامی تاکیدا، شعبہ نیفرولوجی، جاپانی ریڈ کراس سوسائٹی ایچی میڈیکل سنٹر ناگویا سیکنڈ ہاسپٹل، کے گردوں کی ہسٹوپیتھولوجی اور تبصروں کی تشریح کے لیے ان کا تہہ دل سے شکریہ ادا کرنا چاہیں گے۔

دستاویزی

1) Counahan R، Winterborn MH، White RH، Heaton JM، Meadow SR، Blett NH، Swetschin H، Cameron JS، Chantler C: Prognosis of

بچوں میں Henoch-Schönlein ورم گردہ۔ Br Med J 1977; 2: 11-14۔

2) کنو توشی: پورپورا ورم گردہ (IgA vasculitis)۔ گردے کی بیماری Atorosu کی پیتھالوجی کا نظر ثانی شدہ ایڈیشن۔ Japanese Renal Pathology Society, Japanese Renal Society, ed. ٹوکیو، ٹوکیو میڈیکل سوسائٹی، 2017: 119-125۔

3) Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, Peru H, Cetinyurek A, Yildiz N, Donmez O, Buyan N, Mir S, ArisoyN, Gur-Guven A, Alpay H, Ekim M, Aksu N , Soylu A, Gok F, Poyrazoglu H, Sonmez F: Turkish Pediatric Vasculitis Study Group. Henoch-Schönlein ورم گردہ: ایک ملک گیر مطالعہ۔ نیفرون کلین پریکٹ 2009؛ 112: ج199-204۔

4) کاواساکی Y٪2c Suyama K٪2c یوجیٹا E٪2c کاٹایوس M٪2c سوزوکی S٪2c سکوما

H, Nemoto K, Tsukagoshi A, Nagasawa K, Hosoya M: جاپان کے فوکوشیما پریفیکچر میں ایک 22-سال کی مدت میں Henoch-Schönlein purpura nephritis کے واقعات اور شدت۔ انٹ یورول نیفرول 2010; 42: 1023-1029۔

5) ہوانگ YJ، یانگ XQ، Zhai WS، رین XQ، Guo QY، Zhang X، Yang

ایم، یاماموٹو ٹی، سن وائی، ڈنگ وائی: کلینکیوپیتھولوجیکل خصوصیات اور جھلیوں کی پروولوفیریٹو نما ہینوچ-شنلین پورپورا کی تشخیص

بچوں میں ورم گردہ. ورلڈ جے پیڈیاٹر 2015؛ 11: 338-345۔